33-第33章 风湿病的皮肤表现

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风湿病是多系统受累的自身免疫病，可累及全身各个器官，皮肤也是重要的靶器官之一，各种风湿病均有其特征性的皮肤表现，具有重要的诊断和鉴别诊断意义。皮肤损害有时可作为疾病的首发症状，有助于早期诊断。有时皮损可作为疾病活动的标志，对监测治疗过程中疾病的活动性有意义。因此，如何识别并熟悉各种风湿病特征性的皮肤表现是很重要的。

- d# A7 }( f/ s8 y目录：

$ e3 S( Q8 f* y. z* F第一节 红斑狼疮

3 _; F6 f* T+ n5 f. J8 x# M第二节 皮肌炎

第三节 硬皮病
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第四节 混合性结缔组织病
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第五节 干燥综合征
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第六节 风湿热

8 T0 h! Q8 ~( I7 i6 l1 F) L第七节 类风湿关节炎

第八节 斯蒂尔病和成人斯蒂尔病
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第九节 结节性多动脉炎

第十节 贝赫切特病

第十一节 脂膜炎

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红斑狼疮(lupus erythematosus, LE)是病谱性疾病，主要分盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮两型，其他还有亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮和药物性红斑狼疮等亚型，各有其特征性的临床表现和/或免疫学特征。也可根据临床表现将皮肤LE分为慢性皮肤LE(包括盘状红斑狼疮和深在性红斑狼疮)、亚急性皮肤LE(包括亚急性皮肤型红斑狼疮和新生儿红斑狼疮)和急性皮肤LE(如面部蝶形红斑等)。
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0 s2 g6 u. H+ H  e; g      LE皮损具有特征性的组织病理学改变，表现为角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、基底膜增厚等。真皮浅层、深层小血管周围和附属器周围有灶性淋巴细胞浸润。有时可见真皮乳头水肿、粘蛋白沉积。各型LE皮损的组织学改变基本一致。   
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2 s2 H1 d# P5 f! B* v7 X( }+ M      狼疮带试验( lupus band test, LBT )，直接免疫荧光检查，LE皮损区70 %～90 % LBT阳性，于表皮和真皮交界处可见Ig和C3沉积，呈颗粒状荧光带。盘状红斑狼疮正常皮肤 LBT阴性，而系统性红斑狼疮，则非光暴露部位正常皮肤LBT阳性率达50%～70%，具有诊断和鉴别诊断的意义。
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   一、盘状红斑狼疮

      盘状红斑狼疮(discoid lupus erythernatosus,DLE)属于慢性皮肤红斑狼疮，主要累及皮肤，一般无系统受累，病程慢性，预后较好。皮损好发于面部，基本损害为境界清楚之紫红色浸润斑，表面有粘着性鳞屑，鳞屑下方有角栓。陈旧皮损中心有萎缩和毛细血管扩张，并可有色素沉着和色素减退。一般无明显自觉症状，日晒可使皮损加重。头皮、耳部、颈部、躯干、上肢和手足背也可有皮损，还可累及粘膜，粘膜病变以下唇最多见。头皮皮损消退后局部可遗留永久性秃发斑。下唇皮损有时可糜烂或溃疡，经久不愈者可在慢性溃疡或疤痕的基础上继发鳞状细胞上皮癌。如皮损较广泛，除头、面和颈部外还累及躯干和四肢者称播散性盘状红斑狼疮，有时可伴有乏力、低热或关节痛等全身症状。有时DLE可转化为SLE，但根据文献资料，其转化率不超过5%。

% D4 F; ^" ]* B       肥厚性盘状红斑狼疮(hypertrophic discoid lupus erythematosus, HDLE)是临床上较少见的类型，在DLE的基础上，皮损肥厚角化较明显，甚至表面呈疣状，皮损好发于手背、指背和前臂伸侧，然而他处常有典型的DLE皮损。有时DLE可以和扁平苔藓重叠。有时LE患者于寒冷季节，指(趾)、足跟、鼻部等处出现类似冻疮样紫红色斑片或斑块，称冻疮样狼疮(chilblain lupus)，以后皮损可发展为临床和组织学上典型的DLE。

   二、亚急性皮肤型红斑狼疮   

1 W: K* E. }2 d' \- a2 q      亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE)是界于DLE和SLE之间的LE亚型，约占LE的10%左右，具有特征性的血清学、遗传学和临床表现，50～80%患者有日光过敏，有时SCLE可由药物诱发，如双氢克尿噻、青霉胺、灰黄霉素等。   

