一些幼年类风湿的相关资料

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幼年类风湿关节炎有哪些临床表现
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幼年类风湿关节炎临床表现复杂，除关节症状外，尚可累及多个脏器，按起病形式及最初6个月内的临床特点，可分为3大类型。
  　
$ E+ c' [1 y  C7 Y6 ^(1)全身型(又称斯蒂尔病)  约占幼年类风湿关节炎的 20％。可发生于儿童期任何年龄，5岁以前略多见，无明显性别差异。起病急骤，以发热、皮疹、关节痛或关节炎伴肝脾肿大、淋巴结肿大为其特征，部分患儿可有胸膜炎、心包炎、神经系统病变。发热常为高热，体温每日波动于36—41度之间，骤升骤降，高热时可伴寒战、乏力、食欲减退。热退后患儿嘻戏如常。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。皮疹常伴发热出现，随体温下降而隐退。皮疹呈现多形性，为麻疹样或荨麻疹样，可散在或融合成片，可见于身体任何部位，但以胸部和四肢近端为多见。80％以上患儿有关节痛和关节炎，发病关节多少不一，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。关节肿痛可以游走，以膝关节最早和最易受累。关节症状既可首发，也可在发热数周乃至数年后才出现。半数以上有不同程度的肌肉酸痛，可为全身性，或以腓肠肌(小腿肚)为主。实验室检查可有血沉、C反应蛋白、白细胞增高、类风湿因子阳性率低。
　
, }4 V0 ]6 P0 b4 W5 i/ j(2)多关节炎型  约占幼年类风湿关节炎的40％。特点为慢性对称性关节炎，受累关节达5个或5个以上，女孩发病多于男孩。多见于年长儿童，致残性高。先累及肘、腕、膝、踝大关节，逐渐累及小关节，以指间关节、掌指关节和跖趾关节最明显，表现为关节肿痛、活动受限伴晨僵。全身症状轻，常有乏力、厌食、低热、体重下降等。约10％的患儿类风湿因子阳性。
  　
(3)少关节炎型  约占幼年类风湿关节炎的40％。受累关节为4个或4个以下。膝、踝或肘等大关节为多发部位，常为非对称性。又可分为两型，1型：多于6岁以前发病，女孩多见。虽有反复发作的慢性关节炎，但不严重，较少发生关节畸形和功能障碍。约20％的患儿可发展成多关节炎。20％—30％的患儿在起病10年内发生慢性虹膜睫状体炎，是引起失明的重要原因。Ⅱ型：男孩多见，好发于8岁以后。关节病变常限于下肢大关节，如膝、踝、髋关节。患儿常有足跟疼痛及跟腱炎。部分患儿出现急性自限性虹膜睫状体炎，但很少造成视力障碍。一些患儿16岁以后出现强直性脊柱炎。约75％患儿HLA—B27(人类白细胞抗原B27)阳性，而类风湿因子阴性。

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本病的治疗目的在于控制临床症状，控制关节炎症，维持关节功能和预防关节畸形。由于幼年类风湿关节炎是以反复发作的关节炎症为特点，因此治疗要长期进行，这就需要家长和患儿密切配合。   
   
    幼年类风湿关节炎整个发病过程变化多端，部分患儿的病情能够长期得到缓解，无后遗症或后遗症很少；有的则病情持续发展，引起关节不同程度的畸形，以致关节功能发生障碍。这些情况与起病的年龄大小无明显关系。只要在发病早期得到及时治疗，并给予良好的护理，部分患儿可以得到完全康复。
   
