53-第53章系统性红斑狼疮的临床

可乐加水 · 发表于 2008-12-10 16:11:22

约25%-50%的SLE患者会出现胃肠道症状，约10%的患者为疾病的首发症状。胃肠道各个部位均可受累。胃肠道症状可发生于SLE病程的各个时期，从确诊SLE至出现胃肠道症状的平均时间在1年以上。胃肠道症状可以是SLE临床表现的一部分，也可能由其他因素引起，几乎所有治疗 SLE的药物均有胃肠道副作用。

一、咽及食管病变

   持续存在的咽痛在SLE中并不少见，尤其是儿童患者。在治疗过程中出现咽痛，应考虑有无合并感染。

   1%-'6%的SLE患者会出现吞咽困难，约25%的患者存在食管蠕动功能损害，病因可能和食管肌肉的炎症反应、血管损害有关。有研究表明，食管肌肉功能障碍多发生于食管上1/3，下2/3和食管下括约肌受累较少。患者的临床表现可有吞咽困难，胸骨后疼痛和烧灼感，严重时可与硬皮病相似，但发病率远低于硬皮病。食管损害的发生与雷诺现象有一定关系，但与SLE的活动、病程和治疗无关。上消化道造影可见食管扩张、张力弛缓，食管排空时间延迟。少量多次进餐，避免餐后平卧，服用H2受体阻断剂、质子泵抑制剂和抗酸药物可改善临床症状。

二、胃及十二指肠病变

   SLE患者可出现慢性胃炎和消化性溃疡，引起这些疾病的原因并不十分清楚，有的直接与SLE相关，如血管炎可使胃壁供血减少，削弱胃粘膜的防御功能;亦有研究指出SLE患者体内存在抗壁细胞抗体;有的则继发于SLE的治疗，糖皮质激素和 NSAIDs类药物均可导致粘膜损害;幽门螺杆菌对病变也有促进作用。Brown等人报道约有5%的患者出现溃疡与SLE的治疗无关。慢性胃炎的发病率很难准确统计，应远高于溃疡性疾病。患者的临床表现与一般胃炎和消化性溃疡相似，主要有烧灼样腹痛、恶心及呕吐，严重的病例可并发出血和穿孔，幽门梗阻也可能出现。体检有时可见腹膜炎体征。糖皮质激素可以掩盖疾病的症状和体征，在临床上应引起重视。胃镜和上消化道造影对诊断有重要意义，幽门螺杆菌的检查也相当重要。治疗SLE的胃十二指肠病变与一般溃疡性疾病相似，在应用大剂量激素和NSAIDs类药物时，可使用H2 受体阻断剂、质子泵抑制剂等药物进行预防性治疗。

   SLE还可导致胃肠蠕动功能障碍。Brown等人报道了一组87例SLE患者，其中1例出现无张力胃，4例小肠麻痹，胃肠道钡剂造影显示胃扩张及排空延迟;十二指肠降部、水平部扩张、空肠阶段性扩张。Brown认为，这种阶段性、暂时性的胃肠麻痹是由于狼疮性血管炎或SLE相关的神经原性损害所致。

三、小肠及大肠病变

   1.肠系膜血管炎

   肠系膜血管炎是 SLE最严重的并发症之一，常发生在SLE活动期，病死率可达50 ，在临床上约1%-6%的SLE患者可出现，但有研究表明，在尸检的SLE病例中约有60%存在肠缺血。肠系膜血管炎最常累及小肠和结肠，大、小肠系膜血管均可受累，以小动脉受损最为常见。组织病理可见血管壁纤维样坏死，炎症细胞浸润，造成血管梗阻引起组织缺血，肠粘膜糜烂、溃疡或穿孔，肠缺血坏死。临床表现主要为腹痛，可伴有恶心、呕吐和发热，有时会出现血便，体检可见肠鸣音减弱或消失，严重时可有腹膜炎和肠梗阻的征象。但患者多隐袭起病，早期症状并不典型，可间歇或持续、局限或弥漫出现，且糖皮质激素可以掩盖症状，早期诊断有一定困难，需进行必要的辅助检查。消化道造影可见假性肠梗阻，肠腔狭窄，肠粘膜皱袭消失及指纹征;CT检查无特异性，可见肠壁增厚;’“锢标记白细胞进行炎症病灶显像可以提示炎症和坏死的部位。结肠镜检查可见缺血继发的表现，如粘膜苍白、溃疡。治疗使用大剂量激素症状改善不明显时可加用CTX，同时应予禁食，使胃肠道得以充分的休息，并应用抗生素预防感染。当出现肠坏死、穿孔时，必须进行手术。

   除肠系膜血管炎外，少数SLE患者可发生肠系膜动脉栓塞，尤其是抗磷脂抗体阳性的患者更易发病。临床上可出现肠坏死，继发感染，病情进展迅速，应积极治疗，必要时需手术切除坏死肠段。

   2.炎性肠病

   少数SLE患者合并溃疡性结肠炎，在Duboi。报道的520例患者中仅有2例。溃疡性结肠炎可在诊断SLE前发病。主要临床表现为持续性腹泻、腹痛和血便。钡餐灌肠可见管腔壁呈毛刺状，结肠袋消失。纤维结肠镜检查符合溃疡性结肠炎病变特点。

   SLE患者还可合并克罗恩病，但非常少见。有此合并症者表现为腹痛和腹泻，病情严重时需手术治疗。术中可见回肠远端为紫红色，水肿，管壁增厚明显，管腔狭窄，局部淋巴结肿大，肠粘膜糜烂、溃疡。

   3.蛋白丢失性肠病和吸收不良

   少数患者可发生蛋白丢失性肠病，多见于年轻女性，可为SLE的首发表现。当患者出现严重的腹泻、低蛋白血症而无蛋白尿时，应考虑本病。患者因血清白蛋白水平下降，可出现浮肿，严重时发展为全身重度水肿，并可伴有胸腔积液及腹水。肠组织病理学可见绒毛肿胀、变光滑甚至萎缩，炎症细胞浸润，非血管炎性粘膜下水肿。患者 ANA阳性，抗 RNP抗体阳性，补体水平降低，血胆固醇升高，肝功能正常。消化道造影可见钡剂呈碎片状凝集。大便内蛋白质含量明显增多，而脂肪排出量正常。静脉注射同位素标记的白蛋白在粪便内排出增加，是定量监测本病活动最佳的方法，也有报道应用al抗胰蛋白酶的排泄率作为疾病的监测指标。

   狼疮性蛋白丢失性肠病的发病机制不清，很可能为小血管炎所致。肠粘膜下微血管通透性增加，使蛋白质丰富的体液漏人肠腔。有人认为，补体可引起肠粘膜毛细血管漏出增多，使低分子量的蛋白质从粘膜下血管漏至固有层，同时肠粘膜因血管炎而受到损伤，这些富含蛋白质的物质也随之进人肠腔引起蛋白质丢失。肠腔细菌过度生长，脂肪吸收不良，胆盐代谢异常也可能影响发病。糖皮质激素对于大部分患者有效。

   SLE并发吸收不良者并不多见。其主要临床症状为腹泻。肠粘膜活检显示绒毛变短、变钝及水肿。有的患者出现绒毛萎缩，固有层内浆细胞浸润，炎性细胞增多。部分患者胰腺外分泌功能异常。糖皮质激素治疗后，临床症状缓解，小肠粘膜活检可恢复正常。

四、腹腔病变

   SLE患者尸检时，腹膜炎检出率高达 50%-60%，但临床诊断SLE引起的原发性腹膜炎者却并不多见，这可能与部分狼疮性腹膜炎本身无腹痛及糖皮质激素掩盖了明显的症状有关。引起腹膜炎的病因可能和免疫复合物在肠系膜血管沉积介导的炎症反应有关。患者的临床表现与普通腹膜炎相似，以腹痛为主要表现，可伴有恶心、呕吐;查体可有全腹压痛、反跳痛和肌紧张，以及腹水征。狼疮性腹膜炎可引起肠粘连，引起肠梗阻。确诊为狼疮性腹膜炎后，加大糖皮质激素的用量可使病情好转，当存在腹水时，可加用环磷酞胺;若合并细菌性腹膜炎则应使用大剂量抗生素治疗。

   腹水见于约10%的SLE患者，可以为SLE的首发表现，按起病速度可分为急性和慢性两类。急性腹水的病因有肠穿孔、胰腺炎、细菌性腹膜炎和肠系膜动脉栓塞等;慢性腹水的病因则包括充血性心力衰竭、心包炎、肾病综合征、布一加综合征、蛋白丢失性肠病、合并潜在恶性疾病、肝硬化和结核性腹膜炎。狼疮性腹膜炎可引起急性或慢性腹水。腹腔穿刺对于诊断有重要意义。腹水的性质分为炎性和非炎性，非炎性腹水不伴腹痛，为漏出液，患者多有肾病综合征或其他导致低白蛋白血症的疾病;各种腹膜炎则表现炎性腹水，通常伴有腹痛，为渗出液。狼疮性腹膜炎所致的腹水量一般较少，含有少量白细胞，1/3的病例可发现狼疮细胞，ANA、抗DNA抗体阳性，补体水平降低，细菌培养阴性。

