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本帖最后由 贝拉 于 2013-5-2 19:47 编辑
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) ?# Z, B% T" C; r6 o+ }& A5 n/ n邵力华 魏珉 董梅
3 }; g7 R1 ~9 e1 m2 i4 Q, ~作者单位:100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科
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3 T3 h7 S, u' ]0 v. u* Z$ q幼年类风湿性关节炎(JRA) 全身型临床表现复杂,缺乏特异性实验室指标,造成诊断困难。我们对1990 年3 月~2000 年5 月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析,现报告如下。
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4 Y0 x1 N2 \" D% ]* k8 T* M3 A0 A对象及方法1 s( T; J/ }4 I0 S! C) c2 \# l2 U$ ~) p
1. 入选标准:在我科收住且出院确诊或疑诊JRA(全身型) 的患儿,随访两年以上者。全身型JRA 诊断标准[1 ] 为:1 y- m) G& E. k% E" _' V
(1) 每日弛张高热37~41 ℃,至少持续2 周以上。(2) 一过性,随发热隐现的不固定的红色皮疹。(3) 单发或多发性关节炎,关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。
9 n( D5 e0 ?8 F: Z同时具备上述3 条者可确诊全身型JRA;只具备上述3条中2 条者,尤其是缺乏第3 条者可疑诊全身型JRA;仅具弛张高热1 条表现,且能除外其他发热性疾病,即待诊为全身型JRA。( L* P7 |4 p8 r J1 S) r) E: d
2. 方法:门诊、电话及通信等形式进行随访,回顾性分析入选对象的最终诊断和转归。4 R" q5 Q. k, ^& b- R9 r: S$ g
) z# t& n. t/ f7 F {; [ q临床资料及结果0 J @. [, n/ A6 O1 ?
1. 一般资料:符合上述入选标准的患儿共37 例,男23例,女14 例,平均起病年龄6.8 岁。5 w& y7 Y6 }1 @8 X2 U; I* L: g
2. 最终诊断:20 例出院时已确诊为JRA 全身型。疑诊及待诊JRA 全身型者17 例,平均随访5016 个月(26~115 个月) ,8 例(47 %) 最终出现关节肿痛,确诊为JRA(全身型) ;4例(24 %) 经过25~54 个月的随访,仍有反复的发热伴皮疹,且除外了感染,虽未出现关节炎症状,临床可确诊为JRA(全身型) ;4 例(24 %) 排除了JRA 的诊断;1 例仍为待诊JRA(全身型) ,继续随访。至此,37 例中共32 例最终确诊。
- X! x0 K% Z! m" E$ Y5 }3. 有关感染:17 例疑诊及待诊病例中,10 例排除了感染性疾病,随诊后9 例最终为确诊JRA 全身型,1 例仍为待诊,须继续随诊。另7 例虽未排除感染,但临床上还是疑诊本病,根据随访结果,最终确诊为JRA 3 例,排除4 例,此4 例患儿未予抗风湿治疗,所有症状于起病后2 个月内消失,关节症状持续时间均小于28 d , 其中1 例EB2IgM( + ) ,2 例ASO升高,1 例抗生素治疗有效,故排除JRA 全身型诊断。, p- F: F; s9 V8 O+ E1 P
4. 转归:32 例确诊病例平均随访4612 个月(24~108 个月) 。5 例(16 %) 为单发型; 17 例( 53 %) 为复发型; 9 例(28 %) 存在持续性关节炎,其中5 例仍伴高热等全身多系统症状,需依赖糖皮质激素等药物的长期治疗,4 例不再发热,但已出现明显类风湿性关节炎表现;1 例(3 %) 于起病后55个月死亡,据家长描述,死于心脏受累可能性大。32 例中7例(22 %) 在病程中已出现关节变形及功能障碍。, B3 Z9 S) X2 k" P& N: }) r