- y( c6 v: Q+ J/ S( |4 _, s    虽然治疗幼年类风湿关节炎至今尚无特效药物，但只要采取综合治疗，仍能收到较理想的效果。  
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    当病情处于急性期时，应注意患儿的休息，除晚上有充足的睡眠外，白天也应安排一定的睡眠及休息时间。除高热及膝关节等负重关节肿痛较明显需要卧床休息外，应鼓励患儿进行适当的活动，以避免因较长时间不活动造成骨质疏松、肌肉萎缩、关节挛缩、强直等不良情况的出现。但必须强调活动要适当。姓度的活动反而会使关节炎症加重、关节破坏加速。在浴室或温水中进行锻炼会使他们更安逸和更有趣。要选择一些有助于肌肉发育和保持儿童健康的玩具。骑三轮脚踏车和自行车能促进使用多个关节，且对这些关节不会施加太大的压力。游戏设备要合适，以便患儿和正常的儿童能在—起玩耍；如两个座位的秋千或有靠背的跷跷板。娱乐活动有助于儿童结交朋友，并同时锻炼他们的身体。夹板有勘于防止关节变形。患儿会感到爬行比步行更舒服，长此以往的话，弯曲的关节可成为永久性挛缩。应当鼓励儿童直立行走，而不是断。   
   
     患病中儿童遭受许多疼痛和残疾之苦，他们需要来启家庭和朋友的厚爱和支持。必须鼓励其他儿童访问他们，并像对待其他儿童一样对待他们。即使患儿住院，儿童教育应继续进行。
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# p& H( l! M) z4 x  ~     个别自己不能行动的患儿，需要到为残疾儿童所设的专门学校去学习。患儿参加学习与玩耍，其重要性还在于他们不被排斥在其他儿童之外。   
   
     在饮食方面，应给予可口、容易消化、含有高蛋白及富含维生素的食物，一般不必忌口。   

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' G# o- g& j6 n8 T" e* l幼年类风湿关节炎可用哪些药治疗
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5 R3 M. \# @8 y9 |      由于儿童对一些抗风湿药物的不良反应比成年病人更敏’感，因而在用药以前，应该慎重选择，用药以后应密切观察。治疗宜先从简单、安全和比较保守的疗法开始，如未见效再选用其他治疗。除用非甾体类抗炎药对症治疗外，应尽早开始用慢作用药，一种不足时，在密切观察下，也可采用联合疗法。毒性较大的免疫抑制剂只在严重情况下才谨慎使用。
   
      非甾体类抗炎药的种类甚多，可选择适宜于儿童的药物使用，如阿司匹林，对体重在25千克以下患儿，每日每千克体重80～100毫克，对年长儿及体重较大的患儿，每日总量不超过3．6克，分3-4次服用，一般用药1-4周可见效。病情缓解后逐渐减量，以最低有效剂量长期维持，可持续数年。治疗过程中，特别最初几周应注意有无毒性反应，如胃肠道刺激症状、耳鸣、出汗、换气过度、嗜睡或易激惹等精神改变、荨麻疹、哮喘、出血倾向及肝功能异常等。儿童较易对阿司匹林产生中毒症状，有效剂量和中毒剂量很接近，必须密切观察并随时调整剂量。若发现轻度肝功能异常，可不必停药，常于2—3个月后自行恢复正常。如连续用药6个月疗效不满意，可考虑改用其他药物，如布洛芬、萘普生、双氯酚酸钠(扶他林)等。
   
, y3 c2 P+ h, W# G: u2 _/ J    较重患儿可同时选用金制剂、青霉胺、氯喹、柳氮磺毗啶、甲氨喋呤等。应用中必须谨慎，注意这类药物的副作用。  ；
   
    由于泼尼松(强的松)、地塞米松等糖皮质激素具有阻碍儿童生长发育，引起骨质疏松和降低对其他疾病抵抗力等不良反应，且只能改善症状，对骨破坏无改变作用，不能作为常规药物大量使用，除非全身型，有多关节、多系统损害或少关节炎型合并虹膜睫状体炎者，才可选择应用。当单关节肿痛明显时，除用其他药物全身治疗外，则在严密消毒下，可抽液后关节腔内注入醋酸强的松龙、醋酸氢化可的松或利美达松等。
   
' t1 |* [* q0 i' b# l" l, B1 P0 M    中药可根据病情辨证施治，或者选用雷公藤等中成药进行治疗。如加用理疗、针灸等综合治疗，效果则会更好。