   腹腔积血在SLE患者中也有报道，并因为血管炎引起的肠系膜动脉或肝动脉血管瘤破裂，病情进展迅速，应急诊手术治疗。

五、胰腺病变

   胰腺炎是SLE的少见并发症，发病率约8%.胰腺炎常发生于SLE的活动期，也可是SLE的首发症状。胰腺炎的发病机制并不清楚，有人认为可能与血管损伤有关，通常为中等大小动脉受累;也有观点认为可能与糖皮质激素和硫哇凛吟的使甩相关。SLE合并的胰腺炎临床表现与非SLE的胰腺炎相似，剧烈的上腹部疼痛，有时向后背放射，伴恶心、呕吐及发热，血清淀粉酶水平升高。亚临床的病例可仅有淀粉酶升高而无腹痛的症状。若怀疑胰腺炎与治疗药物确实有关，应停用相关药物，其他治疗与普通胰腺炎相同。

六、急腹症

   少数SLE患者会出现急性腹痛，由于病情可能急剧进展，导致患者短期内死亡，临床上应引起重视。急腹症的病因包括胃及十二指肠溃疡、胃炎、胰腺炎、肠缺血或穿孔、肠系膜动脉栓塞、狼疮性腹膜炎和细菌性腹膜炎等。腹痛和腹部压痛往往是腹腔内病变最初的表现，但糖皮质激素和免疫抑制剂的应用可以掩盖临床症状，故SLE患者的病情不能仅从临床表现判断，必须进行相关的辅助检查，包括血常规、血生化、淀粉酶和腹部平片，存在腹水时可行腹腔穿刺，CT,MR1,11'锢标记白细胞炎症病灶显像、血管造影等检查对于特殊病例的诊断有帮助。诊断不清，患者病情严重时可行剖腹探查术。

七、肝脏病变

   1.肝脏增大

   肝脏是SLE常累及的器官之一。10%一30%的患者出现肝脏肿大，尸检中发现50%的患者有轻度或中度肝肿大。肝脏通常在肋缘下2 - 3cm，偶尔也可至骼峪。一般无压痛，除非存在病毒性肝炎或腹膜炎。肝功能可以正常，肝活检也可呈正常表现。

   2.黄痘

   约1%-4%的SLE患者出现黄疽，引起黄疽的病因有溶血性贫血、病毒性肝炎、胆道闭锁及急性胰腺炎等。

   3.肝血管病变

   肝脏血管病变罕见。曾有肝动脉病变继发血管瘤破裂、肝静脉闭塞性病变引起肝肿大和腹水的报道。此外，出现狼疮抗凝物和抗磷脂抗体的SLE患者可形成肝静咏系统血栓，发生布一加综合征。

   4.肝功能异常

   大约45%--55%的SLE患者出现肝功能试验异常。Rothfield报道，确诊SLE时有30%的患者伴有丙氨酸氨基转氨酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转氨酶(A.ST)水平的升高。肝酶升高3倍以上者比较少见。其他异常还有约50%患者血清胆汁酸水平升高，约40%的患者Y谷氨酞胺转移酶(GGT)水平升高。引起肝功能异常的病因除了SLE本身外还包括其他一些因素，如合并感染、治疗 SLE的NSAIDs类药物和免疫抑制剂、酗酒等。

   5.狼疮样肝炎

   狼疮样肝炎是慢性活动性肝炎的一种亚型，患者多为女性。Wallace报告，约 5%的SLE患者可出现狼疮样肝炎。其他研究表明，仅有10%的狼疮样肝炎患者符合美国风湿病学会的SLE诊断标准。狼疮样肝炎的临床表现为乏力、厌食、发热、关节痛和黄疽，甲、乙型肝炎病毒检查阴性。组织病理学特点与慢性活动性肝炎相似。血清学检查可见绝大部分患者ANA阳性，多为均质型，约80%的患者抗平滑肌抗体阳性，约30%患者抗线粒体抗体也呈阳性，血清中可发现狼疮细胞。抗 Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA/R。抗体、抗SSB/La抗体均很少见。诊断狼疮样肝炎必须除外其他导致慢性活动性肝炎的疾病，如病毒性肝炎、药物性肝炎、Wilson病、酒精性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、al抗胰蛋白酶缺乏等。

   狼疮样肝炎病情迁延，很难治愈。少数患者可能发展为肝癌。

可乐加水 · 发表于 2008-12-10 16:14:02

一、眼部表现

   SLE的眼部病变范围很广，从良性表现的眼干燥症到具有潜在毁灭性损害的视网膜血管炎均可出现。狼疮活动、抗磷脂综合征以及治疗SLE的药物均可能引起眼部病变。结膜、视网膜、脉络膜、巩膜和睫状体的血管，角膜和睫状体的基底膜，睫状体和结膜的周围神经等处可见免疫复合物沉积，引起血管炎的表现。视网膜动脉栓塞与狼疮抗凝物和抗磷脂抗体有关，需与血管炎表现仔细鉴别。治疗SLE的药物亦可引起眼部表现，糖皮质激素可导致视力模糊和白内障，还能升高眼内压，造成青光眼;抗疟药可引起视网膜病变(特别是黄斑病变)，偶尔可见角膜浑浊;抗高血压药物则可改变眼压。

   1.眼干燥症

   干燥综合征可继发于 SLE，继发性干燥综合征的全身表现，如唾液腺肿大、肺部病变、神经系统受累、间质性肾炎、雷诺现象、淋巴增生性疾病等较少，不影响 SLE的预后;还有少数患者以原发性干燥综合征起病，后逐渐出现SLE。大约20% -30%的SLE患者可出现眼干燥症，Schirmer试验示泪液分泌减少 (<5mm)，但能达到干燥综合征诊断标准的患者少于 20 。角膜荧光染色的敏感度比Schirmer试验高，可见3--4个小斑点线性排列在角膜缘。

   2.眼部皮肤损害、结膜炎和眼肌损害

   狼疮样皮肤损害可出现于眼睑，表现为大小不等、直径数毫米带有少许鳞片的红斑样丘疹，需与眼睑湿疹和感染引起的红肿鉴别。在SLE的急性活动期，皮疹可累及眶周，引起眶周水肿。

   反复发作的结膜炎见于约 10%的SLE患者，病因除SLE活动外，还可能与病毒、细菌感染有关，球结膜活检对鉴别诊断有帮助。 SLE的颅神经病变可引起眼肌麻痹，在疾病活动期常见瞳孔紧张症(Adie' s tonic pupil)和眼睑痉挛。眶周炎症有时也可累及眼外肌，引起眼外肌水肿，继发突眼。

   3.葡萄膜炎和脉络膜血管炎

   约有1%--2%的SLE患者出现葡萄膜炎，在儿童中更为常见，有人报告发病率可达30 。脉络膜血管炎是一种免疫复合物介导的疾病，免疫复合物在脉络膜基底膜和色素平面沉积，荧光检查可见受累部位荧光素渗漏。这种血管炎对于糖皮质激素敏感，但不治疗可导致视力迅速丧失。

   4.视网膜病变和视神经病变

   视网膜病变可见于5%一15%的SLE患者，其中以微血管病变最为常见，视乳头水肿、缺血性神经炎、阻塞性病变也可见。少数患者出现明显视力下降，往往提示SLE活动和预后不良。眼底检查可见白斑或“细胞样体”，组织病理学证实此为神经纤维肥大或神经节样蜕变的征象。视网膜血管炎是视网膜病变的重要病因，诊断有赖于眼底荧光检查见到血管周围渗出和沿血管的片状荧光素渗漏。视网膜血管炎可以早于SLE诊断，视力丧失可为SLE的首发表现。血管炎累及视网膜毛细血管，可引起视神经纤维层多发性微梗死。严重的闭塞性视网膜血管病变可导致广泛的视网膜无灌注，继发新生血管形成、玻璃体出血和急性中枢神经系统狼疮。视网膜血管炎治疗使用糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂。视网膜血管病变还可能由血栓栓塞引起，狼疮抗凝物和抗磷脂抗体与发病有关，可以成为抗磷脂综合征的一部分。感染性视网膜炎也曾有文献报.道。视神经炎表现为缺血性神经病变或球后神经炎，或者两者同时存在。视神经病变在原发_性干燥综合征中也可见到。

   SLE患者出现急性视力下降病因可能有视网膜或脉络膜缺血(血管炎或栓塞引起)、视网膜撕裂、青光眼一、视神经炎或球后视神经炎甚至大脑皮质梗死，临床上应注意鉴别，并及时治疗。

二、耳、鼻、喉表现

   听觉器官受累在SLE中并不常见。曾有文献报告SLE患者出现自身免疫性前庭炎，还有报告糖皮质激素相关的前庭炎。耳炎和听神经病变可引起严重的感觉神经性听力丧失，近年来的研究认为抗磷脂抗体与感觉神经性听力丧失有关。Kitridou等人报告在400例SLE患者中有4例出现耳、鼻复发性多发软骨炎，糖皮质激素治疗有效。Harisdangkul等则回顾了16例同时存在复发性多发软骨炎和SLE的病例。

   鼻中隔浅溃疡并不少见，有时是无症状的，但是患者如有咯血，都要仔细检查鼻粘膜，以明确出血部位。凡士林、抗疟药和糖皮质激素治疗对鼻粘膜溃疡均有效。这些溃疡的持续存在并融合可导致鼻中隔穿孔。

