34-第34章 风湿病的口腔表现

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目录：
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第一节 干燥综合征

* ~  H3 ~/ A& i$ Q7 F% ^第二节 贝赫切特病

, n, z$ ?/ S9 N; {第三节 红斑狼疮
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( y# p8 v; h* \( t2 }  q第四节 类风湿关节炎
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第五节 赖特综合征

第六节 韦格纳肉芽肿

第七节 硬皮病
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第八节 皮肌炎
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第九节 淀粉样变
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! N1 p5 g8 ?5 ]8 U: ?6 P, P2 G第十节 结节病
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第十一节 氟中毒

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干燥综合征(Sjogren’s syndrome)是一种以侵犯外分泌腺为主的自身免疫病。Cummings提出10%的干燥综合征患者首先出现口干症状，Daniels报告的 100例患者中，82%出现口腔损害。所以在疾病过程中，口腔表现不一定是首先出现的，却是普遍存在的。作为人体重要外分泌腺之一，唾液腺的病理损伤及由此而产生的口腔症状和体征可能是特征性的，具有疾病诊断意义。在疾病的发生、发展过程中，各个唾液腺之间，不同的腺体之间，以及同一腺体的不同腺小叶(lobule)之间，病理损害的程度可能是不均衡的。所以，口腔科的检查应该是多方面的，不能囿于一隅，以免延误诊断。   

8 R" y( N4 @+ A% T2 A3 b: b: W      1.临床表现   
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5 o  m0 e" m8 H, @% |+ Q; [  O: G! F      口腔中唾液量的维持依赖于唾液分泌量和消耗量的平衡。任何原因引起的唾液分泌量的减少和消耗量的增加，都会导致口腔中唾液分泌和消耗的负平衡，口腔中唾液减少或消失，产生客观的口腔干燥(dryness of mouth)现象。在口腔干燥时，口腔粘膜表面缺乏必要的润滑剂，舌不能在牙齿及牙龈、腭、颊等粘膜表面自由活动，造成语言困难;食物不能凝结为食团后顺利地咀嚼和吞咽，从而引起口干(xerostomia)的感觉，激发口渴反射。客观的口腔干燥和感觉阈值是决定口干感觉的两个必要条件。长期持续的顽固性的口干可能是某些疾病的共同症状。   
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( B) c" _7 }1 M: a2 R* ?      口干是干燥综合征患者的普遍症状。其典型表现为“饼干信号”，即进食干、硬食物时，出现咀嚼和吞咽困难。干燥综合征患者还可能诉说口腔粘膜烧灼感，语言障碍，全口义齿固位不良，味觉减弱或改变等。

      在临床检查时，可以发现口腔粘膜萎缩变薄，干燥，红润，呈慢性炎症状态。有时，粘膜表面附着一层坚韧的膜状物。口腔内唾液多泡沫，或粘着拉丝，口底唾液池消失，口镜等器械放在粘膜表面时有粘着感。严重的患者表现为舌背光滑无苔，乳头萎缩，多数裂隙，呈鲜红色或紫红色。(见彩图34一1)两口角糜烂，皲裂，伴白色念珠菌感染。   

      因为口腔卫生严重不良，患者口内可出现猖獗龋(rampant caries)。短时间内多个牙齿及牙齿的多个牙面同时龋坏，龋损出现在牙齿邻面、牙颈部、牙根，甚至出现在很难发生损坏的牙齿切缘、牙尖等部位。如不及时治疗，可造成牙齿大量丧失。有些患者可能出现严重的牙周病。牙龈肿胀，反复的牙周脓肿;或者牙龈萎缩，牙齿松动、移位等。25%～50%的患者可能出现腮腺反复肿大史。腮腺肿大多为双侧，也可单侧发生。触诊坚实，疼痛。挤压腺体，导管口可溢出混浊的分泌物。疾病晚期，腮腺肿大可持续存在，不消退。触诊坚实而硬，可呈结节状，无自发痛和触诊疼痛，挤压腺体，导管口无分泌物溢出。   
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      2.涎腺造影(sialography )   

