|
发表于 2010-8-23 21:03:12
|
显示全部楼层
第一次听说,顺便找个资料过来给大家看看,让有些还未确诊的康友多了解了解~
RS3PE ,即缓和的血清阴性的对称性滑膜炎伴凹陷性水肿,是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。
1 病因
病因未明,有以下几种可能:环境因素、感染因素、 遗传因素、季节因素、神经传导物质紊乱。
2 发病机制
该病的基本病理改变为滑膜炎,以屈(伸)肌键鞘滑膜的炎症为其显著特点,水肿的原因不明 。
3 临床表现
发病年龄多超过55 岁,平均年龄69 岁。男女比例约为2 : 1 ,男性病人多见,偶可见于青壮年。关节表现:起病急骤,典型表现为对称性周围关节滑膜的急性炎症,尤其是腕关节、手掌屈肌键鞘及手小关节的炎症,表现为关节的疼痛和僵硬,双侧肘、肩、骸、膝、跺及足关节均可受累。按受累的机率依次为:掌指关节( MCP )、近端指间关节(PIP )、腕关节、肩关节、膝关节、躁关节和肘关节。常累及手和足的关节附件,表现为受累关节夜间痛及晨僵,多数病人膝关节的滑膜炎可产生疼痛,但无渗出。水肿和关节炎常同时发生。在指、趾肌键背侧出现可凹性水肿,常呈对称性,影响握拳,且手、足背同时出现水肿,另有一些病人则只有手背水肿。部分病人因双手背显著的屈肌腿鞘炎症,因而产生腕管综合征。少数病人表现单侧受累,非对称性,甚至为单侧下肢受累。关节外表现:全身乏力明显,有时有发热、倦怠。部分病人有近侧肌肉疼痛或近侧肢带肌肉疼痛和僵硬;有时伴有关节炎性皮疹。有些病人在病史中曾患过其他疾病,如PMR 、前列腺增生、结肠炎、眼葡萄膜炎、炎症性背痛、足跟痛、巨细胞动脉炎。
4 对于该病的诊断目前尚无严格、统一的标准。
按照McCarty 的描述和多数学者的看法有以下几点:① 老年起病(年龄)50岁);② 急性发作;③对称性多关节炎伴肢端可凹性水肿,在6 一18 个月内缓解;④属持续性良性疾病,无侵蚀、畸形或其他形式的关节损害;⑤RF 和ANA 阴性; ⑥ 糖皮质激素治疗有良效;⑦ 病情缓解后不再复发。
5 鉴别诊断
该病主要与类风湿关节炎(RA )、PMR 鉴别。主要鉴别点如下。RA :起病缓;中青年女性多见;受累关节为对称性腕关节掌指关节(MCP )、近端指间关节(PIP )、膝、踌趾关节( MTP )等;常有严重的滑膜炎;凹陷性水肿不常见;化验检查大多数患者IgM 型RF 阳性;受累关节常常残留屈曲挛缩。60 岁以上的老年人所患的RA (有人称之为“老年人良性的类风湿关节炎”)有时表现类似RS3PE 综合征,但它有自己的特点:起病急,主要见于男性,有较多的大关节累及,病情变化大,病程约为1 年。IgM 型RF 多为阳性。事实上,双手可凹性水肿很少见于血清阳性的类风湿关节炎,即使出现,也往往是单侧性的。风湿性多肌痛症(PMR ) :起病突然;女性多见,发病年龄多在70 岁左右;受累关节为肩、腕、骸和膝,手关节受累少见;滑膜炎症轻微或无;无凹陷性水肿;化验检查为非特异性炎症。 迟发的未分化脊柱关节病(uspA ) :肢端水肿也可见于迟发的uspA 。这些病人以少关节炎起病,多有下肢的非对称性可凹性水肿,B27 阳性。对于儿童、青年人和中年人患者,可凹性水肿并不总是存在。事实上,伴有可凹性水肿的滑膜炎可见于长期患AS 、年龄超过50 岁的老年患者。通过脊柱关节病(SpA )的其他表现可以与RS3PE 鉴别 。
6 治疗
治疗主要为对症处理,用小剂量激素、羟氯奎、非甾体抗炎药(NSAIDs )和慢作用药均有效。泼尼松10mg / d 对消肿颇为有效。也常用抗疟药及小剂量皮质激素合并使用。慢作用药一般选用副作用较少者,但不主张长期应用,一旦症状控制即可考虑停药。
7 预后
起病突然和预后良好是RS3PE 的两个特点。但是,预后良好似乎是老年起病的RA 的通常特点。RA 的亚型老年RA 特点有起病突然,男性发病率高,病情缓解在12 一18 个月 ,二者似乎存在某种共性。RS3PE 经药物治疗后,症状一旦缓解,即使停用所有药物病情仍可持续缓解,不会复发。一般1 年以后绝大多数病人均获得完全和持久的缓解,不遗留功能损害 。但是,多数病人可有手或腕的轻微的、非症状性的、不影响功能的、残存的屈曲挛缩。
纵观绝大多数研究报道,我们不妨作出如下考虑:① RS3PE 是一个综合征。② 此综合征可以根据是否能找到原发病分成原发性和继发性。原发性者为无明显病因的“真正的”RS3PE 。临床表现相对较轻,治疗效果好,不复发,预后佳;继发性者有明确的病因,临床表现相对较重,治疗效果相对差,复发的可能性略大,预后相对不佳。我们期待着针对RS3PE 的更多的研究,尤其是国内的相关报道,以更深入地探讨RS3PE 的本质,并了解国人的患病情况,使此类患者能够得到更好的治疗。 |
|