   喉部受累在 SLE中很少见，包括轻度溃疡、声带麻痹、坏死性血管炎引起喉水肿等，临床表现范围很广，从无明显临床症状的亚临床受累到致命性的上呼吸道梗阻。Teitel等人将喉部受累分成了有重复的9类:①粘膜炎症;②感染;③血管炎;④声带麻痹;⑤环构关节炎;⑥声门下狭窄;⑦炎性包块;⑧类风湿结节;⑨会厌炎。

可乐加水 · 发表于 2008-12-10 16:14:44

SLE好发于生育年龄的女性，随着诊断和治疗水平的提高,SLE的预后较过去有明显提高，患者对生育的要求也显著增加，妊娠问题逐渐为临床所重视，成为SLE患者的一个重要问题。除非病情十分严重或存在终末期肾病，SLE女性患者的生育能力与正常女性相同。妊娠可使SLE的病情复发、加重。有些孕妇可发生SLE. SLE患者胎儿异常的发生率也较正常人群高。因此，SLE患者何时可以妊娠以及妊娠时怎样来控制病情，须由医生根据病人的具体情况来决定。自糖皮质激素应用于SLE的治疗后，大多数患者在病情稳定期可以正常妊娠，生产出正常的婴儿。

一、SLE对妊娠的影响

   SLE对妊娠的影响主要表现为异常妊娠，常见的异常妊娠有自然流产、死产、早产、胎儿宫内发育迟缓(intrauterine growth retardation,IUGR)等。近年来统计显示，SLE患者妊娠时自然流产的发生率约为巧%，死产约为3%一4%，均较20世纪90年代前明显下降。异常妊娠可发生于妊娠的各个时期，其发生可能与活动性狼疮肾炎、高血压、抗磷脂抗体和其他自身抗体等因素有关。

   活动性狼疮肾炎患者异常妊娠的发生率约为50 ，自然流产率约为30%-40%，死产可达10%，超过30%的孕妇出现早产，20%一30%可发生IUGR，均较一般SLE孕妇升高。血肌醉大于140p.mol/L和高血压的SLE孕妇胎儿病死率超过50 ，而肾病综合征不伴肾功能损害和高血压的SLE患者，其胎儿预后相对较好。异常妊娠与肾脏病变继发的高血压引起子宫、胎盘异常，以及机体代谢产物蓄积的直接损害作用有关。

   SLE患者血中出现的一组抗磷脂抗体(an-ti-phospholipid antibody, aPL)与异常妊娠有明显的关系。反复流产、血栓形成、血小板减少是抗磷脂综合征的主要临床表现。血清抗磷脂抗体阳性的SLE患者妊娠后，约有40%-50%会发生流产和胎死宫内，而这在APL阴性的SLE患者中仅有10%的发生率。抗磷脂抗体中，抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibody, aCL)与异常妊娠关系密切。发生自然流产和早产的孕妇的胎盘体积和质量均小于相似孕周的正常孕妇，组织病理学可见胎盘滋养血管内微栓子形成或无栓子的小血管病变，引起胎盘组织缺血、梗死;免疫荧光显示IgG, IgA, C3等成分在血管壁和胎盘间质沉积。引起上述病变的确切发病机制尚不十分清楚，可能和以下几方面有关:APL使血管内皮功能受损导致前列环素(prostacyclin, PGI2)的合成和释放减少，APL激活血小板释放血栓素A2 (thromboxane A2,TXA2 )，造成PGI2 /TXA2比例失衡，诱发血栓形成;APL还可抑制抗凝血酶m(antithrombinIII , AT III)活性、与体内天然抗凝物质胆GPl和胎盘抗凝蛋白(PAP1)结合，导致血栓。

   抗淋巴细胞抗体也可能与 SLE的异常妊娠有关，抗淋巴细胞抗体可与胎盘滋养层细胞和蜕膜细胞发生交叉反应，引起胎盘滋养细胞组织和蜕膜的血管病变。

   SLE患者妊娠易发生先兆子痛，发生率为3%一30 ，而普通孕妇先兆子痈的发生率仅为1.5%一10%。伴有肾脏病变时，先兆子痛的发生率更高。临床上区分先兆子痛和SLE肾脏病变恶化较为困难，因为两者均可表现为水肿、高血压、蛋白尿、血小板减少及肾功能损害，但先兆子痈无SLE的其他症状，抗ds-DNA抗体可以阴性，对糖皮质激素治疗无反应，可供鉴别诊断。

   SLE孕妇所生的新生儿可能出现新生儿狼疮综合征，临床表现为先天性心脏传导阻滞、短暂的皮肤表现，血小板、白细胞减少，贫血，肝功能损害等。其发病和母亲体内抗 SSA、抗SSB抗体及抗u1RNP抗体阳性有关。

二、妊娠对 SLE的影响

   妊娠与SLE复发的关系目前尚存在争论，不同报告的结论与研究例数多少、有无严格对照、是前瞻性还是回顾性研究、“复发”的定义有关。目前较一致的认识对孕妇而言，约有50SLE的病情加重或复发，在妊娠的各个时期和产褥期均可能出现;疾病活动期妊娠，病情较易恶化。处于非活动期的SLE孕妇中，有10%一30%的患者在妊娠中或产后数月内出现病情复发和恶化;而SLE病变处于活动期的孕妇患者，SLE恶化的机会比非活动期高2--3倍，尤以妊娠早期和产后更为多见。妊娠期间复发的症状与非妊娠期复发没有明显区别，以皮肤表现和关节炎最为多见，有些患者伴有轻度的发热、乏力、浆膜炎和血小板减少，严重的病例可出现肾脏和中枢神经系统的受累。轻型的复发经过治疗，病情可以好转而不影响预后，但重要脏器严重受累，则预后较差。

   一些SLE患者在妊娠中，可出现肾脏病变或原有肾脏病变加重，甚至可引起尿毒症而导致孕妇死亡。综合各家报告，约有20%的SLE患者在妊娠中可出现短暂的肾功能不全，少于10%的患者可能出现永久性肾功能损害，而在妊娠期发生肾功能衰竭的比例小于5 % 。 SLE患者在妊娠过程中或产褥期肾脏病变是否恶化与患者妊娠时病情是否活动、肾脏病变控制是否满意有关。在SLE活动期的孕妇中，发生肾脏病变的可能性为50%一60 ，而在病情控制良好的SLE孕妇以及在病情缓解3-6个月后妊娠的患者，发生肾脏病变的可能性仅为7%-10%。还有一些研究报告，狼疮肾炎的病理分型对妊娠期间肾脏病变也有影响，班型或N型狼疮肾炎患者妊娠期出现肾功能损害的几率高于R型和V型狼疮肾炎，但这些报告病例数较少，还有待进一步研究。

   妊娠对SLE病情影响的可能与妊娠时患者体内雌激素水平、泌乳素水平明显升高以及分娩后胎盘分泌的糖皮质激素减少有关。对于SLE孕妇是否应该使用小剂量糖皮质激素(5一10mg/日)预防SLE复发目前尚无定论，但国内报告多主张使用小剂量激素。

三、SLE妊娠患者的实验室检查

   有10%女性SLE患者可出现妊娠试验假阳性反应，合并肾病的患者更为多见。这是由于人绒毛膜促性腺激素(human chorionic go-nadotropin, HCG)抗血清对HCG凝集的非免疫性干扰所致。应用放射免疫方法检测血清R-HCG水平，则不会出现假阳性结果。SLE妊娠患者常伴有血沉增快，但不能作为反映SLE病情活动的指标。正常孕妇的血清 C3水平往往升高，平均升高30%左右，但在SLE孕妇中则可不升高，C3水平不升高或降低则提示SLE病情有复发的可能性。C3水平降低的SLE患者中，妊娠并发症及自然流产和胎儿病死率明显升高。ANA与SLE患者妊娠期间病情复发无关，通常认为其阳性率与非妊娠SLE患者相当。抗ds-DNA抗体是反映SLE病情活动和肾脏病变活动的一个指标，抗ds-DNA抗体滴度增高或由阴性转为阳性均提示病情复发或加重。抗ds-DNA抗体阳性的孕妇中，其胎儿血清抗ds-DNA抗体可为阳性。 SLE妊娠患者的抗SSA和抗SSB抗体与新生儿狼疮综合征明显相关，因此具有特殊重要性。SLE患者中，抗SSA抗体阳性率为30-40%，抗SSB抗体阳性率为15%-25%，抗SSA抗体阳性的母亲所生新生儿中抗 SSA抗体的阳性率为8.8%。抗 UIRNP抗体与新生儿狼疮综合征也有明显的相关性。 SLE妊娠患者中，约有30%一40%抗磷脂抗体阳性。如前所述，APL与妊娠关系密切，应作为SLE患者妊娠前的常规检查。SLE孕妇可能出现的妊娠并发症较多，应进行全面的实验室检查，并定期随诊监测。

四、SLE患者与生育

   由于SLE患者的生育能力与正常妇女相同，而妊娠对SLE的病情有一定影响，因此，SLE患者何时妊娠以及采取何种避孕措施也是临床上常常遇到的问题。一般认为，SLE患者应在病情缓解稳定期，特别是肾脏病情缓解稳定期妊娠。缓解稳定的时间越长，妊娠的风险越小，目前认为，缓解期不应小于6个月。但即使如此，在妊娠期间SLE复发的危险性也可达10%左右，应与患者说明此情况，以便患者和医生密切配合尽量使妊娠过程平稳。活动性肾脏病变、血肌醉高于200pmol/L、严重的高血压、重度血小板减少、严重的狼疮脑病和使用环磷酞胺等致畸药物时均属妊娠的禁忌证。合并心包、心脏、肺部严重病变的患者也不宜妊娠。