( M/ s9 w- D- s5 B# t$ @: H( U6 g, M      腮腺造影是干燥综合征主要诊断方法之一，必要时可行颌下腺造影。在疾病过程中，病理损伤开始于小叶内近端小导管，逐渐向叶间导管扩展。所以，腮腺造影的典型表现为，主导管正常，腺内分支导管纤细、减少或不显影，末梢导管呈斑点状(punctate)，小球状(globular)或腔洞状(cavitary)扩张(sialectasis)。严重时，导管系统破坏，造影剂外泄，在包膜内聚集成造影剂池。也可出现由腺体周缘向中心发展的组织萎缩，或肿瘤样改变。疾病损害的进一步发展和逆行性感染的发生，可造成主导管扩张，腊肠样或串珠样改变;边缘不整齐，呈花边状、羽毛状或葱皮状。在干燥综合征患者中，腮腺造影末梢导管扩张的出现率各家报道不同，邹兆菊(1990)提出的是81.7%;我们两次研究报告平均为77.2%。约有115的患者不出现末梢导管的变化。造影剂排空时间不但与腺体损伤的程度有关，而且与造影剂的种类、性质有关。我们的实验表明，应用40%碘油时，注入5分钟后85%的正常人和全部患者均不能排空，1小时后80%的正常人和37%的患者排空;应用60%泛影葡胺时，注入5分钟后全部正常人和80%的患者均排空。我们也看到极少数48小时后不能排空造影剂的患者。所以，图像变化应该是诊断的主要依据。必要时，造影剂排空时间有一定的参考价值。
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      涎腺造影失败的病例，可作核素显像检查，常用的显像剂为99mTcw4-。干燥综合征患者唾液腺摄取和排出显像剂的功能低下，导致不同程度的摄取时间延迟，腺体内浓聚降低，排泄延迟，口腔中放射性降低。甚至于腺体中见不到放射性浓聚，口腔中也不能检出放射性。
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      3.组织病理学检查   
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) y' N& t1 F; Q8 ?. m% F9 q! ~$ s$ ?7 i      大唾液腺的组织病理学表现包括:腺实质细胞萎缩，间质中淋巴细胞浸润和肌上皮细胞岛(myoepithelial cell islands)形成。   
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      Chisholm和 Mason (1968年)提出应用唇腺活检(labial salivary gland biopsy)诊断干燥综合征。他们将淋巴细胞浸润状况分成五级，即:0级，无淋巴细胞浸润;1级，轻度散在淋巴细胞浸润;2级，中度散在淋巴细胞浸润，每4mm2少于 1个淋巴细胞浸润灶(focus) ; 3级，每4mm2有1个淋巴细胞浸润灶;4级，每4mm2大于1个淋巴细胞浸润灶。每个浸润灶至少含有50个淋巴细胞和组织细胞。3级和4级为局灶性腺炎 (focal adenitis )，有诊断意义。Greenspan等(1974年)指出，与大唾液腺的局灶性腺炎不同，唇腺中的淋巴细胞浸润灶不会正常发生。Chisholm4级为诊断干燥综合征提供了足够的证据。他们还提出了浸润灶计数(focus score)和灶大小(size of focus)等指标，认为这些指标与疾病的严重程度有关。我国郑麟蕃和吴奇光(1994年)提出将淋巴细胞浸润情况划分为散在淋巴细胞浸润，灶性淋巴细胞浸润及浸润灶融合(focus confluence)三级。我们(1997年)报告的100例干燥综合征患者唇腺活检结果，其中符合郑麟蕃2级90例，符合Chisholm 4级59例。可以认为，郑麟蕃的2级有诊断意义，而Chisholm4级有更明确的诊断意义。(见彩图34一5)在唇腺活检标本中，还能发现导管扩张，腺泡细胞萎缩、变性、消失，纤维组织增生等改变。但是腺小叶仍保留原来的外观轮廓。在唇腺中未见到肌上皮岛形成。   
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/ x  Q& _( V' a/ a; O      4.睡液流率和睡液化学分析   
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      唾液腺实质细胞的病理损伤，必然导致唾液分泌量和唾液成分的改变。根据唾液的来源和口腔刺激的有无，唾液一般分为四大类，即:刺激性混合唾液和刺激性纯净唾液(腮腺液、颌下腺液、唇腺液等)、非刺激性混合唾液和非刺激性纯净唾液。混合唾液为大、小唾液腺分泌液和龈沟液(gingival crevicular fluid)的混合物。非刺激性混合唾液能够较好地反映全部唾液腺的损害情况，而低度刺激的腮腺液有利于进行化学分析。   
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% c( K- O4 V" f6 j5 D( f) `3 E      (1)唾液流率(salivary flow rate)是唾液分泌量的指标，受多种因素影响。我们观察(1984年)发现30岁以下的人群非刺激性混合唾液流率显著高于40岁以上者。我们还发现唾液流率变化的生理节律(rhythm)每日出现双高峰，而不同于国外文献报告的正弦曲线。每个实验室应该制定严格的检查程序，根据正常人和干燥综合征患者的检查结果制定自己的检查标准。切忌不同国家、不同地区强求一致。   