, ~: c+ U! u$ j1 K4 i# r; y$ ~讨论/ h1 Y# T. G4 p$ a' t+ `7 N, r
JRA 全身型的早期确诊往往比较困难,我们考虑有下述5 D8 q) O( n, |8 z! N1 R7 x
原因: (1) 使用退热剂而无法观察热型。(2) 类风湿皮疹持续时间短,易漏诊。且皮疹的形态非特异,有时与各类感染伴
$ K! K2 z% k- Z7 o0 e* s) }发的皮疹及抗生素诱发的药疹很难鉴别。(3) 关节炎症状不一定与高热同时出现,而可能在其后数月甚至数年才真正显9 @3 r/ a: \4 S$ v
现。因此,JRA 全身型的诊断主要靠排除法。
* ^$ W9 q4 x7 A3 @4 ]" i首先应排除感染性疾病。对于疑诊患儿,早期不要轻易应用糖皮质激素,而应进行全面实验室检查,以除外各类感染、血液/ 肿瘤类疾病和免疫缺陷/ 自身免疫性疾病,包括:, B8 Y5 Y f4 p3 Q, S8 k5 ]
(1) 血培养、尿常规及必要时尿培养、肥达反应、PPD、胸片、ASO、血清补体、EB 病毒抗体、支原体抗体、CMV 抗体等。8 M ]$ T. J7 A; X& u
(2) 血常规、血涂片、骨髓涂片及必要时骨髓活检、腹部B 超及必要时腹部和胸部CT、必要时淋巴结活检等。
, G8 R1 T: Q; U(3) 抗核抗体(ANA) 、抗dsDNA 抗体、抗ENA 抗体、IgG、IgA、IgM、CD4/CD8 等。$ {* T2 N& b+ U4 i6 ^+ B! z5 x$ A
在误诊为JRA 全身型的疾病中,感染相关性关节炎较常见。其特点为:起病急,多有前驱感染症状,表现为发热、全身多系统受累及关节炎症状,可为多发的指间关节/ 掌间关节受累,亦可表现为间断的单关节炎或髋部的中毒性滑膜炎,往往关节的红与肿不成比例,肿胀较轻。病毒性关节炎多为多发性和对称性的,疼痛较著,青少年常伴有手部近端指间关节和腱鞘的受累;而风湿性关节炎的特点为四肢大关节的游走性关节炎;莱姆病患儿有60 %表现为间断的单关节受累。大多数感染相关性关节炎是自限性的,持续时间短,对NSAIDs 有良好效果。所以应注意,在JAR 全身型的诊断指标中,关节炎的症状应持续6 周以上。* t; o: q6 n/ m- b; ^9 |
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本病预后不佳。+ N6 S4 u! ~/ O7 B. x. P0 o7 K# V
Schneider 等[2 ] 、Prieur[3 ] 、Spiegel 等[4 ] 分别报告约32 %、25 %、22 %的病人出现关节功能障碍;1.8 %) l4 V6 v w, G+ P1 c0 b/ C
死亡[4 ] 。Lomater 等[5 ]将JRA 全身型依病程分3 类, Ⅰ为单发型,即只有一次发作后就完全缓解; Ⅱ为复发型,在首次发作自然缓解或药物治疗缓解后复发; Ⅲ为持续存在关节炎,并极可能出现关节功能障碍,这类病人可以出现、也可以不出现系统症状的复发;结果随访10 年, Ⅰ(单发型) 9/ 9 例全部缓解, Ⅱ(复发型) 11/ 27 为反复发热,病情活动或药物依赖, Ⅲ(持续关节炎型) 23/ 44 例除持续关节炎外,仍伴有系统症状,提示I 型预后好,II、III 型预后差。本组32 例确诊病例中仅16 %为单发型,而53 %为复发型, 28 %存在持续性关节炎,3 %死亡,并且已有22 %的患儿出现关节变形及功能障碍。以上资料均提示JRA 全身型的长期预后不乐观,22 %~32 %的患儿出现关节功能障碍,并可由于其系统受损而导致死亡,应及早诊断,及早治疗,以改善其预后。( _, t8 ?2 _5 I- g+ L' A
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