   SLE患者如何避孕仍存在争议。含有雌激素的避孕药可能引起 SLE病情的复发。Jungers等报告，口服含有炔雌醇的避孕药物后，43%的患者在 3个月内出现病情复发。Julkunen等则没有发现明显的复发率升高，这可能和使用的避孕药中雌激素的水平不同有关。但雌激素可能导致血栓形成的危险增加，APL阳性或有血栓形成倾向的患者不宜使用含雌激素的口服避孕药。仅含有孕激素的避孕药物，不会增加SLE复发的危险。因此，当SLE患者需口服避孕药时，应尽可能选用仅含孕激素的避孕药，但此类避孕药可能造成月经不规律、点滴出血、闭经、水肿和体重增加等副作用。宫内节育器可以增加感染的机会，不宜在SLE患者中使用。目前认为，机械屏障方法，如阴道隔膜和含有杀精药物的避孕套是安全有效的避孕方法。

五、SLE与哺乳

   泌乳素可能刺激多种免疫反应。有文献报告，哺乳的患者比不哺乳的患者 RA的复发率增高，但在SLE中，各家研究的报告结论不同，目前关于哺乳是否会增加 SLE复发的危险尚有争论。SLE产妇在哺乳期应注意以下用药问题:不宜使用大剂量阿司匹林;出现新生儿黄疽时应避免使用 NSAIDs类药物;在哺乳期可以使用泼尼松、泼尼松龙、经氯喳等药物;在使用细胞毒药物，如环磷酞胺、环抱素A、硫哇喋吟、甲氨蝶吟等时，应避免哺乳。

可乐加水 · 发表于 2008-12-10 16:17:30

约有10%左右的SLE患者为男性，不同研究报告男女患者比例为1:5--12，男性SLE患者的临床特点与女性患者不完全相同。过去认为系统性红斑狼疮是一种“女性疾病”，对于男性SLE的认识不足，误诊较多。近年来，随着对男性SLE的重视，有关的研究越来越多，但各种研究报告结论不尽相同，目前尚未形成关于男性SLE临床特点的统一认识。

一、发病年龄和预后

   男性SLE患者的平均发病年龄约为 30岁，15.40岁是其最易发病的年龄段，与女性SLE患者比较无显著的差异，但有的报告指出，男性SLE患者的发病年龄段较女性患者更广，小于10岁和大于60岁的病例相对较多，男女发病之比为1:2。

   男性SLE患者的预后比女性患者差，5年生存率和10年生存率均明显低于女性患者，10年生存率约为70%一75 ，而实际生存率可能还低于此，因为男性SLE患者误诊较多，很多患者死后也未得到正确的诊断。造成死亡最主要的直接原因是感染，其次为肾功能衰竭、狼疮脑病和心血管疾病，并发恶性肿瘤、出血等也可导致死亡。患者的生存率可能与肾脏受累有关，研究报告，肾脏受累率高的生存率较低，国内王彩丽等关于男性狼疮性肾炎的报告，10年生存率仅为44.81 。

二、临床表现

   1.肾脏表现

   虽然目前尚无统一的男性 SLE临床表现特点，但大部分研究指出肾脏表现是男性SLE的特点之一。多数病例报告显示，男性SLE患者狼疮肾炎的发病率较女性高，尿蛋白量、肾病综合征和肾功能不全的发病率明显多于女性患者，肾功能恶化也比女性患者迅速。国外有文献报告，肾脏病变的组织病理学分型与性别有关，W型狼疮肾炎在男性 SLE中更为多见，国内研究则未见病理类型在两性间的明显差异，但在同型的狼疮肾炎中，男性患者的临床症状较重，活动性和复发率也较高。由于男性狼疮肾炎患者的临床表现重，需使用大剂量糖皮质激素、联合应用免疫抑制剂以及甲泼尼龙“冲击”治疗的比例明显高于女性;但男性狼疮肾炎对于治疗反应差，疗效逊于女性患者，肾功能不全的发生率高。男性 SLE患者以肾脏表现为首发症状时，往往容易漏诊、误诊，应注意有无合并肾外表现，行ANA和ENA检查，必要时应行肾穿刺活检。

   2.肾外表现

   SLE的肾外表现繁多，各种文献报告的结果不完全一致。关节炎在国外文献中两性间没有明显差异，但中国大陆、中国台湾和新加坡等地的病例报告则提示男性 SLE患者中关节炎的发病率低于女性，这可能体现了种族差异对SLE的影响。精神神经系统表现中，周围神经病的发病率可能比女性患者高;中枢神经系统表现则各家结论不一;精神障碍则可能在女性SLE患者中更为常见。多数文献报告浆膜炎(包括心包炎和胸膜炎)在男性SLE患者中发生率高，部分文献则认为无显著性差异。血液系统表现中，部分文献报告男性SLE血小板减少多见，白细胞和红细胞变化可能无性别差异，中国台湾张棋祯等报告，淋巴结病在男性患者中较少见。雷诺现象在女性患者中发生率高，而蝶形红斑、脱发、光过敏等皮肤症状各种病例观察结果各不相同，结论可能完全相反。其他各种临床表现，目前尚没有性别间显著差异的报告。

   3.免疫学检查

   国内有文献报告，ANA阳性率在男性SLE，特别是狼疮肾炎的患者中较低，但国外及中国台湾的研究，则未见两性间ANA的差别。中国台湾张棋祯等报告，男性SLE患者抗ds-DNA抗体阳性率较低。抗 SSA/R。抗体在Kaufman等和Koh等的研究中，发生率较低。国内刘俊铎等报告，与血管病变、血管栓塞相关的MPO-ANCA,ACL等自身抗体的阳性率，男性患者均显著高于育龄女性患者。部分文献报告，抗 Sm抗体阳性率男性患者低于女性，但统计学上差异并不显著。

   总之，有关男性SLE的免疫学特点尚无定论，但与体液免疫有关的ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA/R。抗体在男性中表达可能较弱。

三、激素与SLE

   SLE的性别差异，可能与男女体内各种激素水平不同，特别是与性激素有关。动物试验表明，切除青春期前SLE NZB/W鼠的性腺，雄鼠病情加重，生存率降低，而雌鼠无变化;给予雄鼠雄激素替代治疗，病情缓解，寿命延长。雌激素作用于 SLE MRL/I鼠，则加重其病情，缩短寿命。这可能与性激素功能有关，雄激素能提高机体的耐受性，降低对自身组织抗原的敏感性，使IL-2的活性增强，雌激素则主要降低自身耐受性，增加多克隆B细胞的活性和自身抗体的形成，抑制Ts细胞免疫活性。

   人体研究显示，在女性青春期前和绝经后，SLE发病率的男女差异减小。Jimenez-Balderas等人报告13例未经激素替代治疗的性腺功能障碍的男性患者，2例发生SLE，发病率明显高于正常男性。临床表现上，男性SLE的特点和青春期前的女性SLE患者较为相似，与育龄女性差异较大。男性SLE患者体内激素与正常男性比较，雄激素和雌激素水平无显著性差异，但部分患者体内促性腺激素(包括LH和FSH)水平明显上升，提示男性SLE患者可能存在性腺功能低下。对男性 SLE患者的泌乳素水平尚有争议，有部分文献报告其升高，但亦有报告无明显变化。但使用雄激素和雌激素拮抗剂并不能使女性SLE患者病情缓解，而且还可使男性患者病情恶化，这说明SLE的发病机制复杂，各种激素对SLE的确切影响及其相互作用并不十分清楚，有待进一步研究。

可乐加水 · 发表于 2008-12-10 16:18:09

SLE患者容易合并感染，感染也是引起SLE患者死亡的重要原因。近年来，SLE患者生存时间延长的原因除了对SLE本身治疗的进展外，其并发症如感染、肾功能衰竭等的治疗也有了较大提高。

一、发病率和死因

   SLE患者感染的发病率远较正常人为高，Ginzler等人报告223例SLE患者，感染的发病率为59次//100人/年，Nived等人的研究则表明感染的发病率可高达124次//100人/年。住院病人感染的发病率更高，约为1.22一1.94次/100住院日。大约半数的病例是严重的感染，需要静脉注射抗生素治疗。感染也是造成SLE患者住院治疗的重要原因，约有15%-20%的住院病因是感染。

   数十年的研究表明，感染是SLE患者的主要死亡原因，在不同的报道中，感染始终位列前2位的死因。约有 30%-40%的SLE患者死于感染，而尸检报告则显示还有许多致命性的感染在患者生前未被临床医生发现;感染还可与其他因素如肾功能不全或尿毒症等共同作用，导致患者死亡，因此实际因感染死亡的患者还高于临床统计的数字。

二、感染的危险因素

   1.糖皮质激素

   绝大多数研究证明糖皮质激素治疗是引起SLE患者感染的危险因素，感染率在使用激素治疗的患者较不使用者高4一5倍。糖皮质激素剂量大、使用时间长均可导致感染率增加，特别是大于20mg/d时;隔日服用较每日服用感染率低。引起感染率提高的原因可能和糖皮质激素降低了机体对微生物的反应有关。糖皮质激素可以抑制多形核白细胞的功能，包括聚集、粘附、趋化功能以及对微生物的识别、吞噬作用;激素还可以影响免疫球蛋白和补体的代谢，从而抑制患者的体液免疫;此外，激素还能影响细胞免疫的多个步骤，包括抗原获取、淋巴细胞活化和增殖、对调节因子的反应以及细胞介导的细胞毒作用等。