      (2)唾液化学分析(sialochemical analysis)反映唾液腺的分泌能力。干燥综合征患者唾液腺腺泡、润管、纹管的病理损伤，必然导致唾液腺分泌能力的改变，使唾液化学成分出现相应的变化。但是，损伤的不均衡，使唾液化学分析出现不一致，甚至相互矛盾的结果。   
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$ W& ?6 l. |, _9 U1 z8 U8 c5 Z       1)蛋白质:唾液蛋白质主要在腺泡细胞内合成，小部分来源于某些导管上皮细胞。各种电泳方法检查唾液蛋白质，干燥综合征患者总是表现为唾液蛋白质量的增加和出现附加的蛋白沉淀带。Al-Hashimi等(1998年)用三种方法检测干燥综合征患者的唾液蛋白质，发现SDS-PAGE电泳的90 kd处，阴极 PAGE电泳的阴极区域和等电聚焦电泳的pl 4.5处出现附加的蛋白沉淀带。Mogi等(1993年)利用SDS-PAGE和等电聚焦双向电泳的方法检查干燥综合征患者的唾液蛋白质，发现了在85 kd和pI 5.6处出现未知的α蛋白质。研究证实，在干燥综合征患者唾液腺中，受损伤的腺泡细胞或残存的未受损伤的腺泡细胞保存了合成蛋白质的能力，同时可能出现了蛋白质合成异常。  
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+ @! d" g  g! V6 _7 W; x       2)溶菌酶(lysozyme ):在浆液细胞中合成，因重吸收作用而分布于润管和纹管的近端细胞中。由于腺上皮细胞的广泛破坏，干燥综合征患者唾液溶菌酶可显著降低。   
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       3)乳铁蛋白(lactoferrin):是一种具有抑菌作用的含铁蛋白，存在于唾液腺浆液细胞、润管和纹管上皮细胞中。干燥综合征患者唾液乳铁蛋白显著增加。其原因可能是导管重吸收作用的破坏，或者导管上皮细胞自身产生了大量的乳铁蛋白。   