       SCLE有两型皮损，丘疹鳞屑型(又称银屑病样型)和环形红斑型。皮损分布较广泛，好发于光暴露部位如面部、颈前V形区、上肢伸侧和躯干上部。愈后不留皮肤萎缩或疤痕，如病程较长，皮损消退后可留毛细血管扩张和较持久的色素减退或色素沉着。丘疹鳞屑型皮损为红色丘疹或斑疹，表面有鳞屑，无角栓，鳞屑较厚时呈银屑病样外观。环形红斑型皮损之周边部分为红色浸润斑，有时表面可见小疤，内缘稍有鳞屑，中心皮肤相对正常。本病于病情活动时可伴脱发和粘膜受累。患者可伴有不同程度的全身症状和系统受累，约50 % SCLE患者可符合1982年美国风湿学会SLE的诊断标准。约60%～80%患者抗Ro(SSA)抗体(+),10%～40%患者抗La(SSB)抗体(+)。患者 HLA-B8和HLA-DR3的频率较正常人群高。

2 i# X7 I" z$ C1 {+ |9 i1 w   三、新生儿红斑狼疮   

" U) I2 ]& o9 i3 O/ V2 K% f      新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus, NLE)临床上较少见，患儿初生时或初生后数周内于面、颈部出现类似SCLE的环形红斑，表面稍有鳞屑，有时皮损面积较广，可波及躯干和四肢，并常伴有日光过敏。一般经4～6月皮损能自然消退，不留萎缩或疤痕。部分患儿可伴有先天性心脏传导阻滞，有时可伴血小板减少、溶血性贫血或肝、脾大等症状。患儿及其母亲血清抗Ro(SSA)抗体均阳性，抗La(SSB)抗体也常阳性，HLA-B8和HLA-DR3的频率增高。NLE的发病机制不完全清楚，一般认为是由于胎儿在宫内通过胎盘接受了来自母体的抗Ro(SSA)抗体而引起的疾病。
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   四、系统性红斑狼疮
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* ?" c! k/ W" ?  |1 Q3 |; N      系统性红斑狼疮(systemic lupus erythe-matosus, SLE)是多系统受累的疾病，临床症状较复杂，病程中70%～85%患者有皮损。皮疹多种多样，面部蝶形红斑是SLE的特征性皮损，于面颊和鼻梁部有呈蝶形分布的红色轻度水肿的斑片，皮损消退后不留疤痕，可有暂时性色素沉着。5%～15% SLE患者可伴有DLE皮损，也可伴有SCLE的特征性皮损。在病情活动时，有时躯干和四肢均可出现对称分布的红色和紫红色斑疹或斑片，可出现掌红斑和甲周红斑。有时可出现血管炎，好发于指/趾和手掌，为紫红色斑丘疹，有时呈紫癜样，中心可有坏死，有灼痛感，愈后可留疤痕。当病情活动时患者常有弥漫性脱发(属休止期脱发)或特征性“狼疮发”，即前额发际有参差不齐之短发，由于该处毛发细，易折断所致，待病情缓解时能恢复。约 1/3患者可有日光过敏，即日晒后皮损加重，过度日晒还能诱发SLE病情活动。伴有血小板减低者可有紫癜或瘀斑。粘膜损害主要表现为口腔溃疡，类似阿弗他口炎，有时硬腭部也可见红斑、出血点和糜烂等，多见于SLE活动期。   

) Z; O3 A! c+ a1 x2 F8 M. X       SLE患者有时可有雷诺现象、大疱性皮损、多形红斑样皮损、荨麻疹样血管炎或血栓性静脉炎等表现。网状青斑在SLE中也不少见，一般在下肢，如发展至上肢和躯干时，则提示病情很活动或伴有抗磷脂抗体或狼疮抗凝物。有时还可伴有皮肤粘液水肿，于躯干、上臂、颈部有丘疹、结节或斑块，呈正常皮肤色泽，组织学上真皮中上层有粘蛋白沉积。

