71-第71章 变应性肉茅肿性血管炎

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变应性肉芽肿性血管炎，或称 Churg-Strauss综合征 (Churg-Strauss syndrome,CSS)，是一主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎。1939年Rackemann Greene首先注意到一组被确诊为结节性多动脉炎(PAN)的患者主要表现为哮喘、嗜酸性粒细胞增高和发现肺内浸润灶，当时认为这可能是结节性动脉炎的一种特殊类型。1943年，Harkavy强调上呼吸道受累的症状对这组疾病具有重要的诊断意义，并首次提出这组疾病在病理上具有血管外肉芽肿的特点。其后Churg和Straus。于1951年报道了13例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎病例，并提出这是有别于典型的结节性多动脉炎的另一类型的血管炎，故称之为Churg-Strauss综合征。1994年Chapel Hill会议将Churg-Strauss综合征定义为伴有哮喘和嗜酸性细胞增多症、累及呼吸道、有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的、影响小到中等大小血管的坏死性血管炎，并将其和韦格纳肉芽肿 (WG)、显微镜下多血管炎 (MPA)归为影响小到中等程度血管的血管炎综合征，这3种血管炎同时和ANCA密切相关。
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* _# s  V  v$ t! f) C  A目录：

第一节 病因与病理

0 H- K2 i" M1 @% A% @第二节 临床表现
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第三节 实验室检查
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& \4 J4 B0 @1 |# t9 r3 _, F第四节 诊 断

第五节 鉴别诊断
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第六节 治 疗
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; d! Z, O2 q% Q: Z( _第七节 预 后

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CSS的确切病因目前尚不清楚，推测其发病机制可能和其他系统性血管炎一样，与免疫异常有关，本病与过敏的关系尤为密切。70%的患者有变应性鼻炎并常伴有鼻息肉，绝大部分有哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多以及血IgE水平升高。CSS具有浓厚的免疫色彩，表现为高丙种球蛋白血症、高血清IgE水平、RF以及ANCA阳性，但其具体的免疫机制尚不清楚，目前未明确免疫复合物以及细胞介导的免疫机制在疾病的发生发展中是如何起作用的。考虑可能与患者对环境、药物过敏有关，但至今未能找到一种特异性抗原。CSS主要累及小动脉和小静脉，但冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于肺、皮肤、外周神经、胃肠道、心脏以及肾脏。典型的病理改变为:①组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润;②血管周围的肉芽肿形成;③节段性纤维素样坏死性血管炎。典型的血管周围肉芽肿相对具有特异性，对 CSS有较大的诊断意义;而嗜酸性粒细胞浸润以及坏死性血管炎缺乏特异性，亦可见于其他疾病，如WG和PAN.

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CSS的发病率相对较低，大约为2.5/10万成人每年。男性发病略多于女性，比例约为2:1。发病年龄15一70岁，平均年龄为38岁。

, t( Q3 W4 y5 j/ d, W4 O      CSS疾病可分为3个阶段，第1阶段为过敏性鼻炎和哮喘;第2阶段主要为嗜酸性粒细胞浸润性疾病，如嗜酸性粒细胞性肺炎和嗜酸性粒细胞性胃肠炎;第 3阶段为小到中等血管的系统性血管炎，伴有肉芽肿性炎症。从哮喘的发作到系统性血管炎期一般需3--7年时间，也有少数可经历数十年。但并非所有的患者都将经历上述3个阶段。CSS最突出的症状和体征是肺、心、皮肤、肾以及外周神经系统中一个或多个脏器受累。多发性单神经根炎是主要的临床发现。表71一1为Guillevin统计的96例CSS的临床表现。
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   一、呼吸系统   

" M- h0 `' C8 K. g7 {      1.过敏性或变应性鼻炎   
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: v* H1 q1 t+ f( `" P0 N      变应性鼻炎常是CSS的初始症状，约70%的患者可以出现此类表现，伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。患者主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物。鼻息肉病变严重时可阻塞呼吸道，引起呼吸困难，需手术切除，偶有鼻中隔穿孔。鼻粘膜活检常见血管外肉芽肿形成伴组织的嗜酸性粒细胞浸润。   