   然而，目前有学者认为糖皮质激素引起感染的危险并不像既往认为的那样高，因为SLE活动本身就可以增加感染的机会。糖皮质激素在抑制上述免疫功能的同时也可以抑制患者体内不正常的免疫反应，减少SLE活动性，改善全身的免疫状态，有研究表明甲泼尼龙“冲击”治疗并不增加SLE患者感染的几率，可能和控制了SLE的活动有关;而且应用糖皮质激素治疗的患者一般SLE活动较重，统计分组随机性受到影响。

   2.免疫抑制剂

   目前，对于免疫抑制剂的影响尚有争论。部分研究报告，环磷酸胺可以增加带状疤疹和其他机会感染的发病率，但也有一些研究指出，免疫抑制剂并不增加患者感染的机会。

   3.肾脏受累

   肾脏受累是SLE患者感染明确的危险因素，从蛋白尿到肾功能不全、尿毒症均可增加感染的机会。SLE患者肾脏表现多样，可混合出现_L述表现，所以很难分析每一症状单独对感染的影响。

   4.免疫障碍

   即使不使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，SLE患者感染的几率仍高于RA的患者和正常人群;国外资料报告狼疮活动性指标和感染的发生率有较好的相关性。这些说明SLE本身就可以增加感染的可能性，这可能与SLE患者的免疫障碍有关。免疫功能障碍可表现在以下几个方面。

   (1)多形核白细胞:多形核白细胞的正常功能包括:趋化作用;识别并粘附于病原微生物上;吞噬作用、氧化代谢并产生超氧化物、过氧化氢和其他反应物;细胞内溶酶体消化吞噬泡等。而在SLE中，多形核白细胞的这些功能绝大部分存在异常。此外，SLE患者可出现多形核白细胞减少，亦影响正常的免疫功能。

   (2)巨噬细胞:SLE患者的单核一巨噬细胞系统功能障碍是多方面的，包括巨噬细胞吞噬功能和超氧化物代谢功能的减退，肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)产生减少引起的细胞因子不平衡以及抗巨噬细胞受体的自身抗体等因素。

   (3)补体:补体系统在抵抗外来侵害中起了重要作用，许多补体成分参与调节免疫反应，如趋化作用(C5a和 C567 )、调理和吞噬作用(C3b)、刺激氧化代谢(Cab和C5a)、去颗粒作用(C5a和C567)等。补体还通过经典激活途径直接攻击病原微生物。SLE患者多有补体水平降低，尤其是在疾病活动期，以C1,C3,C4和C9等降低最为明显，影响了补体的正常功能。此外，补体受体如CR1(C3b受体)、CR2(C3d受体)活性减低，存在抗补体受体的自身抗体也影响了补体的功能。

   (4)免疫球蛋白和抗体:在 SLE中免疫球蛋白合成率增加，通常是高免疫球蛋白血症，且和疾病的活动性平行相关。但患者体内的免疫球蛋白中自身抗体含量增加，正常免疫反应的抗体反而不足，功能也较弱。有些SLE患者还会出现低免疫球蛋白血症，可能为IgG或I妞缺乏。

   (5) T细胞:T淋巴细胞的数量通常正常，但出现功能异常，包括IL-2和IFNy分泌减少、有缺陷的T细胞介导细胞毒作用、对重复抗原无反应等。T辅助细胞的功能障碍程度和疾病的活动性相关。

   (6)脾脏功能障碍:脾脏的网状内皮系统功能减退，对循环中免疫复合物清除减少，Fc受体效应器表达增加，容易造成肺炎球菌和沙门菌的感染。

三、感染的类型

   1.细菌感染

   在SLE患者的各种感染中细菌感染最为常见，其中以金黄色葡萄球菌和各种革兰阴性杆菌(包括大肠埃希菌、克雷伯杆菌、变形杆菌等)为主。金葡菌感染可引起败血症、肺炎、鼻窦炎、坏疽、化脓性骨髓炎、乳腺炎、脓肿和伤口感染等;革兰阴性菌感染在SLE患者肾功能衰竭时更为常见，可引起各种病原菌的败血症，绿脓杆菌在住院患者的感染中占有重要地位。

   肺炎球菌感染在SLE中比较常见，可以导致败血症甚至死亡。脾功能不全(脾切除或其他原因的功能障碍)、低补体血症、调理或趋化功能障碍时易发生肺炎球菌感染。肺炎球菌感染时，可无胸片改变而已经有严重的菌血症，临床上应注意。

   脾功能不全、低补体血症时蔡瑟菌和沙门菌感染的机会增大。淋病蔡瑟球菌和脑膜炎蔡瑟菌均可引起化脓性关节炎，其中以脑膜炎禁瑟菌更为常见。沙门菌感染易引起菌血症，化脓性关节炎也有报告，沙门菌的感染可能与不洁的饮食有关。

   各种肠杆菌、李斯特菌、军团菌在SLE病人中也有报道。

   近年来，结核杆菌感染在SLE中的发生率呈上升趋势，在我国结核感染尤其严重。北京协和医院466例SLE病例中，31例并发结核杆菌感染，发病率为6.7%，其中27例为SLE活动期，6例死亡。SLE活动性、大剂量糖皮质激素可能增加结核感染的机会。午后低热、乏力、咳嗽、咳痰、体重下降时应考虑有无结核感染，肺部是最易受累的器官，但肺外结核如结核性胸膜炎、淋巴结炎、脑膜炎、腹膜炎均可能出现。由于结核感染临床表现不特异，延误诊断较为常见，临床上SLE患者应注意排查结核感染。SLE患者免疫功能紊乱，PPD试验阴性并不能排除结核感染的可能。

   2.真菌感染

   念珠菌是真菌感染中最常见的致病菌，在整个SLE感染中也较多见。念珠菌性咽炎、食管炎、蜂窝组织炎、脑膜炎和念珠菌病均有报告。临床上应注意SLE患者的口腔情况，如发现鹅口疮，应及时治疗，以免造成全身感染。隐球菌脑膜炎在SLE中也可见，临床症状可能类似狼疮脑病，脑脊液检查时应行墨汁染色，以明确诊断。曾有文献报告，肺和中枢神经系统的曲霉菌感染，奴卡菌感染亦有文献报告。

   3.病毒感染

   SLE患者容易发生病毒感染，其中以带状疤疹病毒最为常见，不同研究报告，其占整个感染的3%-40%。带状疤疹可以发生于SLE病程的各个阶段，泼尼松用量大于10mg/d是带状疤疹的危险因素之一。其他常见各种病毒感染，如CMV,HPV、人细小病毒B19等均可出现在 SLE患者中。近年来，HIV感染与 SLE的关系引起人们注意，因为HIV感染者可出现ANA、抗磷脂抗体和狼疮抗凝物阳性，但真正合并SLE和HIV感染的患者并不多见。有学者认为，感染HIV后，自身免疫功能受到抑制，可能使SLE的活动症状减轻。

   4.寄生虫感染

   卡氏肺囊虫肺炎(pneumocystis cariniipneumonia, PCP)是一种SLE患者常见的机会感染，多发生于未经治疗的SLE患者以及使用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂的患者，淋巴细胞减少也是危险因素之一。临床表现有进行性呼吸困难、咳嗽、发热，胸片可显示弥漫性肺泡和间质浸润，但也有部分患者并无 X线表现。增效联磺片(SMZ-TMP )是治疗PCP的首选药物，对于是否应对SLE患者常规预防PCP目前尚有争论。

   曾有文献报告SLE患者合并蛔虫感染，临床表现为严重的吸收不良、腹泻、电解质紊乱、嗜酸性粒细胞增高，并发革兰阴性菌和真菌感染，以至昏迷、死亡。弓形体感染在SLE中枢神经系统感染中占有一定比例，但多是在尸检中发现，多数患者接受过糖皮质激素和环磷酞胺的治疗。利什曼原虫和肺吸虫感染也有报告。

四、感染的部位

   SLE患者多发的感染部位有皮肤、膀胧、关节、脑、肺和全身菌血症。

   1.皮肤

   皮肤感染由于往往并不严重而常被忽视，但皮肤是机体防御的第一道防线，皮肤破损可能导致全身感染。血管炎性溃疡、创伤以及治疗用动静脉漏是造成皮肤破损的主要原因，细菌性皮肤感染可以导致蜂窝组织炎和皮下脓肿。金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、大肠埃希菌、表皮葡萄球菌和白色念珠菌是皮肤感染的主要致病菌，单纯疙疹病毒、带状疤疹病毒和人乳头瘤病毒也是常见的皮肤感染病原体。

   2.膀肤

   泌尿道感染约占全部感染的20%。粪肠球菌、大肠埃希菌和克雷伯杆菌是主要致病菌，其中以大肠埃希菌最为常见。

   3.关节

   化脓性关节炎常累及膝关节，以金黄色葡萄球菌为最常见的致病菌。淋病蔡瑟球菌、脑膜炎蔡瑟菌、沙门菌和支原体也可导致化脓性关节炎。化脓性滑囊炎通常发生于鹰嘴滑囊，表皮葡萄球菌是常见致病菌，许多患者使用抗生素治疗无效，常需滑囊切除术。