) Y' a6 I2 g( D6 t% U   五、深在性红斑狼疮   

' w7 e3 G; {+ q/ W6 d* [3 K      深在性红斑狼疮(lupus erythematosus profunda)又称红斑狼疮脂膜炎，临床上不太多见，属于慢性皮肤红斑狼疮，其病变主要累及真皮深层和皮下组织。本病女性多见，主要见于DLE患者，少数SLE患者也可有LE脂膜炎的表现。

      本病的基本损害为深在的结节和斑块，扣之较硬，表面皮肤呈暗红色或呈正常皮肤色泽，皮损消退后局部遗留皮下脂肪萎缩，组织塌陷。皮损好发于面部、上臂、臀部和腹部。   

      组织病理学:脂肪小叶有致密的以淋巴细胞为主的炎症浸润，可伴脂肪坏死。脂肪间隔和真皮下层小血管周围也有淋巴组织细胞和组织细胞浸润。陈旧皮损，脂肪小叶被增厚的胶原纤维代替，脂肪萎缩。表皮或真皮浅层可正常或伴有典型的LE特征性组织学改变。   
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) r7 C( p. ]! R   六、肿胀性红斑狼疮   
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1 x& P) q7 a1 O. t! X      肿胀性红斑狼疮(lupus erythematosus tumidus)是较少见的慢性皮肤红斑狼疮的亚型，本病男性发病稍多于女性，发病高峰年龄为40～50岁。   
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( j5 O: ]: @: B* U* b& U+ ^      皮损好发于日光暴露部位如面部、颈部 V形区、背部上方、肩部和上肢伸侧等，腰部以下未见发疹。皮损为紫红色肿胀性斑块，类似荨麻疹样，表面光滑，边界清楚，有时可互相融合成不规则形或环形，类似 SCLE之环形红斑。一般经数日至数周皮损可自然消退，局部无萎缩和疤痕，但皮损可反复发生，病程呈慢性。本病无系统受累，有时可伴有DLE皮损。日光过敏是本病重要的特征，皮损常于夏季或日晒后加重。免疫学检查如ANA、抗ds-DNA抗体和ENA等多数阴性。皮损处狼疮带试验阴性。   

- X) d" _9 y/ a& T8 \  [* ^' g      组织病理学表现为真皮浅层水肿，真皮浅层、深层小血管周围和附属器周围有淋巴细胞浸润。有时可见少许嗜中性粒细胞。真皮尤其是真皮网状层胶原束间有粘蛋白的沉积。表皮无毛囊角栓和基底细胞液化等LE特征性组织学改变。   
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      本病预后较好，氯喹(或羟氯唆)疗效好。

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皮肌炎(dermatomyositis, DM)是皮肤、骨骼肌和小血管的炎症，主要表现为特征性的皮损和四肢近端肌无力。多数患者先有皮肤表现，也可以先出现肌炎或两者同时出现，特征性的皮损对皮肌炎的诊断非常重要。

+ W/ |0 T) ?6 n' b/ g   一、皮肌炎的皮肤表现   
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      1.皮肌炎的特征性皮损   
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      (1)眶周紫红色斑，伴或不伴有眼睑水肿，尤其是上眼睑的紫红色斑和水肿，称Heliotrope eruption，对皮肌炎的早期诊断有意义。   
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7 R- h! ]& j4 s9 D8 i" U$ V      (2)指关节、掌指关节和肘膝关节伸侧有对称分布的紫红色斑和扁平丘疹，表面稍有鳞屑，以后中心可有萎缩，毛细血管扩张。称为Got-trop' s征。对皮肌炎特异性强。   

      (3)面部有弥漫性红斑，额部、头皮、颈部、颈前V形区和躯干上方也均可有紫红色斑，有痰痒感。日晒后加重。日久后皮损呈暗红色，伴有网状色素沉着，间有色素减退及毛细血管扩张，呈皮肤异色症样改变，伴有皮肤异色者称异色性皮肌炎。   
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      (4)甲周红斑，甲小皮角化，甲小皮边缘粗糙，不规则，下方有毛细血管扩张和瘀点。   
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       2.非特征性皮损   
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      有些皮肌炎患者可有坏死性血管炎和皮下钙质沉积，尤其多见于儿童皮肌炎。活动期患者可有弥漫性脱发。约10%～40%患者可有雷诺现象。有时可伴有脂膜炎样病变、毛囊角化性丘疹和多毛。   
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* T! B( o9 A  r& ~       3.恶性红斑   