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小儿类风湿病是一种比较常见的全身结缔组织病，其主要临床表现为较长期不规则的发热，及大、中、小关节肿痛( 尤其是指趾小关节 )，日久可形成关节畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小，其临床表现愈偏于全身症状，年长患儿或成年病人则较多限于关节症状。因此，在儿科常称为类风湿病，这比以前用的"类风湿性关节炎，名称较为全面。
　　
    小儿类风湿病与成人慢性类风湿性关节炎之间仍存在着较多的差别。如口有较多的全身表现( 弛张热，皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数明显增多等 )，而关节病变较轻，偶有并发虹膜睫状体炎、心包炎、颈椎受累等症；另一方面小儿皮下结节比较少见，类风湿因子阳性率较低。
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8 P3 s8 P# f: y( A" H: s4 m病因　　
: T' I1 V) m$ s1 G) G    至今不完全明了，一般认为与变态反应以至自身免疫有关。可能是因病毒，支原体或其他病原的持续感染，使自身的lgG发生变性成为抗原，刺激机体产生所谓类风湿因子抗体，这种抗体属于IgM类。血清中一个分子的类风湿因子与5个自身抗原IgG结合形成一种复合物，这种复合物具有抗原抗体反应的全部特征，沉淀在全身组织中，特别是关节、滑膜，以后激活补体，吸引中性粒细胞并释放其溶酶体中的酶( 蛋白分解酶 )，引起血管基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的损伤。
　　
3 g% c$ u0 ?" H" B病理  　
/ l7 G% p0 l7 z    本病的病理变化主要发生在关节，但也可涉及其他部位的结缔组织。关节内滑膜首先受侵，早期有充血、水肿及淋巴细胞浸润，继而滑膜增厚呈绒毛状，最后形成肉芽组织。关节周围软组织亦肿胀。炎症继续发展，肉芽组织从关节软骨边缘处的滑膜开始渐向软骨面伸展，最后将软骨面覆盖，遮断了软骨从滑囊液中摄取营养，因此，软骨表面发生溃疡。同时软骨下的骨髓内亦有淋巴细胞浸润和肉芽组织形成，将软骨剥脱。最后软骨表面的肉芽组织纤维化甚至骨化，使上下关节融合而强直。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松，肌肉萎缩，关节囊和韧带也可被肉芽组织侵袭，引起关节脱位。
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    此外还可见到皮下结节、心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎等。

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中西医结合治疗幼年型类风湿关节炎32例
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  ^6 C$ K* n2 l0 [7 x4 Z0 w% ?www.shouxi.net　　李虹，杨光 2006-4-2 15:42:18 《中华现代中西医杂志》 2005年12月 第3卷 第22期  
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. ~9 e- M) L" n2 [  u3 ^2 y关键词：中西医结合

    幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿常见的结缔组织疾病，是一种复杂的免疫损伤过程，以慢性关节炎为主要特点，占全部类风湿关节炎的5%，主要累及关节滑膜，亦可影响内脏，反复发作可致关节畸形和功能丧失。目前，对该病的治疗主要采用糖皮质激素及免疫抑制剂，该治疗易于复发，且不良反应多。我们自1996年以来，采用中西医结合治疗，取得了满意效果，现报告如下。
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    1  临床资料

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    1.1  一般资料  本组32例，均符合1995年第四届全国儿科免疫学术会议制定的“关于幼年型类风湿关节炎诊断与分型的建议”标准。其中男21例，女11例，男女之比为1.9∶1。发病年龄2~14岁，其中≤5岁的6例，5~10岁20例，10~14岁6例，其中全身型15例，少关节炎型7例，多关节炎型10例。
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    1.2  症状及体征  发热：所有病例皆有发热，热型为弛张热或稽留热，一般在38.5℃左右。发热高时关节痛明显，热退时减轻。关节炎：全部患儿皆有局部关节肿痛症状，有晨僵感，局部皮肤热但无发红，关节病变以膝、踝、肘关节受累为主，其次为指趾小关节受累。皮疹：32例患儿中10例有典型的类风湿皮疹。其他：肝脾肿大10例，心肌劳累者5例，心动过速者4例，阵发性腹痛者11例。