       4)淀粉酶(amylase):在浆液性腺泡细胞中合成，约占唾液蛋白质总量的一半。淀粉酶是唾液腺泡细胞功能的标志。随着腺泡细胞的广泛破坏，唾液淀粉酶浓度显著降低。   

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       6)白蛋白(albumin):小分子量的白蛋白可能穿过正常的腺组织而进入唾液中，其数量随着脂溶性的增加而增加，随着分子量的增大而减少。干燥综合征患者唾液白蛋白水平明显增加，标志着唾液腺完整性的显著破坏。   
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: c( q0 V% m2 ~5 P+ m. ^, B: ^4 W8 y       7)β2微球蛋白（β2-microglobulin ):一种低分子量的蛋白质(分子量 11,700d)，与免疫球蛋白分子的重链稳定区有同源性，是HLA抗原的组成部分，存在于携带I类 HLA细胞的细胞膜中，如淋巴细胞、间叶细胞和上皮细胞等。在多种体液中均能检出。干燥综合征患者唾液β2微球蛋白浓度显著升高，这种升高与血清β2微球蛋白浓度无关，比其他结缔组织疾病患者更明显，与唇腺活检标本的浸润灶计数呈正相关。这些现象说明，唾液中的β2微球蛋白是唾液腺局部产生的，可能是唾液腺淋巴细胞浸润程度的指标。   
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       8)免疫球蛋白(Ig)和自身抗体:大量研究资料显示，干燥综合征患者唾液Ig明显升高，IgM变化不明显。患者唾液IgA升高为正常对照的1.6倍至8倍，患者IgG升高为正常对照的2.5倍至10倍。唾液IgA升高的原因可能是局部产生的，也可能与唾液流率降低导致的浓缩作用，或腺组织破坏造成的血浆IgA漏出有关。唾液IgG升高主要是局部含IgG的浆细胞增加所致。在干燥综合征患者的唾液中，还能检出IgA-RF、IgM - RF和IgA-抗SSB抗体。IgM - RF可能是血浆漏出的，而IgA-RF和IgA-抗SSB抗体可能是局部合成的。   
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       9)电解质:干燥综合征患者唾液Na+浓度显著升高，为正常对照的2倍至 5倍。其主要原因可能是唾液腺小导管损伤，导致的Na+重吸收作用的破坏。唾液 Na+升高对于干燥综合征疾病有诊断作用。干燥综合征患者唾液K+ ,C1-浓度的升高，可能与唾液流率降低导致的浓缩作用有关。干燥综合征患者唾液中磷离子浓度降低。

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贝赫切特病(Behcet's disease)是一种多系统受累的炎性疾患，病因不明。近年来，越来越多的学者倾向于认为贝赫切特病是由循环免疫复合物导致的中、小血管的血管炎。各种年龄均可发病，平均发病年龄为20岁～30岁。患者的性别差异不明显。   
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       1.口腔表现   

      贝赫切特病最常见的损害部位是口腔粘膜。90%以上的贝赫切特病患者出现口腔粘膜病变，即复发性口腔溃疡(recurrent oral ulceration)。典型的口腔粘膜溃疡为圆形或椭圆形，边界清楚，表面覆以黄白色或灰白色假膜，周围环以炎症充血的红色带。位于移行沟和牙槽粘膜的溃疡可呈线状或不规则形。患者有明显的自发性疼痛。这种口腔溃疡有明显的自限性及周期复发的特点。溃疡不会无限制发展，发作周期可长可短。严重时，此起彼伏，没有明显的间歇期。患者感觉异常痛苦，严重影响患者的语言和进食。溃疡可以发生在口腔任何部位，唇、舌、口底、颊、腭及咽部粘膜均可发生，牙跟较少发作(见彩图34一6)。

       根据溃疡的大小，复发性口腔溃疡可以分成三种亚型:①轻型口腔溃疡(minor oral ulcer)溃疡直径小于1 cm，单发，或4～5个溃疡同时出现，两周左右愈合，愈合后不留瘢痕;②重型口腔溃疡 (major or oral ulcer)溃疡直径大于lcm，有时可达4～5 cm大小，单发，或2～3个溃疡同时存在，愈合时间需1个月以上，愈合后可遗留瘢痕;③疱疹样溃疡(herpetiformulcer )为数十个粟粒大小的溃疡同时出现，多见于舌腹、口底等部位，愈合时间长，患者疼痛剧烈。   
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5 S( t7 b  i. }, G. @' H      在贝赫切特病时，上述三种溃疡均可出现，也可交替发生。但是贝赫切特病的口腔溃疡一般具有同时存在于口腔中的溃疡，其大小、形态基本一致的特征。   

      2.组织病理学改变   

      溃疡下方胶原纤维水肿、断裂、破坏、消失，慢性炎症细胞浸润。深层血管周围大量炎症细胞浸润，类纤维素沉积。血管内皮肿胀、不完整，嗜银膜断裂。小动脉中膜均质化，小动脉、小静脉壁炎症细胞浸润。管腔内有玻璃样血栓形成，或管腔狭窄、闭塞等。   

3 u. ]* Q4 e( s: @5 q( b: g" G       3.鉴别诊断   
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      贝赫切特病应与下列各种疾病相鉴别。