7 U: }. r8 M) U* l! v      有些伴有恶性肿瘤的皮肌炎患者可于面部、头皮、颈部和肩部有鲜艳的火焰状红斑，对肾上腺皮质激素治疗不敏感，应引起注意，并进行全面的体检，以排除体内恶性肿瘤的存在。

; a$ D% L& A" J) d' E$ v, L8 P4 D1 j   二、组织病理学   

      皮损的组织病理学改变无特异性，表皮轻度棘层肥厚或萎缩，基底细胞液化，真皮浅层水肿，有粘蛋白沉积，也可有色素失禁。真皮浅层、深层和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润。组织相类似 LE，因此不能根据组织学和LE进行鉴别诊断。   

   三、无肌炎性皮肌炎   

      无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermato-myositis)即有皮肌炎的典型皮损，组织病理学符合皮肌炎皮损改变，而2年内临床和实验检查均无肌炎表现时诊断为无肌炎性皮肌炎。也有认为上述情况下超过6个月未出现肌炎即可考虑无肌炎性皮肌炎的可能性。此型皮肌炎女性较男性发病多，成人较儿童多见。无肌炎性皮肌炎也可有系统受累，也可伴有恶性肿瘤，也须作全面的肿瘤普查。

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硬皮病(scleroderma)是皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，临床上分局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬皮病(systemic scleroderma)两型，局限性者仅累及皮肤而系统性者除皮肤硬化外，还有多系统受累。
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   一、局限性硬皮病   

       1.硬斑病   

      硬斑病(morphea)是临床上最常见的限局性硬皮病，根据临床表现又可分为斑块型、点滴型、播散型和深在型，以斑块型最常见。   
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      (1)斑块型硬斑病:好发于躯干部，也可见于四肢。初起时为浮肿性、稍发硬的斑，周围绕以淡紫红色晕，皮损呈圆形或椭圆形，以后中心呈黄白色或象牙白色，表面光滑，有蜡样光泽，皮肤硬化，不能用手指捏起。一般经数年后皮损可自行软化和萎缩，伴有色素沉着或色素减退。   

      (2)播散型硬斑病:皮损同斑块型，但数目较多，可融合，累及面积较广，无系统受累。   

      (3)点滴型硬斑病:皮损好发于颈部、肩部和躯干，为绿豆至黄豆大小灰白色稍发亮之斑，局部皮肤稍发硬或硬化不明显，皮损数目较多，临床上与硬化萎缩性苔藓相似，须藉组织学检查以资鉴别。   

      (4)深在型硬斑病:临床上不太多见，皮肤硬化累及皮下组织和筋膜，皮下组织胶原纤维增生、硬化，并有淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润。此型硬斑病用激素治疗有一定疗效。
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       2.带状硬皮病   

      带状硬皮病(linea scleroderma)通常幼年或青少年期发病，皮损呈带状分布，好发于下肢，也可发生于上肢、躯干和面部。皮损的发展过程类似硬斑病，早期肿胀，以后硬化，最后萎缩，其特征为可累及深层组织，如皮下组织和下方的肌肉甚至骨骼。如位于关节部位，可引起关节挛缩，尤其幼年发病者，可影响骨骼的发育和肢体的功能。下肢的带状硬皮病可伴有先天性脊柱畸形如先天性脊柱裂。本病的病程较硬斑病更缓慢，通常累及一侧肢体，单发，但也可多发，皮损沿四肢长轴分布，有时还可伴有硬斑病。   
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2 V0 L6 h) [$ I7 P- L7 ?8 P& {      额顶部带状硬皮病(en coup de sabre)是特殊类型的带状硬皮病，皮损位于前额近正中部，呈带状向额顶部头皮延伸，局部皮肤可无明显的硬化期即表现为萎缩，凹陷，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨和颅骨也有沟状凹陷，呈刀砍状，伴局部毛发脱落。有时可并发面部偏侧萎缩。
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   二、系统性硬皮病   
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      系统性硬皮病又称系统性硬化(systemic sclerosis)，是多系统受累的疾病，根据发病过程和病情的不同，临床上又可分为肢端硬化、CREST综合征和弥漫性硬皮病三型。   
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& z1 o" G4 [) z; ~( I       1.系统性硬化的皮肤表现   
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       多数患者有雷诺现象，并常为本病的前驱症状，即遇冷后手指皮肤发白，回暖后发绀，再发红，有三期颜色改变。可仅累及个别手指或全部手指和足趾。皮肤硬化以双手和面部最常受累，以后呈向心性发展，渐延及前臂、上臂及躯干。手指先肿胀，以后发紧、发硬，皮肤紧贴于下方组织，捏不起来，指腹萎缩变平，手指远端变细，末节指骨吸收缩短，指甲变小。指尖可见点状疤痕，系由血管炎后遗造成的。最后手指呈半屈曲状，不能伸直。关节伸侧可有营养性溃疡，有时可有皮下钙化。由于雷诺现象，血循环障碍，手指外伤后不易愈合。皮肤硬化渐延及手背、手腕和前臂。   
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      系统性硬化患者可出现典型的硬皮病面容，面部皮肤早期肿胀，以后发紧，发硬，发亮，无皱纹，面部呈假面具样，缺乏表情。鼻尖、口唇变薄，张口受限，口周有放射状沟纹。有时面部可有多数扩张的毛细血管，主要见于CREST综合征。   
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      系统性硬化患者可出现色素异常，尤其多见于弥漫性硬皮病，于躯干上方在大片色素减退的基础上，毛孔周围有色素沉着斑点，常伴剧痒。有时前额发际处也有类似的色素异常。   