   4.脑

   中枢神经系统感染的临床表现和狼疮脑病相似，常被临床误诊，许多中枢神经系统感染之前常有肺部感染，常见致病菌包括:肺炎链球菌、拟杆菌、结核杆菌、隐球菌、球抱子菌、奴卡菌、组织胞浆菌、曲霉菌等。脑脊液穿刺对诊断中枢神经系统感染有很大帮助，SLE患者考虑狼疮脑病时，应常规行脑脊液培养，以除外感染。MRI对于培养阴性的感染性疾病的诊断有一定帮助。

   5.肺

   SLE患者肺部表现最常见的病因就是感染，结核杆菌、肺炎链球菌、绿脓杆菌、克雷伯杆菌及真菌是常见的致病菌。肺部感染约占全部感染的20%-25%。胸片、痰和血培养有助于明确诊断和指导治疗。

可乐加水 · 发表于 2008-12-10 16:18:41

在ACR关于SLE的诊断标准中第 10,11条均与免疫学检查有关，必要的免疫学检查不仅可以对SLE的诊断有所帮助，还可以对疾病的活动性进行监测。其他实验室检查，如血、尿常规，尿沉渣，血生化等检查将在相关各节中进行介绍，本节将简要介绍SLE中常见的免疫学检查异常。

一、抗核抗体

抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)是指抗细胞核内成分的抗体，它是自身抗体中的一类，目前国际上通常以人喉癌上皮细胞(HEp-2)为底物进行ANA检测。ANA滴度应)1:40方可判断为阳性,ANA检查不应只报告阴性或阳性，而应对阳性血清进一步稀释测定最终滴度。对SLE患者，ANA的敏感性高达97%一100 ，而特异性仅有 10%一40 ，因此可用ANA检查进行SLE的筛查，但ANA阴性并不能完全排除SLE的诊断，应结合临床的情况考虑。常见的ANA的荧光染色型别有 5种，在SLE中，以均质型、斑点型和周边型多见。ANA的滴度与疾病的活动性无关，不能以ANA作为监测治疗效果和疾病活动的方法。对于ANA阳性的患者还应采用不同的方法，如对流电泳法、免疫双扩散法、放射免疫法及酶联免疫吸附法(ELISA)等，进一步识别属ANA中的哪一种特异性抗原。

二、抗DNA抗体

   抗DNA抗体分为单链(变性)和双链(天然)DNA抗体。抗单链 DNA (ss-DNA)抗体通常无特异性，在多种疾病及正常老年人中可出现，临床诊断价值不大，但有研究表明，抗ss-DNA抗体对狼疮肾炎的发病也有影响。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断SLE有较高的特异性，且与SLE的活动性，特别是狼疮肾炎的活动密切相关，抗 ds-DNA抗体的滴度随疾病的活动程度而消长，但在某些病情严重的患者，由于血清中游离的DNA抗原过多，抗ds-DNA抗体与之结合，以致测不出高滴度的抗 ds-DNA抗体。约有 40%一75%的SLE患者抗ds-DNA抗体阳性，目前检测最常采用放射免疫法(Farr法)、短膜虫或马疫锥虫为底物的间接荧光法(IF-CL，或 IF-TE)。Farr法敏感性高;采用短膜虫或马疫锥虫法测定，则特异性强，但敏感性差。抗ds-DNA抗体的结合率)20 % (Farr法)或抗ds-DNA抗体妻1:5 (IF-CL,或IF-TE)方可判为阳性。低滴度的抗 ds-DNA抗体亦可在多种疾病，甚至正常人中出现。

三、抗组蛋白抗体

   抗组蛋白抗体可在多种结缔组织病中出现，并无特异性。55%-64%的 SLE患者抗组蛋白抗体阳性，在活动期的患者阳性率可高达80%，药物引起的狼疮抗组蛋白抗体阳性率则达95%以上。仅凭抗组蛋白抗体无法区分这两种疾病，若患者存在抗组蛋白抗体和抗 ss-DNA抗体阳性而无其他自身抗体，如抗 ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性，则药物性狼疮的可能性大。在SLE患者中，抗组蛋白抗体主要以抗H2b、抗H2a-H2b和抗H1抗体为主，存在着异质性，且主要是IgG型抗体。

四、抗Sm抗体和抗nRNP抗体

   抗Sm抗体取名于首例的病人名字(Smith)，其生化特性是不含DNA的酸性糖蛋白，分子生物学的研究表明，它是核内小核糖体蛋白(SnRNP )，含有除u3RNA外的所有u族RNA。抗Sm抗体主要在SLE中出现，至今仍被视为SLE的标记抗体，在混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)、系统性硬化(systemic scleroderma, SSc)等中，也可能有低滴度的抗Sm抗体出现。目前通常采用免疫双扩散法检测抗Sm抗体，其阳性率在SLE中为20%-v30%，使用ELISA法可使敏感性提高10%，特异性不受影响。抗Sm抗体的滴度可能与 SLE的活动有关，滴度升高可能预示着SLE的复发。抗Sm抗体对早期、不典型的SLE或经治疗后SLE的回顾性诊断有很大帮助。

   抗nRNP抗体以抗核内的核糖蛋白(nRNP )得名，又称为抗UlRNP抗体，其抗原决定簇在与UlRNA结合的68kd,30kd(A),22kd(C)的蛋白多肤上，其中抗68kd抗体更为特异。约有25%一50%的SLE患者抗68kd抗体阳性，应用ELISA法，这一比例可达85%.此抗体可在多种结缔组织病患者中出现，常与临床上的双手指肿胀、雷诺现象、肌炎、指端硬化等相关。它是区别结缔组织病和非结缔组织病的有力指标。

   抗Sm抗体和抗nRNP抗体常并存。北京协和医院开展临床检测10余年来，几乎没有发现仅有抗Sm抗体而无抗nRNP抗体的血清标本，如出现上述结果一定要重复检查，以避免检验错误。分子生物学研究发现，Sm和 nRNP是同一分子复合物(RNA一蛋白颗粒)中的不同抗原位点，其中的RNA富含尿嗜吮核昔(U1,U2,U4一U6) o Sm含有 Ul, U2, U4一U6，而nRNP仅含Ul，从理论上讲，测得抗Sm抗体，也应测得抗nRNP抗体，而抗nRNP抗体阳性，抗Sm抗体可以阴性。

五、抗 rRNP抗体

   核糖体蛋白(ribosome, RNP)主要是胞浆中的一种磷酸蛋白，rRNP和nRNP的抗原性不同。

   抗rRNP抗体主要在 SLE患者中出现，且与SLE的精神症状有关。抗 rRNP抗体在SLE中阳性率约为20%-30%，多数在SLE活动期中出现，与抗 ds-DNA抗体滴度和补体水平下降相平行，但有的SLE患者抗rRNP抗体并不随疾病的缓解而立即消失，维持 1--2年后才转阴。

六、抗SSA/RO抗体和抗SSB/La抗体

   抗SSA/RO抗体和抗SSB/La抗体均因与干燥综合征有关而得名，RO和La则是发现这2种抗体患者的名字。SSA/RO的分子特性是含有Y1一Y5 RNA的蛋白质，分子量分别是60kd和52kd;SSB/La则是 RNA聚合酶HI转录中的小RNA与磷酸蛋白质。在SLE中，抗SSA和抗SSB抗体阳性率分别为30%一40%,15%-25%。对临床上所谓 ANA阴性的SLE患者，大部分有抗SSA抗体，但实际上这可能和以鼠肝细胞为底物进行 ANA检测有关，此方法不能检出以抗SSA抗体为主的ANA，而以HEp-2细胞为底物，则 ANA为阳性。在SLE中，抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常有血管炎、光过敏、皮损、紫瘫,淋巴结肿大、白细胞减少等临床表现;此外抗SSA和抗SSB抗体还可造成新生儿狼疮及先天性心脏传导阻滞。

七、抗PCNA抗体

   抗PCNA抗体为抗增殖细胞的核抗原抗体。PCNA是DNA聚合酶s副蛋白，分子量为36000，与DNA的复制有关。免疫双扩散法测得其阳性率在SLE患者中仅为3%-5%，但特异性很高，可以作为 SLE的标记性抗体。抗PCNA抗体不能用于监测SLE活动性。抗PC-NA抗体阳性患者除了淋巴结病的发病率较高外，没有发现其他特殊的临床表现。

八、抗磷脂抗体

   近年来，抗磷脂抗体(aPL)在SLE发病、临床表现、治疗等方面的影响越来越受到人们的重视。aPL所针对的抗原可能是四糖蛋白(胆GPO或阶GP1与磷脂的复合物。aPL可与多种带负电荷的磷脂结合，心磷脂是其中最常用的一种抗原。国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测aPL的程序，该方法可对aPL的IgG, I妞、Igm类进行定量或半定量测定。现推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达aPL的实验结果。SLE患者中aPL的阳性率为20% -50%，国内报道为 33% -44%,aPL的阳性率与年龄有关，在大于50岁的SLE患者中可有 60 % APL阳性。aPL与血栓形成有密切联系，其阳性患者易患各种栓塞性疾病、反复流产或血小板减少。对于各个系统的影响已在相关小节中叙述，SLE继发的抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是抗磷脂综合征中最主要的病因。