      2.哮喘   
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( m; Q8 y4 ~- f1 F1 f      哮喘是CSS的主要表现之一，约 80%一100%的患者在病程中都将出现哮喘。病变早期症状较轻微，发作次数少，间隔时间较长，不易引起注意。以后病情常呈进行性加剧，无诱因而频繁发作，听诊可及哮鸣音和干fffl音，一般药物不宜控制。哮喘发作的严重程度与全身系统损害的严重程度不一定相符。变应性鼻炎和哮喘可在诊断血管炎之前3-7年出现，在出现血管炎时有些变应性鼻炎和哮喘反而可突然减轻，但也有患者哮喘随血管炎的出现而加重，最终发展为难治性哮喘。   

      3.肺内浸润性病变   

5 E0 ?( V. V6 W1 q      肺内浸润病性变是 CSS的呼吸系统的主要表现之一，出现频率各家报道不一，最高可达93%.嗜酸细胞性肺炎是CSS肺内病变的主要表现，可出现在CSS的初始或血管炎期，多数患者呈现肺内浸润性病变，胸片无特征性，可呈结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，无特定的好发部位，很少形成空洞，易变性是其特点，阴影可迅速消失，严重者可出现慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。   
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      4.其他呼吸系统表现   

      约27%的患者可以出现胸腔积液和胸膜摩擦音，严重者还可有肺泡出血，并出现咯血、呼吸困难、低氧血症以及血红蛋白下降，X线检查可见双侧肺部大面积团块状阴影，其中部分患者可并发肾脏受累。   
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7 m- V5 z! r+ ?, s$ r# h   二、神经系统   

      大多数(62 %)CSS患者可以出现神经系统的损害，是系统性血管炎的早期表现之一。CSS的神经系统表现主要为外周神经受累，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病。少数可累及颅神经，出现缺血性视神经炎，偶有第11、班、现和珊对颅神经受损的报道。   

      中枢神经系统受累较少，常在病程晚期，脑出血或脑梗死不常见，但后果严重，是本病常见的致死原因。引起脑出血或脑梗死的原因可能是高血压和颅内血管炎所致。   

   三、皮肤表现   

      约50%以上的CSS患者可出现各种皮肤病变，常见三种皮疹，分别是红色斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节。其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异性。   

      1.红色斑丘疹性皮疹   

      类似于多形性红斑，大小不等，压之褪色。   
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      2.出血性皮疹   
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. p6 ?" m( ?% l7 D      痪点、紫瘫或皮肤梗死，以及皮肤坏死均可见到。大多数皮疹略高于皮面，常出现类似于过敏性紫瘫样的尊麻疹。   
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      3.皮肤或皮下结节   

      是CSS最常见的皮肤损害，对CSS具有高度的特异性。此处活检往往能显示CSS典型的组织病理学改变。   
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+ u/ h, r9 ]. i; @; O# ^      以上3种类型的皮肤损害常同时出现，也可单独出现。皮肤改变常见于四肢的伸肌和屈肌表面，以肘部伸肌处最常见，其次是指(趾)处，皮损的直径2-20mm不等。颜色为鲜红色或紫红色，部分皮疹可形成小的溃疡或坏死。皮肤的质地大多较硬，尤其是伴肿胀和溃疡形成者疼痛更加明显。病变皮损之间极少融合，偶尔可成群分布。多数患者的皮疹消失较快，不留疤痕。此外，偶尔有CSS患者表现为下肢网状青斑和面部眶周的紫红色斑片样皮损，这可能是早期血管炎的表现之一。
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   四、心血管系统   

      心脏是CSS的主要靶器官之一，是由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管引起，主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，有时可见二尖瓣脱垂。早期检查可闻及心包摩擦音或房性奔马律，同时伴有心电图异常。心外膜上肉芽肿小结节可导致心室功能障碍，严重者可致充血性心力衰竭。心血管系统病变如不及时治疗，常发生不可逆的改变，形成心肌梗死、难治性心力衰竭，心脏受累常是CSS的主要死亡原因。

   五、消化系统   

      大量嗜酸性粒细胞浸润胃肠道时，表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹泻及消化道出血常见，缺血严重时可导致胃肠道粘膜受损引起穿孔。如形成严重的肉芽肿，可出现结节性肿块，压迫胃肠道，引起胃肠梗阻。   
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% e# C) c; S  ^  s/ f      嗜酸性粒细胞还可侵犯浆膜引起腹膜炎，出现腹水，表现为腹胀、移动性浊音。腹水检查可见大量嗜酸性粒细胞，颇具特异性。   