* ~5 |* g; @  c' b+ L! \1 L      2.肢端硬化   

" P; m5 W! A) m/ r! F      肢端硬化(acrosclerosis)是系统性硬化中最常见的类型，多有雷诺现象，皮肤硬化以面部和双手为主，可延及前臂，病情发展慢，也可累及内脏，但预后相对较好。   
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1 v" ?; R* ~: `. _0 L       3. CREST综合征   

      以皮肤钙化、雷诺现象、食道蠕动减弱、手指硬化和毛细血管扩张为特征。抗着丝点抗体是CREST的标志抗体，内脏受累较轻，预后相对较好。   

      4.弥漫性硬皮病   
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       弥漫性硬皮病(diffuse sclerosis)较少见，可不伴有雷诺现象，皮肤硬化常自躯干部开始，病情发展快，硬化范围广，可波及全身皮肤，较早累及内脏器官，预后较严重。
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4 p9 X. n1 N% U9 \: b: |   三、嗜酸性筋膜炎   
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      嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)的特征是以皮肤下方筋膜为主的硬化伴外周血中嗜酸性粒细胞增多，起病前常有过度运动的诱因，肾上腺皮质激素治疗效果好。多数学者认为本病是硬皮病的亚型，也有认为是独立的疾病。   

      皮损好发于四肢，一般不累及手指和面部，不伴有雷诺现象。起病前常有过度运动如长跑或打网球的诱因，局部先肿胀，以后硬化，主要是深部组织的硬化，皮肤紧贴于下方组织，不能推动，局部皮肤发红或正常皮肤色泽，表面皮肤并不太硬。有时病变局部沿静脉或肌腱走行可见沟状凹陷。有时可伴关节活动受限，甚至关节挛缩。   

# W( r) Z- \6 ]8 H      本病特征性的组织病理学改变为深筋膜明显增厚，伴慢性炎症细胞浸润，有淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和不同程度的嗜酸细胞浸润。皮下脂肪层也可有慢性炎症浸润和纤维化。表皮和真皮通常正常。

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混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)具备系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化的临床表现，抗核抗体和高滴度的抗RNP抗体阳性，肾脏受累少，预后较好。   
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! d" U' V3 ~3 w! x3 ^+ f      本病的皮肤表现较复杂，多数有雷诺现象，手指肿胀、发紧、呈香肠样，有时躯干上方可伴有硬皮病样的色素异常，即在色素减退的基础上，毛囊口有色素沉着。有时可有皮肌炎样的上眼睑紫红色斑和浮肿。约半数患者可伴有DLE或SCLE样皮损。有时可有血管炎的表现如网状青斑血管炎和过敏性紫癜的表现。病情活动时还可有弥漫性脱发和口腔粘膜溃疡等。