      (1)复发性阿弗他溃疡:贝赫切特病的口腔表现为复发性口腔溃疡。在口腔科临床上，这种具有疼痛性、复发性、自限性、炎症性和病因不明的口腔溃疡，作为一种独立的疾病，成为最常见的口腔粘膜病。人群患病率约在10%～20%。作为口腔粘膜的溃疡性疾病，这两种状态在临床症状、体征和组织病理学表现上是不能区分的。长期以来，或者把复发性阿弗他溃疡作为不完全型的贝赫切特病;或者把贝赫切特病作为复发性阿弗他溃疡的另一个亚型。随着研究的深入，发现在循环免疫复合物和HLA连锁不平衡方面两者存在着较大的差异，提示两者为相同口腔表现的单独的疾病。伴有外生殖器、眼、皮肤，关节等部位损害发生的复发性口腔溃疡即为贝赫切特病。否则，只称之为复发性阿弗他溃疡。有人提出，在组织病理学上贝赫切特病的病理损伤可能比复发性阿弗他溃疡更明显。充其量也只能是程度不同。

      (2)疱疹性口炎(herpetic stomatitis):贝赫切特病口腔粘膜损害表现为疱疹样溃疡时，与单纯疱疹病毒Ⅰ型(HSVI)感染所致疱疹性口炎是容易混淆的。但是，疱疹样溃疡无病毒感染的证据，无水疱出现，多发于舌腹及口底粘膜，很少损害牙龈。而疱疹性口炎具有全身不适、发热等明显的前驱症状，可发现水疱出现，牙龈是其常见的损害部位。所以两者是能够区分的。   

. S- }1 j1 q; D' L; ]) \4 T      (3)多形红斑:贝赫切特病常需与多形红斑或Stevens-Johnson综合征相鉴别。前者口腔损害为外形大致相似的口腔粘膜溃疡，有明显的反复发作的病史。后者起病急骤，口腔损害为多形性，包括溃疡、糜烂、红斑、水疱等。糜烂、溃疡多外形不规则，深浅大小不一。唇红部大量痂皮和血痂的存在，及皮肤靶形红斑(target like erythema)的出现也是鉴别的重要依据。

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一、系统性红斑狼疮
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. ~# Y+ m# E* O; d      系统性红斑狼疮(systemic lupus erythe-matosus, SLE)是一种侵犯皮肤、粘膜、心血管、胃肠、肺、肾及神经等系统的全身性疾病。30%～45%的患者口腔粘膜受累。口腔损害发生的部位多为腭、唇及颊部粘膜。临床表现为广泛的口腔粘膜糜烂或溃疡，疼痛明显，周围环绕红色斑块或白色斑点条纹。损害部位亦常见粘膜水肿、粘膜下出血、瘀斑等(见彩图34一7)。患者可有口干的主观症状。偶可见口腔粘膜出现白色的过角化性损害。须知，上述口腔粘膜表现并不具有疾病特异性。   

      SLE的口腔粘膜表现应该与天疱疮(pem-phigus)、类天疱疮(pemphigoid)、糜烂型扁平苔藓( erosive lichen planus )、皮肌炎(dermato-myositis)及多形红斑进行鉴别诊断。
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: D" r2 j" R/ s3 r   二、慢性盘状红斑狼疮

      盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus, DLE)是一种皮肤粘膜慢性炎症性疾患，可以发生在任何年龄，以中年女性患者多见。20%～25%的DLE患者出现口腔粘膜损害。口腔粘膜损害可单独发生，也可与皮肤损害联合出现。绝大多数DLE患者损害只局限于皮肤和粘膜，少数患者可出现SLE的多系统病变。   
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      1.临床表现   
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      DLE的早期临床表现为口腔粘膜红斑。随着疾病的发展出现典型的盘状病变，即边界清楚的红色中央萎缩区，周围粘膜隆起，环绕以放射状排列的纤细的白色条纹，条纹长约2～5mm。中央的萎缩性红斑区还可出现毛细血管扩张及白色的小斑点。整个病变部位有时可看到糜烂、溃疡，白色斑块、条纹，或并发白色念珠菌感染。溃疡愈合时可遗留萎缩性瘢痕。
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      口腔粘膜损害多发生于唇红及唇、颊、舌、牙眼粘膜。患者自觉不适或烧灼感。严重的糜烂溃疡病例，患者可有自觉疼痛症状。   

