救救我！

应李琛的爸爸

已确诊为复发性多软骨炎，类风关【RA】只是合并发作，现在回到这个大家庭里，请大家帮我查查资料，提个建议，现在六神无主。靠大家了！谢谢！

骏马

本病是少见的炎性破坏性疾病,累及软骨及其他结缔组织,包括耳,关节,鼻,喉,气管,眼,心脏瓣膜及血管等.

常伴随类风湿性关节炎,系统性血管炎,系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病,提示本病的病因为自身免疫.发病率男女相等,典型起病发生于中年时期.

症状和体征

最常见的表现是双侧耳廓软骨部急性疼痛,发红和肿胀,同时并发关节炎.关节病变从关节疼痛到包括大,小关节受累的对称性关节炎,尤其易侵犯肋软骨关节.另一最常见的表现为鼻软骨炎.其他炎症发生部位依次为眼(结膜炎,巩膜炎,虹膜炎或脉络膜视网膜炎),喉软骨组织,气管或支气管,内耳,心血管系统,肾脏和皮肤.该病的病程特点是有急性炎症的发作,数周至数月后痊愈,以后反复发作长达数年.起支撑作用的软骨组织在本病晚期破坏明显,表明为松软耳,鞍鼻以及视觉,听觉和前庭功能异常.

诊断

主要根据临床表现作出诊断,如果在一个时期内病人出现以下三项或三项以上可考虑确定诊断：(1)双侧外耳软骨炎；(2)炎症性多关节炎；(3)鼻软骨炎；(4)眼部炎症；(5)呼吸道软骨炎；(6)听力或前庭功能障碍.受累软骨的活组织检查可证实诊断,或有助于排除其他疾病(如Wegener肉芽肿病).实验室检查的异常包括与慢性炎症有关的贫血,血细胞增多,血沉加快.肾功能异常或脑脊液细胞数增多提示相关的血管炎.

预后和治疗

患病5年后死亡率接近30%,通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷,或心血管病变(表现为大动脉瘤,心脏瓣膜功能不全)或系统性血管炎.

阿司匹林,消炎痛或其他非类固醇抗炎药对轻度病人有效.较重病人常用强的松治疗,30~60mg/d,一旦出现临床疗效就立即递减强的松的剂量.甲氨蝶呤作为激素的后备用药,每周用量7.5~20mg.病情非常严重的患者,则需加用免疫抑制剂,如环磷酰胺.上述各种疗法均没有进行对照研究,看来都不能改变本病的最终进程.注意气管的狭窄非常重要,因为它往往会引起感染甚至气管塌陷,必要时可行气管造口术或放置支架.



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以上，是百度的解释

骏马

病症： 复发性多软骨炎
何谓复发性多软骨炎
复发性多软骨炎是一种少见的系统性疾病。病变累及软骨及其他结缔组织，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。发病年龄多在40—60岁，男女发病率基本相等。

[病因]

病因尚不明。可能是与免疫异常、酶学异常及感染等因素有关。

[病理]

早期软骨充血、水肿，炎性细胞浸润，基质蛋白多糖逐渐消失，继而软骨细胞变性、崩角，肉芽组织增生并代替软骨，最后形成纤维化。

[诊断]

（一）临床表现

1、耳部病变：耳廓突然红肿、疼痛和红斑，可出现中耳炎、前庭功能和吸力障碍。

2、鼻部病变：鼻部骨炎反复发作，可形成马鞍鼻畸形，引起鼻塞、发胀、鼻溢及鼻出血等。

3、眼部病变：巩膜炎、结膜炎、解膜炎、脉络膜视网膜炎及视神经炎等，重者失明。

4、关节病变：为发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎，累及大小周围关节及胸骨旁关节，出现关节疼痛及胸骨疼痛、伴压痛。

5、呼吸系统病变：声嘶、咳嗽、气喘、呼吸困难及呼吸道感染等。甲状软骨、气管前压涌。严重者由于气管环萎缩、塌陷引起窒息。

6、心血管病变：心瓣膜病变、大动脉瘤及全身性血管炎。有心包炎、心肌炎、心肌梗死等表现。

7、其他：发热、贫血、消瘦等全身症状，可累及皮肤、粘膜、肝脏、肾脏及神经系统等，可与其他结缔组织病并存，出现相应在的症状和体征。

（二）实验室检查

1、血常规：轻中度下细胞正色素贫血，活动期白细胞明显增多。

2、血沉增快。

3、蛋白电泳：白蛋白减少，α、γ球蛋白增高。

4、血清免疫学检查：类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性，补体正常。

5、尿酸性粘多糖阳性。

（三）X线检查

根据受累部位出现相应X线表现，如关节周围可能有钙化，关节腔狭窄，但没有骨质破坏；胸片提示肺炎、肺不张等。

（四）诊断标准

1976年McAdom提出的RP诊断标准：

①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性关节炎；③鼻软骨炎；④眼部炎症；⑤喉和气管软骨炎；⑥耳蜗和前庭功能受损。达到3条以上即可确诊。

临床出现下情况之一者应怀疑本病：①现侧或两侧外耳软骨炎伴外耳畸形；②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形；③反复发作性巩膜炎；④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不明，或局限性管壁塌陷。

如何治疗：
[治疗]

1、氨苯砜：25—200mg/d，一般75mg/d，开始小剂量后逐渐加量，每周服药6日，约半年。可引起溶血性贫血、药物性肝炎及白细胞减少等不良反应。

2、糖皮质激素：泼尼松，30—60mg/d，重症病例可加亘80—100mg/d，出现疗效后逐渐减量。

3、免疫抑制剂：经上述治疗无效者加用。如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素A等。

4、非甾体抗炎药：轻症病人可用。

5、中医治疗：中药及针炙，可以减轻症状，缓解疼痛。

6、手术治疗：累及气管出现重度呼吸困难时，行气管切开术；累及心瓣膜造成难治性心衰，可行瓣膜修补术或瓣膜成形术。出现主动脉瘤者行切除术。

[预后]

鞍鼻畸形、气管受累及系统性血管炎者，预后差。主要死亡原因是感染、系统性血管炎、恶性变、气管萎缩、动脉瘤破裂及瓣膜性心脏病。
（资料来源《风湿病诊疗指南》）

应李琛的爸爸

谢谢女王[weiqu]

心晴宝宝

恩， 应李琛的爸爸，你的心情，我们能理解，也希望能够帮助你。
你儿子的疾病是我们这个论坛的大家所不熟悉的，治疗一定要去可靠的医院，在医生的指导下进行。
建议你先广泛了解这个疾病，然后找到比较权威的医生。
我们还是时刻欢迎你来交流或者有什么可以帮忙的尽管说。
祝愿应李琛早日康复！

散木

面对疾病，犹如面对突如其来的大地震，我们不能够预控疾病的降临。但是，我们可以找应该找的医院，我们可以尽自己的心力，我们可以用坦然代替害怕，用微笑代替泪水......在疾病面前，我相信人自身的能力。

爱笑的眼睛

嗯，大家都对你说了这么多了，做为家长，一定要客观的认识你孩子的疾病，找到医院，配合医生做好治疗。祝应李琛的病情早日得到控制

似梦非梦是我

我发过 复发性多软骨炎 痛苦呀.耳廓突然红肿、疼痛.

abc

可是我怎么看Lz好象是患者本人耶.大家好象被LZ的名字误导了.无论如何,[pao29]

阿吴姐姐

不管是患者的爸爸还是患者本人，爱康之家都会帮助你们[guai] 祝福你们[tianshi]
同时请尽早到正规医院接受正规治疗[guangbo]