; [( W- t; r' ~; O' s9 Z      结肠受累较少见，受累后表现为回盲部和降结肠的多发性溃疡，而出现脓、血便或稀便等。累及肝脏和大网膜时常形成腹部包块。部分患者还可出现阑尾炎以及胰腺炎。少数可以累及胆道、胆囊，而出现肝区不适、疼痛、黄疽等表现。
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2 I) ~( A4 l2 N+ c+ {) }! G2 r   六、泌尿系统   

      CSS肾脏受累没有WG及PAN常见。近来研究发现，有84%的患者可以出现各种肾脏病变，主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解。部分患者可以出现肾性高血压，极少进展为肾功能衰竭，但因肾脏受累死亡者少见。CSS另一特点是较常影响下尿道及前列腺，引起疾病的相应症状，只有极少数的患者可出现尿潞留的表现。在活动期的患者，可检出非常高水平的前列腺特异抗原，治疗有效后抗原浓度下降。
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   七、眼部表现

      CSS患者较少出现眼部受累，偶有嗜酸性粒细胞浸润引起结膜、巩膜、色素膜相应部位的炎症，可表现为角膜边缘溃疡形成以及巩膜结节。缺血性视神经炎可发展为散在性视网膜梗死，极少数患者可以出现视网膜动脉炎，形成血栓而致失明。

+ R$ L4 e) y6 @   八、关节和肌肉

      1.关节炎   
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! n5 c6 |9 l6 ~      关节炎并非CSS的常见临床表现，主要见于CSS血管炎期。全身各个关节均可累及，表现为游走性关节痛，可有关节肿胀。检查可见关节滑膜的肿胀和/或渗出，表现为关节腔积液。未见关节软骨和骨的破坏性改变。   
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      2.肌痛   

      CSS血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛，尤其是排肠肌痉挛性疼痛最具特征性。胖肠肌痉挛性疼痛往往是 CSS出现系统性血管炎的早期征兆。

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一、常规检查   
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6 U6 H+ `' C- q' I. e9 ^. F) l      1.血常规   

      外周血嗜酸性粒细胞增多，绝对计数一般在1.5X 1护2 以上，占外周血的10%-50%,此为CSS的特征性指标之一。在病程任何阶段均可出现，偶尔也可有外周血嗜酸性粒细胞计数不高，但嗜酸性粒细胞浸润组织一定存在。嗜酸性粒细胞增高程度并非同嗜酸性粒细胞浸润组织相一致，病情缓解或经治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降，可恢复正常。部分患者可有轻到中度正细胞正色素性贫血。
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      2.尿常规   
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" U% g9 _( M; r      尿沉渣检查异常，有蛋白尿、显微镜下血尿以及红细胞管型。
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   二、免疫学检查   
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  ^, G( X4 x8 A8 r2 v, s( e      1.血清中IgE水平   
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      血清中IgE升高是CSS另一特点，随病情缓解而下降，血管炎反复发作者IgE可持续增高，也有人认为IgE浓度与疾病活动无关。      

      2.ANCA   

$ L. F4 ~  f% X. G" z     70 % CSS患者可有 ANCA阳性，主要是MPO-ANCA(p-ANCA). ANCA阴性者不能排除CSS.   

! @0 t% p" C3 B- Z1 k. ], X2 B% y/ E     3.其他血清学检查   

      病情活动时，ESR,CRP,y球蛋白升高，补体下降以及RF阳性，但滴度不高。血清尿素氮和肌配可升高。嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP),可溶性IL-2受体(sIL-2R)以及反应内皮细胞受损的可溶性血栓调节素 (STM)水平升高。
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   三、超声及影像学检查
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      1.超声心动图检查(UCG )

      CSS累及心脏者UCG检查多无异常，累及心肌以及心脏血管者可见二尖瓣脱垂。   

      2.X线检查   

      胸片无特征性，多变性肺部阴影是其特点。多数患者呈现肺内浸润性病变，可呈结节状或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，很少形成空洞，阴影可迅速消失(图71一1). 27%也可出现胸腔积液，胸腔积液常规检查可有嗜酸性粒细胞升高;偶有肺门淋巴结增大。肺出血者胸片显示大片或斑片状阴影。