      血清学检查有时可发现低滴度的抗核抗体，但是，抗dsDNA抗体是罕见的。   
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! Z& `& @! H) |" g, g  _      2.组织病理学表现   

) P9 F) U4 ^7 A' J% N+ Z* `       DLE患者口腔粘膜损害的组织病理学检查对于明确诊断是十分必要的。显微镜下观察，可以发现上皮过角化和角质栓形成，基底细胞液化，变性。淋巴细胞浸润主要集中在粘膜固有层深部和粘膜下组织中。血管周围有时出现局灶性淋巴细胞浸润。此外，还可发现胶原纤维水肿、断裂、分解，血管扩张、管壁增厚、管腔不规则等表现。直接免疫荧光检查，可发现上皮下有免疫球蛋白(Ig)和补体成分(C3)沉积。  

      DLE在口腔粘膜上显现上皮萎缩、红斑、糜烂、溃疡、白色斑点、条纹及瘢痕等多种损害并存的现象，易与白斑( leukoplakia) ,扁平苔藓、类天疱疮及梅毒(syphilis)等疾患混淆。鉴别诊断主要依据组织病理学检查。但是，有时作出正确的鉴别仍十分困难。Schφdt和Pindborg(1976)曾作过一次试验，把21例DLE和21例白斑或扁平苔藓的组织病理片混合，进行单盲检查。结果显示病理诊断正确率不到50%。所以，有人提出，在临床上有1/3的扁平苔藓和DLE病例是不能分辨的。

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类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)是一种全身性的炎症疾患。在口腔颌面部，主要造成颞下颌关节的损害。损害程度变化很大，由轻度的关节摩擦音，关节活动受限，至严重的关节强直不等。幼年类风湿关节炎(JRA)可能造成小颌畸形。
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% Y) C4 f# ^7 A) u( V2 l; N% S7 a      多年来，对类风湿关节炎患者中一出现颞下颌关节损害的百分比报道不一。最低为5%,最高达68%以上。其原因可能是临床诊断标准的不同。Chalmers和Blair (1973年)对 100例严重的类风湿关节炎患者的颞下颌关节作了详细的临床和X线像检查，发现71%的患者有颞下颌关节的临床症状，而79%的患者有颞下颌关节X线检查异常。越来越多的证据表明，大量的类风湿关节炎患者具有一过性的颞下颌关节损伤;但是，只有极少数患者出现严重的、顽固的颞下颌关节病变，造成关节活动能力丧失。   
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      在颞下颌关节中，类风湿关节炎损害开始于滑膜血管炎，继而进入明显的慢性炎症状态，大量的圆形细胞浸润和肉芽组织形成，炎症细胞沿关节表面浸润，直至深层，造成骨组织破坏。   

      类风湿关节炎通常累及双侧颞下颌关节，患者最常见的主诉为关节深部钝痛，开口障碍。疼痛一般与疾病早期的急性炎症阶段吻合。疾病晚期不一定有明显的自发痛。其他自觉症状还有晨僵，关节弹响，下颌运动时关节区敏感等。这些症状一般是一过性的，短时间内存在。只有少数病例顽固性地长期存在，并发展为关节活动能力丧失。   

      临床检查时，最显著的表现为关节区触诊疼痛和关节活动受限，还可能发现骨摩擦音。小颌畸形伴前牙开牙合是幼年类风湿关节炎患者的常见表现。小颌畸形可能是髁状突生长中心的直接病理损伤及口腔颌面部肌肉活动性改变两种因素联合作用的结果。X线检查可能发现骨质稀疏，骨密质变薄，关节间隙变窄，关节窝平坦，髁状突广泛破坏及囊样变，髁状突活动受限等。很少发现髁状突边缘增殖和其他修复现象，这与退行性关节疾病是不同的。若病变长期持续，可出现髁状突骨赘形成，发生典型的退行性改变。少数严重病例晚期形成骨性关节强直。