九、低补体血症

   补体消耗在SLE活动期很常见，通常与肾脏损害有关。某些补体成分先天性缺乏，特别是C2, C4，也与SLE有较大关系。因此，对于SLE患者补体应作为常规检查项目。补体水平降低与SLE活动之间的关系仍存在争论，但若C3,C4,CH50水平均降低，提示可能存在补体消耗过度，说明SLE活动;仅有C4明显降低，则可能是以缺乏引起。测定补体分裂成分(如C4d,Bb,C5b- C9、尿中Cad等)较之传统检查C3,C4水平更能提示SLE和狼疮肾炎的活动，但目前尚未成为临床常规检查。Clq与细胞凋亡有关，抗Clq抗体滴度测定对狼疮肾患者肾炎的复发有诊断意义。

十、血浆蛋白

   约50%的SLE患者伴有低蛋白血症，但重度低蛋白血症仅见于SLE伴肾病综合征的患者;血清白蛋白在疾病稳定期可在正常范围的低限;而当病情活动时，则进行性降低。

   大约30%的SLE患者伴有高球蛋白血症。在疾病活动期，+1球蛋白轻度升高，而对 +2球蛋白的变化存在争论。伴有蛋白尿的SLE患者，+2球蛋白水平在正常范围，当肾功能受损严重时，+2球蛋白增高。阶球蛋白水平在SLE患者中没有显著变化，但当SLE活动时，其水平明显降低。血清脂蛋白水平在肾病综合征和糖皮质激素治疗时升高，而抗疟药可使脂蛋白减少。

   大约60%-70%的SLE患者Y球蛋白水平增高。血清IgG水平在疾病活动时升高，但没有明显IgG亚群的变化;约20%的患者可出现Igm减少;SLE患者平均I妞水平轻度升高，但男性SLE患者中I妞缺乏的发生率可能有所上升。

   B2微球蛋白水平在SLE活动期通常上升，特别是在肾脏受累时。在SLE中，C反应蛋白通常正常或轻度升高，高水平的CRP应考虑有无感染的可能。

可乐加水 · 发表于 2008-12-10 16:20:09

一、诊断

   1. SLE的分类标准

   20世纪60年代以来，一直在探询一个对SLE诊断敏感、特异且能反映SLE病情的诊断标准。目前应用最广泛的是1982年美国风湿性疾病学会(ARA)修订的SLE分类标准，其诊断的敏感性和特异性均在%%左右，包括 n项症状、体征及实验室检查，符合其中4项或以上者即可诊断为SLE o 1997年，美国风湿病学学会(ACR,1988年ARA改称ACR)修订了其中第10条标准，去除了第1项LE细胞阳性，并加人抗磷脂抗体阳性1项。

   1988年，Edworthy等人提出了2种树形分类图用于诊断SLE。简单树形图的敏感性较高，可达90%以上，但特异性较差，仅有70%左右，故不推荐临床使用;复杂树形图的特异性和敏感性与ACR的修订标准接近。

   2. SLE的早期诊断

   ACR关于SLE的分类标准仅是一种人为的标准，任何疾病都有不典型、轻型或早期病例，因此不足分类标准4项者，并不能排除本病的可能;另一方面，一些其他风湿病患者在某个时期可能出现上述 n项中的4项表现，但并非SLE;因此临床诊断不能完全拘泥于上述分类标准，而应对临床资料进行综合判断。

   SLE的早期诊断比较困难，国外资料报告，从首发症状到诊断SLE的平均时间约为2年，19岁以下的患者平均时间为3个月，而60岁以上的患者则需3.2年。这主要是由于部分SLE患者，特别是老年患者起病隐匿，病程发展较慢;但也存在临床医生重视不足而引起的漏诊和误诊。约 50 % SLE的首发症状为关节炎或关节痛，约20%以盘状红斑、蝶形红斑或其他皮疹为首发表现。此外，发热、乏力、浆膜炎、肾脏损害、雷诺现象、肌痛等表现也可能是SLE的首发症状。临床医生特别应注意从以下临床综合征中发现SLE:①原因不明的发热;②不能用其他疾病解释的皮疹;③多发和反复发作的关节痛和关节炎;④持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;⑤抗生素不能治愈的肺炎;⑥雷诺现象;⑦肾脏疾病或蛋白尿;⑧血小板减少性紫瘫或溶血性贫血;⑨梅毒血清反应假阳性;⑩出现不明原因的精神症状或癫痛发作。另外，如出现多系统损害，特别是伴发热的多系统损害也应高度怀疑SLE的可能性。对于疑诊SLE的患者应行免疫学检查，ANA是筛选SLE的最好指标，几乎所有 SLE患者的ANA均为阳性，而且 ANA滴度较高。但以鼠肝细胞为底物进行ANA检查，可能使抗SSA抗体阳性的部分患者出现假阴性。尽管抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体的阳性率仅为75%和25%,但它们对SLE的诊断具有高度的特异性;抗Sm抗体是SLE的标志性抗体。皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大帮助，狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

   3.隐匿型狼疮

   临床上，有时可见患者具有一些症状提示SLE的诊断，但不能满足4条ACR的分类标准。1989年，Ganczarczyk等人将这部分患者归为隐匿型狼疮，并提出了隐匿型狼疮的人选标准，他们随访了22例隐匿型狼疮者5年以上，其中7例(32 )发展为SLE，满足4条以上ACR分类标准，15例(68 )继续保持隐匿型狼疮。这两部分患者起始的症状和实验室检查没有显著差异，但具有SLE家族史的患者均发展为SLE。目前认为隐匿型狼疮是SLE的一种亚型，临床表现轻微，肾脏、中枢神经系统受累极少，预后较好。诊断隐匿型狼疮必须随访，因为有些患者，特别是老年患者起病较缓慢，临床表现虽符合隐匿型狼疮，但实际为SLE的早期表现，这部分患者终将发展为SLE。

二、鉴别诊断

   SLE可累及全身多个脏器，临床表现复杂，首发症状多种多样，需与以下疾病鉴别。

   1.类风湿关节炎

   SLE较类风湿关节炎发病年龄为早，多为青年女性，关节病变的表现如疼痛、肿胀、晨僵等均较RA患者轻且持续时间短;SLE患者的关节病变一般为非侵蚀性，不遗留关节畸形。SLE患者具有特征性的皮疹，绝大多数患者有肾脏病变，ANA阳性率很高，而 RA患者则不具备这些特点。免疫学检查可发现抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体则高度提示SLE的诊断。

   2.多发性肌炎或皮肌炎

   一些SLE患者可出现类似多发性肌炎(polymyositis, PM)或皮肌炎(dermatomyositis,DM)的症状，易与之相混淆，但SLE患者的肌痛多较轻，肌酶谱多为正常，肌电图也无特异性的改变。另一方面，多发性肌炎或皮肌炎患者肾脏病变和神经系统表现较少见，抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体均为阴性，可将二者区别开来。有些患者可同时发生PM/DM和SLE，称为重叠综合征。

   3.结节性多动脉炎

   结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)患者有皮肤、关节病变，中枢神经系统和消化系统也常被累及，需与SLE相鉴别。结节性多动脉炎的病理表现多见于中等大小的动脉，小动脉少见，而SLE引起的血管炎则以小血管为主。结节性多动脉炎患者的皮肤改变多为皮下结节，关节病变多表现为大关节肿痛，外周血白细胞计数常升高，ANA与RF阳性者极罕见，也与SLE不同。

   4.混合性结缔组织病

   SLE应与混合性结缔组织病(MCTD)相鉴别。MCTD III床表现有雷诺现象、关节痛或关节炎、肌痛，肾脏、心、肺、神经系统均可受累，ANA呈现高滴度斑点型，但与 SLE相比，MCTD双手肿胀、肌炎、食管运动障碍和肺受累更为多见，抗UlRNP抗体呈高滴度，而严重的肾脏和中枢神经系统受累较SLE少见，抗ds-DNA抗体、抗 Sm抗体和 LE细胞通常阴性，血清补体水平不低。

   5.系统性硬化

   系统性硬化(SSc)可累及全身多个系统，尤以雷诺现象、皮肤、肺部、消化道和肾脏表现突出，ANA阳性率很高，但其皮肤表现特异，肺部受累多见，可有抗Scl-70抗体阳性，而血液系统受累极少见，中枢神经系统表现较少，一般无抗Sm抗体阳性，可与SLE鉴别。此外，皮肤活检对两者的鉴别有很大帮助。