: W- o8 s. e' p9 w8 j/ M     3.肺部CT检查   
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      肺野外周可见类似于慢性嗜酸性粒细胞肺炎的毛玻璃样肺实变影。可见支气管扩张以及支气管壁增厚。偶有实质性结节，从 5一35mm，部分可见空洞及支气管影征。高分辨CT可见肺的外周动脉扩大，呈星状或不规则状的血管炎模型。

% c2 J  e3 a: f( B& G$ f   四、病理检查
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) ]5 ?/ A3 S% `# _' R8 F      1.支气管肺泡灌洗液 (BAL )   
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" \% v% c  R2 p: t6 c* S( x      33%的病例BAL中嗜酸性粒细胞升高。   
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% q* O2 k$ J4 x* u# b/ j. O, z' G  T      2.活检   

% P3 H  d% {6 T0 [/ J$ f) ?3 _* D& {      有局部脏器受累时可行组织活检，有助于诊断，如肺的开胸肺活检或支气管镜检查，皮肤、’肾、神经以及肌肉的活检。如果无局部的阳性体征，可行神经或肌肉活检，最常取排肠神经活检。肾脏受累者，肾活检可见局灶性或新月体性肾小球肾炎，但此发现对CSS无诊断价值。   
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       肺活检可见特征性的病理改变，包括小的坏死性肉芽肿，以及包括小静脉和小动脉的坏死性血管炎。肉芽肿中间为嗜酸性粒细胞组成的核心，放射状地围以巨噬细胞和上皮样巨细胞见彩图71-2。肾小球肾炎不如在韦格纳肉芽肿中常见，病变呈局灶性、节段性改变，可表现为坏死性、新月体性的微量免疫复合物沉积的肾小球肾炎，无疾病特异性。

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根据临床特点以及体检发现大多能做出CSS诊断。除哮喘和嗜酸性粒细胞升高外，皮肤病变、肾脏病变以及多发性单神经根炎也是本病的特征，其中肺部病变是最显著的特征。对于成人出现变应性鼻炎和哮喘并有嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS的诊断，并注意寻找其他部位的系统性血管炎。   
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* j& J1 e* s( Z; y1 \      概括起来，CSS具有以下临床特点:①有数年的相应的哮喘病史或变应性鼻窦炎的病史，反复发作，可以逐渐加重;②多系统的损害，如非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭等;③外周血嗜酸性粒细胞增多、血清IgE浓度升高，部分患者出现血中p-ANCA阳性;.x线表现为一过性的片状肺泡型浸润，偶尔有弥漫性肺间质浸润，肺门淋巴结肿大等;⑤肺、皮肤、肾等组织的病理活检可见血管炎以及血管外坏死性肉芽肿，伴有嗜酸性粒细胞浸润。对于CSS的诊断，不能单纯强调病理结果的诊断意义，而应注意病史的采撷，对于出现上述临床特点的患者，应考虑CSS的可能，并进一步作相应的血液学、X线以及组织病理学检查以明确诊断。   
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  b) X- u/ I- s" r      1984年，Lanham曾建议根据临床和病理发现进行诊断，须符合3条要求:哮喘、嗜酸性粒细胞计数>1.5 x 109几，以及累及2个或2个以上器官的系统性血管炎。表71-2给出了1990年美国风湿病学会对CSS的分类标准，1994的Chapel Hill会议没有对此分类标准进行修订。

     符合上述 4条或 4条以上者可诊断为CCs，其敏感性和特异性分别为 85%和99.7%。   
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      在以上诊断标准的基础上，美国风湿病学会又进一步提出了简化的诊断分类标准:   

" D- x" R! }2 c: _( [  g, Y+ S      (1)外周血嗜酸性粒细胞增多，超过白细胞分类的10%。  
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      (2)哮喘。   

2 u/ S" a! L) d3 Y5 s       (3)既往有过敏性疾病的病史但不包括哮喘及药物过敏史。   

      凡具备第1条并加上后2条中的任何一条者，可考虑诊断为CSS，这一分类标准的敏感性和特异性分别为95%和99.2%。另外，如排肠神经、肌肉、肺、肠、肝、肾等组织活检确定有血管炎，血清学p-ANCA滴度明显升高均有助于CSS的诊断。

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CSS主要应与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息型支气管炎相鉴别:   

      1.结节性多动脉炎 (PAN)   