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赖特综合征(Reiter' s syndrome)是一种损害尿道、关节、眼以及及皮肤粘膜的全身性疾病，多侵犯20-30岁的男性青年。多数患者伴有HLA-B27阳性。此病可能发生于沙门菌属肠道感染或非淋球菌性尿道炎之后，主要临床特征为尿道炎、关节炎、结膜炎及皮肤粘膜损害。   

1 @  a0 E( D- g" {+ j5 w      10%～40%的患者出现口腔粘膜损害，一般表现为弥散性红斑及轻度疼痛的表浅溃疡，也可出现水疱样的病变，部分病例的口腔粘膜上出现一些非特异性的小溃疡，与复发性阿弗他溃疡相似。在颊、龈、腭、唇等粘膜上，可见暗红色、稍隆起的无痛性斑块，直径数毫米至数厘米不等，周围可环绕白色环状条纹。(见彩图34一9)病变出现在舌背时与地图舌(geographic glossitis)相似。口腔粘膜损害一般在疾病发生后4-6周出现，对疾病有一定的诊断意义。
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      赖特综合征的口腔粘膜表现，应与多形红斑(erythema multiform)、贝赫切特病(Behcet' s disease)、银屑病(psoriasis)、Stevens-Johnson综合征及地图舌相鉴别。

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韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosus)是一种少见的慢性肉芽肿性疾患，病因不明，好发于30～50岁的人群，男性患者略多于女性。韦格纳肉芽肿的临床特征包括上、下呼吸道的坏死性、肉芽肿性损害，局灶性、坏死性血管炎，坏死性肾小球炎和坏死性肾小球肾炎。韦格纳肉芽肿患者的口腔损害是十分常见的。病变多侵犯舌、腭、颊及牙眼粘膜。在舌、腭、颊等部位，表现为孤立的或多发的粘膜溃疡。此种溃疡深在，外形不规则，周围环绕明显的炎症充血带。腭部溃疡的发展，可能造成口腔与鼻腔相通。但是，与致死性中线肉芽肿(lethal midline granuloma)比较，这种可能性要小得多。牙银损害为一种特殊的形式，表现为增殖性牙龈炎。牙龈粘膜呈现紫红色、隆起的、脆弱易碎的颗粒状表面，伴有较多的瘀斑。这可能是韦格纳肉芽肿的早期表现。牙龈损害可向深层发展，侵犯牙槽骨，导致牙齿松动。   

      组织病理学检查可发现坏死性肉芽肿性病变。血管周围炎症细胞浸润，管腔内玻璃样栓塞，管壁肿胀、炎症细胞浸润，纤维素样变性，肌层及弹力纤维破坏，最终出现血管壁坏死。韦格纳肉芽肿的口腔病变应与致死性中线肉芽肿、结核性溃疡、鳞状细胞癌、淋巴瘤等疾病进行鉴别诊断。

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硬皮病(Scleroderma)是一种以皮肤，粘膜及内脏器官组织纤维化为特征的结缔组织疾病。好发于中年女性，30～40岁为高发年龄，女性患者为男性的3～5倍。

      硬皮病一般分为三种类型，即局限性硬皮病(localized scleroderma)、进行性系统性硬皮病(progressive systemic scleroderma)和CREST综合征。局限性硬皮病一般只损害皮肤，系统性硬化除损害内脏器官组织外，可侵犯口腔、面部皮肤及粘膜组织。   
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      系统性硬化的口腔周围及面部皮肤表现比较复杂。初起，面部皮肤出现肿胀、变薄、硬结、弹性丧失等现象。随着病情的发展，面部皮肤变成苍白色，黑色素沉着或皮肤色素减少。面部皮肤皱纹消失，鼻子变得小而陡峭，口裂变小，口角及口裂周围出现放射状的细小皮纹，表情淡漠或呈凝视状，成为典型的“面具样”面容。严重时面部皮肤可出现糜烂、溃疡。尤其是口角皲裂，糜烂，并发白色念珠菌感染。   
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' p% ]6 r. M- p! O3 d      系统性硬化的口腔粘膜表现包括:全口粘膜变薄，苍白色;舌背光滑，舌乳头萎缩消失，味觉减弱，舌硬结，舌系带变短而硬，舌活动受限;腭皱襞萎缩变平(见彩图34一10);牙龈硬结;唇红部及口腔粘膜毛细血管扩张等。   