   SLE各系统症状，尤其是出现发热时，应常规鉴别有无感染的情况。此外，SLE还应与原发性干燥综合征、风湿热、贝赫切特病及血清病等相鉴别。

可乐加水 · 发表于 2008-12-10 16:21:14

一、活动性指数
   SLE临床、病因及发病机制的复杂性造成了对该病监测的困难，特别是在合并感染、电解质紊乱等时更难鉴别。有许多指标的变化能提示SLE活动:如新发皮疹、活动性精神一神经病变、尿蛋白出现或增加、抗ds-DNA滴度增高、补体下降等，但上述任何单一指标均不能全面反映其活动性。因此，必须将这些指标结合起来构成一活动性指数系统，才能更加正确、有效地判断SLE的活动性。近年来，国外提出六十多种提示 SLE活动的指数，但由于对疾病活动性的认识不同，迄今尚无一个判断病情活动的完善标准。本节将简要介绍几种常用指数系统。
   (一)系统性红斑狼疮疾病活动性指数系统性红斑狼疮疾病活动性指数(systemiclupus  erythematosus  disease activity  index,SLEDAI)是1985年在日本“红斑狼疮预后研讨会”上制定的，包括9个器官系统的24项临床指标，经统计学处理，不同指标计分不同，最高可能得分105分，分数越高，活动性越高，根据北京协和医院张文等人报告超过9分可以认为SLE活动。SLEDAI临床操作较为简单，敏感性和特异性均可超过 90 ，故应用范围较广。SLEDAI-2000(表53一7)是近年来由原SLEDAI改进而来，主要变化表现在蛋白尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡4项的定义。SLEDAI-2000不再要求上述病变必须是新发或复发，持续存在的病变同样可以计分，因此可以更好地体现慢性损害对患者预后的影响，对预后的评价更加理想。但临床表现的严重性在 SLEDAI系统内没有体现，可能使轻中度的临床症状被忽视，影响敏感性。
   (二)系统性狼疮活动性测定
   系统性狼疮活动性测定(systemic lupus ac-tivity measure, SLAM)是1989年由Liang等在波士顿构建，包括11个系统的32项指标，根据各指标的严重程度分别计1一3分，可能的最高分为86分(表53一8). SLAM无需特殊免疫学检查结果，凭借医师的临床检查进行计分，可应用于实验室检查欠缺的地区。该指数敏感性可超过 95 ，特异性也相当高，广泛应用于美国，欧洲部分国家，拉丁美洲等地区。以病例记录为资料进行SLAM评分，可能造成分数的偏差，不能很好地反映真实的病情，在临床研究中应引起注意。
   (三)狼疮活动计算标准
   Urowitz等在 1980年提出了狼疮活动计算标准(lupus activity criteria count, LACC)，有18项临床表现及免疫指标，分为7组，总分 7分，当计分大于或等于2分时提示病情活动(表53一9)，其敏感性在94%以上，特异性为80%左右。LACC涉及项目较少，无特殊免疫学检查，可操作性较强，适用于经济不发达地区，但该指数特异性相对较差，使用时应引起注意。
   (四)英岛狼疮评定组指数
   英岛狼疮评定组指数(British Isles lupusassessment group index, BILAG)是由英国和爱尔兰的研究中心提出，在英国应用较多，而世界其他地区使用较少。BILAG以治疗为目的，包括一般情况、皮肤粘膜、神经系统、肾脏、血液系统、肌肉关节、心肺、血管8个系统，由136项临床指标组成，各系统分别以A,B,C,D区分。A表示病情非常活动，需要积极治疗;;B表示病情有活动，需要密切监测或对症治疗;C表示病情稳定;D表示无该系统受累。为方便统计，可将A,B,C,D计分如下:A=9,B=4,C=1,D=0oBILAG的敏感性在90%以上，而特异性则可达95%以上。但该指数内容相当复杂，应用时较为烦琐，需要计算机辅助，‘重复性相对较差。
二、SLE的预后及损伤指数
   在50年前，一般认为系统性红斑狼疮的预后很差，当时不少人将此病列为不治之症。据1950年的文献报告，此病的 5年生存率低于50 。然而，几十年后的今天，SLE的预后有了明显的改善，例如，1995年我国学者报道上海地区566例狼疮病人的1年、5年和 10年的生存率分别是92.6%,72.7%和60. 1 % ;1977年美国有两组报告显示 5年生存率分别为93%和94 % ; 2000年香港的临床总结资料显示该地区SLE患者的3年、5年、7年存活率分别是97%,93%和93 。此病预后显著改善的原因主要由于:①因对此病认识的加深而提高了早期诊断率，使患者在病程的早期就得到积极的治疗，防止了重要脏器的损害。②治疗措施的改进，肾上腺皮质激素和多种免疫抑制剂的合理使用，使治疗效果明显提高。③由于临床医学水平的普遍提高，以致SLE患者的脏器即使受到损害后，亦能获得有效的治疗。例如，并发感染时可以使用新的广谱抗生素、肾功能受损后可以进行肾透析治疗。④人们的医学知识和经济水平的提高，医疗条件比过去有了很大的改善。
   近几十年来，SLE患者的死亡原因也逐渐发生变化。50年代至80年代国内外统计均显示SLE死亡的三大原因是感染、肾功能衰竭和中枢神经系统狼疮。而近年来国外资料报告，随着SLE治疗水平和辅助支持治疗水平的提高，由于SLE本身引起的死亡呈下降趋势，感染和心血管病逐渐成为主要的死亡因素。
   多种与SLE发病无关的因素可以影响SLE的预后，这些因素包括:①人种:国外的研究结果提示，白人患者的预后好于有色人种，特别是黑人。但这种差异尚有争论，因为白人与黑人相比，常常有较好的医疗条件。②性别:有些国内外的文献报告显示，男性SLE患者的预后较差。这方面也有争议。有人认为男女患者的预后无显著差异。可能男性 SLE患者的临床表现比较隐匿，易漏诊或误诊，以致确诊时多数病人已有肾脏损害。③发病年龄:青春期发病的患者发生严重的脏器损害的比例高于中年以上患者。在20世纪80年代以前所分析的临床资料显示，青少年患者的预后比成年人为差，但是随着糖皮质激素和免疫抑制剂的广泛使用，以及辅助治疗措施的不断改善，这种差异已在逐渐缩小。④社会经济条件:受教育水平高，家庭经济条件优越的患者，其预后较好。
   系统性红斑狼疮是周身性疾病，在病情进展的过程中，很多脏器容易受到损害，所以脏器的损害程度是影响预后的一个十分重要的因素。为了评价 SLE患者的器官损害程度和预后，系统性狼疮国际临床协作组和美国风湿病学学会(SLICC/ACR)提出了SLE的损伤指数(表53一10)，所提到的临床表现一般应持续6个月以上，以排除急性活动期的表现。该指数采用积分方法对 12个脏器的损伤程度进行评估，指数越高，提示预后越差。
   在多种影响SLE预后的因素中，下列几个因素常常引起大家的重视。
   1.肾脏损害程度
   SLE患者的多种脏器均可受损，其中肾脏最易被侵及。绝大多数关于SLE预后的研究表明，肾脏损害是影响预后的重要因素。肾功能已有明显损害的SLE患者，提示病程已是晚期，预后往往较差。不过，狼疮肾病患者的预后并不完全相同，受以下几个因素的影响:①肾脏病理组织学的类型。肾脏病理改变较轻的工、n型狼疮肾炎很少出现肾功能衰竭，这类患者多因其他原因而导致死亡。一般认为，病理组织学上有广泛新月体形成、纤维素样坏死、肾小管萎缩、间质纤维化、节段性肾小球硬化和肾内血管硬化等提示预后不良。②临床表现。大量蛋白尿伴有继发性高血压、肾功能明显受损、合并妊娠时，预示其预后较差。③治疗措施。积极合理的治疗可以减轻病情。当出现肾功能衰竭时，肾上腺皮质激素不易发挥明显的效果，则应进行肾透析治疗，可以延长患者的生命。
   2.中枢神经系统的损害
   SLE患者出现中枢神经或精神异常的临床表现，往往是一种提示病情严重、预后不良的征象。
   3.妊娠
   SLE育龄期女性患者的妊娠一直是受人关注的问题。妊娠可加重SLE的病情，目前较一致的认识是 SLE女性患者妊娠后，大约有50%的病人的病情加重，原来病情处于活动期的病人，病情恶化更为显著。即使病情不活动时妊娠，亦有10%-30%的患者在妊娠中或分娩后病情加重。一些 SLE患者在妊娠中，可以出现肾病或原来的肾病加重，甚至诱发肾功能衰竭。综合文献报告的资料，大约有20%的SLE患者在妊娠中可以出现肾功能不全，其中10%的患者的肾功能不能恢复正常。妊娠对SLE病情的影响可能与妊娠时患者体内雌激素水平明显增高有关。因此，病情处于活动期的SLE女性患者，应避免怀孕。
   4.血小板减少
   血小板减少易诱发出血，尤其是颅内出血直接威胁患者生命。在大部分研究中出现血小板减少的患者预后较差。
                                                                                 (  郭  毅衰威玲王志宏蒋明  )

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53-第53章系统性红斑狼疮的临床

53-10-第十节消化系统表现

53-11-第十一节眼、耳、鼻、喉表现

53-12-第十二节 SLE与妊娠

53-13-第十三节男性SLE

53-14-第十四节 SLE与感染

53-15-第十五节免疫学检查和自身杭体

53-16-第十六节诊断和鉴别诊断

53-17-第十七节活动性判断、损伤指数及预后

53-第53章 系统性红斑狼疮的临床

53-10-第十节 消化系统表现

53-11-第十一节 眼、耳、鼻、喉表现

53-12-第十二节 SLE与妊娠

53-13-第十三节 男性SLE

53-14-第十四节 SLE与感染

53-15-第十五节 免疫学检查和自身杭体

53-16-第十六节 诊断和鉴别诊断

53-17-第十七节 活动性判断、损伤指数及预后

53-第53章系统性红斑狼疮的临床

53-10-第十节消化系统表现

53-11-第十一节眼、耳、鼻、喉表现

53-13-第十三节男性SLE

53-15-第十五节免疫学检查和自身杭体

53-16-第十六节诊断和鉴别诊断

53-17-第十七节活动性判断、损伤指数及预后