33-第33章 风湿病的皮肤表现

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贝赫切特病(Behcet' s disease)以口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要表现，是多系统受累的疾病。   

      1.复发性口腔溃疡   

       90%以上均有口腔溃疡，并常为本病的初发症状，溃疡常多发，可见于唇粘膜，舌、颊粘膜，软腭、硬腭、齿眼和扁桃体，为2mm～10mm大小、深浅不一之溃疡，一般10～14天愈合，不留疤痕，溃疡较深者可留疤。

- c# \- f) A' A- e2 N" o, Y. G       2.外生殖器溃疡   

       约2/3患者可有外生殖器溃疡，男性主要发生于阴囊、阴茎、龟头和尿道口，女性以大小阴唇受累多见，也可见于阴道和宫颈，溃疡较深，愈后常留疤痕。溃疡可反复发作，但复发率低于口腔溃疡。   
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       3.皮肤损害   
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      是贝赫切特病常见的症状之一，表现多种多样，较常见的是针刺现象、结节性红斑、毛囊炎样和痤疮样皮损。针刺现象(pathergy)即皮肤经轻微外伤(如针刺、皮内注射)，于24～48小时后局部针眼处出现无菌性小脓疱及红斑，经4～5天消退，组织学上，真皮内有多数嗜中性粒细胞浸润。这属于一种超反应性，由嗜中性趋化因子增高引起，约70%～80%贝赫切特病患者有针刺现象，对本病有辅助诊断的意义。

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脂膜炎(panniculitis)是以皮下脂肪层炎症为主的疾病，病因较复杂，可与感染(如细菌、结核、麻风)、系统性疾病(如结节病、红斑狼疮、皮肌炎、贝赫切特病等)和肿瘤(如恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症)等有关或病因不明。以脂肪小叶炎症为主者称脂肪小叶脂膜炎，以脂肪间隔炎症为主者称脂肪间隔脂膜炎。下面重点介绍两种多系统受累的脂膜炎。

   一、结节性发热性非化脓性脂膜炎   
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       结节性发热性非化脓性脂膜炎〔nodular febrile non-suppurative panniculitis)又称Weber-Christian病，是特发性脂膜炎伴多系统受累，如发热、关节痛、腹痛、肝脾肿大、贫血等。皮下结节是本病的主要症状，好发于小腿、腹部和臀部，皮损广泛时也可见于上肢和躯干，为大小不一、中等硬度之结节，表面皮肤红，有压痛，有时可破溃，流出脂肪物质，经数周至数月结节可消退，留有色素沉着和局部脂肪萎缩。新起的结节可成批出现。组织学上为脂肪小叶脂膜炎，伴脂肪细胞变性和坏死，炎症细胞浸润，后期皮下脂肪萎缩并纤维化。本病为特发性脂膜炎，如病程中能发现致病原因，或与某种系统病(如LE和淋巴瘤等)相关，则不用此名称。
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   二、组织细胞性细胞吞噬性脂膜炎
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       组织细胞性细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytie panniculitis)较罕见，其临床特征为先出现皮下结节和发热，以后出现全血细胞减少和肝脾肿大，后期出现浆膜炎、进行性肝功能异常、黄疸、肝功能衰竭。终末期均有消化道或呼吸道出血。皮下结节分布广泛，好发于四肢，也可见于躯干和面部，为 1cm～3cm大小红色或暗红色之结节，中等硬度，有压痛，有时表面可有瘀斑，有时结节可破溃。组织学上为脂肪小叶脂膜炎，有多数组织细胞和淋巴细胞浸润，伴脂肪坏死和出血。可见“豆袋细胞”，由组织细胞吞噬红细胞、淋巴细胞、血小板和核碎片而形成，具有特征性。近年来多数学者认为本病可发展为T细胞淋巴瘤。                                 
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       参考文献：

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