1 G- B  \# M5 P  y      PAN很少侵犯肺和皮肤，一般无哮喘及变态反应性疾病，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见。PAN和CSS所累及的靶器官也有所不同，前者主要累及肾脏，并可导致肾功能衰竭，而CSS常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少如PAN一样出现肾功能衰竭。PAN经常与乙型肝炎病毒感染伴随，而CSS与乙肝病毒感染无明显关系。   
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1 L7 K  |; x" g: u* P+ {" v      2.韦格纳肉芽肿 (WG)   

     尽管WG和CSS所累及靶器官相似，但两者的临床表现与病理特征均有明显差异。WG较易侵犯呼吸系统，但无哮喘和变应性疾病的病史，而易形成破坏性损害，如鼻粘膜溃疡、伴空洞形成的肺内结节。WG的X线可见肺叶或肺段的浸润，其特点为持续性，常伴空洞形成;肺门淋巴结肿大较多见，易形成肺门或气管旁的假性肿物。此外，WG常为c-ANCA阳性。   

     3.高嗜酸性粒细胞综合征   
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* d3 u0 g+ z& f! T      高嗜酸性粒细胞综合征(Hypereosinophilicsyndrome)与CSS都有外周血嗜酸性粒细胞增高以及出现大量嗜酸性粒细胞的组织浸润，表现为吕弗勒综合征(Loffler' s syndrome)等继发改变。但高嗜酸性粒细胞综合征常有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症，也常累及心脏，表现为心内膜炎以及心肌受损。另外，高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比CSS高，可达100 x 109/L，严重者可表现为嗜酸性粒细胞性白血病，病理上主要表现为嗜酸性粒细胞团块状浸润，极少形成血管炎和肉芽肿，对糖皮质激素反应差。   
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. L* \7 f" s- p+ b& C  Q      4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎   
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      慢性嗜酸性粒细胞肺炎(Chronic eosinophilicpneumonia, CEP)好发于女性，表现为外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有肺内的持续性浸润灶，与CSS的肺部一过性浸润灶不同，且不出现哮喘。但如本病反复发作，在组织病理表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润以及小血管炎，甚至活检可发现血管外肉芽肿形成，则应考虑CSS的诊断。

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对于CSS的治疗，糖皮质激素是首选治疗，但约有20%的患者需要加用免疫抑制剂，出现危及生命的脏器受累时需用激素静脉冲击治疗。其他的治疗还包括静脉用丙种球蛋白(IVIg),IFN-。以及血浆置换，后者对病变过程无改善。   

      1.糖皮质激素   
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      大剂量糖皮质激素的应用使本病的预后明显改善，是目前CSS的首选药物。对于病情相对局限的患者，一般用泼尼松1---2mg/(kg"d),治疗后外周血嗜酸性粒细胞计数很快下降至正常，哮喘、皮疹、变应性鼻炎以及肺内浸润等通常于一周内缓解。对病情进展快、伴有重要器官受累者，可用大剂量激素冲击，一般是甲基泼尼松龙1.Og/d，连续用3天后改为泼尼松口服。6-12周后，当外周血嗜酸性粒细胞计数、ESR及CRP恢复正常，症状缓解，激素开始减量，一般糖皮质激素疗程不宜超过一年。   
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( a7 U' M& ?2 _+ `- c      2.免疫抑制剂   

& v: l8 V6 @+ f4 M0 E      多数CSS患者对糖皮质激素反应良好，但仍有约20%病情较重或合并主要器官功能受损的患者需要加用免疫抑制剂。可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂，以减少或预防不可逆的器官损伤。免疫抑制剂的应用与WG和PAN相同，多选用环磷酞胺，其次是硫哇嗓吟以及霉酚酸醋等。

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CSS最常见的死因是继发于冠状动脉血管炎的心肌炎和心肌梗死。经治疗的CSS的1年存活率为90%,5年存活率为62 ，未接受治疗的5年生存率为 25 。早期而有效的治疗预后较好，死亡率较 PAN低，5年存活率为78.9%，主要死亡原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭。影响CSS预后的危险因素有:①氮质血症(肌Of > 1. 5 mg /dl) ;②蛋白尿(>1g/d) ;③胃肠道受累;④心肌病;⑤中枢神经系统受累。危险因素越多，则预后越差。
                                                                                               （ 曾小峰  艾脉心 ）
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