& x+ y: ~2 r0 T( i    1.3  实验室检查及X线检查  全身型血白细胞计数明显升高，大多≥15×109/L之间，多关节炎型血白细胞计数中度升高，而少关节炎型血白细胞计数正常或轻度升高。类风湿因子阳性者9例，其中多关节炎型6例，达66.7%，少关节炎型2例，全身型1例。全部患儿活动期血沉皆增快。病变关节X线检查23例正常，骨质增生7例，关节间隙变窄2例。
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7 X' F, x) V1 U% I' l0 X/ V    1.4  治疗与转归  本组病例除一般治疗及对症处理外，全部使用阿司匹林、强的松、中药治疗。全部患儿入院后皆口服非甾体类抗感染药阿司匹林，剂量为80~100mg/（kg·d），分次口服，最大量不超过3g/d，巩固2周后停药。用药1~2周后热退，关节肿痛明显改善，但血沉恢复较慢。对严重全身型病例，特别对伴有心肌炎和虹膜睫状体炎者，尽早采用激素疗法，给予强的松，剂量为1~2mg/(kg·d)，分次口服，10例患儿服药7天后体温正常，关节肿痛明显减轻，14例患儿服药2周后体温正常，关节肿痛症状明显减轻，疗程为1~2个月，上述患儿症状改善10天后停用阿司匹林。中医治疗：32例患儿皆服用中药（自拟方），停用阿司匹林及强的松后继服中药6个月~2年巩固疗效。方剂：黄芪20g，桂枝6g，防己10g，地龙10g，独活10g，秦艽6g，杜仲6g，党参15g，白术12g，延胡索6g，丹参10g，蜈蚣3g，乳香6g，没药10g，鸡血藤15g，仙灵脾10g，每日1剂，用水煎2次，分3次口服，本方剂为6岁以上儿童用量，6岁以下儿童用量减半。经过上述治疗后29例患儿3年内病情稳定，2例多关节炎型病情时有反复，1例多关节炎型患儿有关节梭形肿胀。


9 i: v! P9 a+ y    2  讨论
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    幼年型类风湿性关节炎是小儿常见的结缔组织疾病，该病的发病机制属于免疫调节异常所致的自身免疫性疾病，幼年型类风湿性关节炎属于中医痹症的范畴，中医学认为，本病的发生，主要是肝肾不足，气血虚弱，风寒湿热诸邪侵袭人体，流注经络，致气血闭阻而成。
* m; e9 ^2 w& G. v1 w/ Y; b1 [. D对JRA的治疗，阿司匹林仍为普通病例首选药，它在改善关节肿痛，控制高热症状上疗效显著，但由于胃肠不良反应，所以不宜久服。强的松对阿司匹林耐药的患儿有满意疗效，尤其控制关节肿痛、减少关节畸形的发生疗效明显。中药在JRA的治疗中起十分重要的作用，但必须辨证施治。根据现代医学研究证实，此中药方剂通过祛风除湿，化瘀通络，调补肝肾，益气养血达到标本兼治、散结消肿、止痛的功效。据报道，激素用药时间短易使病情反复，长期强的松治疗JRA可巩固疗效，但本组患儿由于服用中药，强的松仅用1~2个月后停药3年内病情稳定，因此中西医结合治疗类风湿关节炎比单纯西药治疗疗效稳定。


    (编辑：陆  淼)
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    作者单位： 150076 黑龙江哈尔滨，哈尔滨市红十字中心医院科教科

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幼年类风湿性关节炎是一种自身的免疫性疾病，病因未完全阐明，无特效治疗方法，因此，病程长而迁延数年。在此期间，急性发作期与缓解期交替出现，成年后60%的幼年类风湿性关节炎可自行缓解，一些少关节型的年轻女孩预后一般也不错，对于多关节性患者，尤其是发病年龄较大的女孩或全身型多关节受累者，如果血清类风湿性因子阳性，预后较差。也有一部分少关节患者发展到多关节侵犯，同时伴有破坏性关节炎，造成严重的关节畸形，活动障碍。另外一些发病年龄较小，特别是4岁发病有多关节型慢性虹膜睫状体患者，造成失明，总之，对于幼年类风湿性关节炎患者，家长及临床医师保持乐观的态度，积极，及时治疗，使病情得到缓解，关节功能恢复，只有少数患者造成终身残疾。

zhanbai

5# 真有助

请问你有没有青年型类风湿几十年后预后情况的总结文献？

吉吉

好贴学习了~~~~~~