64-第64章硬皮病及其相关的综合征

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硬皮病(scleroderma )是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化(systemic sclerosis, SSc)除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。为了有利于预测临床病程，临床上基本分为病变局限于皮肤和病变侵犯内脏这两种类型。它们均可伴其他结缔组织病的典型表现，尤其以系统性红斑狼疮(SLE)或多发性肌炎(PM)多见，此种复合性疾病称为重叠综合征。   
( W' n7 |% d$ S! ~( e
. k, o; Y4 f5 h1 z' p      硬皮病最初由Chowne于1842年和JamesStartin子1846年，先后报告儿童和成人患者各一例。1847年，法国医生又描述了几例，ElieGintra。建议将此病命名为硬皮病。1863年Raynaud在一位硬皮病患者身上发现有雷诺现象，1899年Jonathan Hutchinson认为硬皮病患者均伴有雷诺现象。Heinrich Auspitz描述了硬皮病患者出现肾功能衰竭而死亡病例。Al-berchtvon Notthafft在此病患者中描述了肺实质和肺血管的纤维化。Salomon Ehrmann指出此病患者所出现的吞咽困难是由于食道发生了与皮肤相同的病变的结果。George Thibierge和Raymond J Weissenbach将钙质沉着与硬皮病联系起来，Prosser Thomas报告了硬皮病中的食管功能不良和毛细血管扩张，Richard HWinterbauer将这一综合征描述为CRST(后来称为CREST，即:皮下钙化、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张)). SomaWeiss等人认识到心肌纤维化是硬皮病的表现之一。由于本病存在广泛内脏受累，Goetz认为此病称之为“进行性系统性硬化”比“硬皮病”更恰当，由于这种病大多进展缓慢，故现在“进行性”已被省略。

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第一节 流行病学、病因与发病机制
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第二节 病 理

第三节 系统性硬化的临床表现
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第四节 实验室检查与影像学检查
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第五节 诊断与鉴别诊断
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1 `0 m8 _' ]. F/ D2 ^第六节 硬皮病的分类
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第七节 治疗及预后