      系统性硬化可能损害牙周组织。在牙齿的X线片上，典型的表现是所有牙齿的牙周膜间隙对称性变宽。绝大多数系统性硬化患者都能检出程度不同的牙周膜病变。在少数患者中，还能发现下颌角、掾突或髁状突的骨质破坏。系统性硬化患者在口腔科常见的主诉为开口受限，口干，味觉异常及咀嚼、吞咽，语言困难等。

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皮肌炎(dermatomyositis)是一种以进行性骨骼肌萎缩和皮肤病变为特征的疾病。若疾病只损害骨骼肌，则称为多发性肌炎(polymyositis) 。
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; @' C# T1 i2 J0 g& e/ c      皮肌炎在口腔领面部最常见的临床表现在于，口周及上下颌骨周围肌群损害，咽肌和腭肌无力，导致吞咽困难，腭咽闭合不全，语言障碍，说话时带有严重的鼻音，即鼻腔语言。咀嚼肌和面部其他肌肉也常累及，导致咀嚼困难。   

      口腔粘膜损害常见于舌、软腭、颊、悬雍垂等部位。表现为粘膜水肿，浅表溃疡，红斑及毛细血管扩张等，并伴有自发性疼痛(见彩图34一11)。这些病变通常无特异性诊断意义。有时，口腔软组织可见钙质沉着，儿童患者尤其多见。这些在口腔软组织中沉积的钙结节，可能显示在牙齿 X线片上，造成错误的诊断。舌部严重的钙沉积可能导致舌僵硬，进一步影响语言、咀嚼及吞咽活动。Sanger和Kirby (1973)曾报告一例皮肌炎患者出现了广泛的钙质沉着现象，乳牙和恒牙的髓腔因钙化而消失，牙齿因内部着色而呈紫黑色。

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淀粉样变(amyloidosis)是一种少见的代谢紊乱性疾病，其特征为淀粉样蛋白物质在组织细胞外沉积，导致器官的功能障碍，出现各种症状和体征，甚至死亡。淀粉样变分为原发性和继发性两大类，每类又可分为局限型和系统型两种亚型。继发性淀粉样变多侵犯内脏，粘膜和皮肤很少侵及。原发性局限型淀粉样变可侵犯上、下肢及背部皮肤，一般不损害口腔粘膜。   
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8 ?- k+ D  k( @7 c( C      原发性系统型淀粉样变是一种严重的疾病，多发于中、老年男性患者，10%～25%与多发性骨髓瘤合并发生。淀粉样蛋白物质可沉积在口腔粘膜、皮肤、胃肠道、骨骼肌、关节、心脏、神经系统等部位。30%～50%患者有口腔粘膜及皮肤损害。   
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      原发性系统型淀粉样变的口腔损害出现较早，常表现为舌炎(glossitis)和巨舌(macroglosia)。舌痛，舌体逐渐肿大，坚实，呈结节状，表面可出现丘疹、斑疹、瘀斑和溃疡等。舌侧缘可出现黄红色结节，具有明显的齿痕。舌腹，舌系带，口底变厚、硬结，舌活动受限。严重时舌体置于上、下齿之间，不能闭口。严重影响咀嚼、吞咽和语言功能。口底病变可导致颌下区膨隆。牙龈粘膜亦常受累，外观正常或肿胀增厚。唇颊粘膜肥厚。粘膜上有时可见出血、瘀斑，偶见血疱。大小唾液腺因淀粉样蛋白物质沉积而肿大，分泌功能减弱。区域淋巴结肿大。淀粉样变诊断的建立依赖于病变组织活检。舌粘膜活检应深达肌层，阳性率可达90%。牙龈粘膜活检阳性率为 50%～75%。在组织病理切片上，淀粉样蛋白物质主要沉积在粘膜乳头层及血管周围，舌肌及间质中也有沉积。苏木素-伊红染色淀粉样蛋白物质呈粉红色，均质状。刚果红染色，普通光镜观察为砖红色;偏光显微镜观察可见苹果绿色双折光物质，具有明确的诊断意义。