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干燥综合征(Sjogren' s syndrome)是以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的自身免疫病，主要表现为干燥性角膜结膜炎和干燥性口炎。   
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4 A9 w3 C( v! D4 u# r3 a      皮肤干燥和皮肤小血管炎是本病主要的皮肤表现。约半数患者感觉皮肤干燥，并常伴皮肤瘙痒，毛发也较干，光泽不好，并可伴有脱发。可伴鼻干、结痂、鼻出血和鼻粘膜萎缩。还可有耳干、聍聍腺分泌减少等。   
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      约20%～30%患者可有皮肤血管炎的表现，小腿可有紫癜样皮损，瘀点、瘀斑和可触及性紫癜，考虑与高丙种球蛋白血症或冷球蛋白血症有关。有时还可有血小板减少性紫癜、荨麻疹样血管炎等。约20%患者可有雷诺现象。有时可有皮肤溃疡。   
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      日本的学者报告，干燥综合征患者可有类似SCLE的环形红斑样皮损。本病恶性淋巴瘤的发生率较正常人群高，应引起注意。干燥综合征可伴发SLE、系统性硬化、类风湿关节炎、混合性结缔组织病等其他结缔组织病，也可伴有上述伴随疾病的皮肤表现。

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风湿热(rheumatic fever)是发热性疾病，好发于5～15岁的儿童，链球菌感染常为其诱发因素，主要累及关节和心脏，并常伴有特征性的皮肤表现。   

) d. g+ h/ Y+ _; ^- g7 X' f      环形红斑是风湿热常见的皮损，通常于病情活动期出现，初起时为红斑或丘疹，迅速扩大，中心消退形成环形或多环形。经数天皮损能自行消退，但新发疹成批出现，无明显自觉症状，皮损好发于躯干和四肢近端。环形红斑边缘隆起者称边缘性红斑(erythema marginatum )，边缘不隆起者称环形红斑(erythema circinatum )。环形红斑常伴有心脏受累。   

      皮下结节也是风湿热常见的皮肤表现，好发于四肢关节伸侧，尤其是手足背骨隆起处，也可见于枕后头皮和脊柱部位。为0.5cm～2cm直径大小的坚实结节，正常肤色，无压痛，结节经1～2周能自行消退，但新发疹可成批出现。也常见于有心脏病变者。   
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% N) y6 T5 j# X. j( Q0 W      丘疹性红斑(erythema papulatum)临床上不太多见，好发于四肢，尤其是肘膝关节的屈侧和臀部，皮损为成批出现的3mm～4mm直径大小的红斑或丘疹，经6～8天能自然消退，无自觉症状。

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类风湿关节炎(RA)是以关节受累为主的多系统受累之疾病，也可伴有皮肤表现如类风湿结节和皮肤血管炎等。   
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6 w# f1 S# N3 e" V$ F3 l      类风湿结节是本病特征性的皮肤表现，约20 % RA患者可伴有类风湿结节，多见于较严重的RA和类风湿因子滴定度较高的患者。皮损好发于前臂伸侧和肘关节伸侧，也可见于手背、手指伸侧、膝关节、脊柱和头皮等处，主要在骨隆突处、易受外伤和受压的部位。表现为3mm～3cm大小坚实的结节，呈正常肤色，无触痛，一般可推动，或可与下方关节周围的纤维组织粘连。有时结节可溃破。组织学上病变主要在皮下组织，可见栅状肉芽肿改变，中心为变性之胶原纤维，红染，玻璃样变，外周有栅状排列的组织细胞，也可有多核巨细胞、淋巴细胞和浆细胞，最外围为纤维组织。   

* L/ }/ w/ q# }5 J5 C      RA可伴有血管炎，可累及中小动脉和静脉，组织学上为坏死性血管炎，表现为指趾坏疽、皮肤溃疡和紫癜性丘疹。也可见甲周毛细血管扩张，并可有小梗死灶，愈后遗留疤痕。有时可伴有网状青斑、坏疽性脓皮病、冷球蛋白血症和雷诺现象等。   
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- w) I# t' ]4 ~+ E      有时RA患者于四肢出现红色丘疹或荨麻疹样斑块，组织学上真皮内有多数嗜中性白细胞浸润而无血管炎的改变，称为类风湿性嗜中性皮病(rheumatoid neutrophilic dermatitis).有些RA患者可有掌红斑，有时甲板可有纵嵴。

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全身型幼年类风湿关节炎(JRA)又称斯蒂尔病，成年期发病者称成人斯蒂尔病(adult onset Still disease)。临床表现为间歇性或持续性高热，伴全身关节痛、肌肉痛、咽喉痛、一过性皮损、肝脾肿大和淋巴结肿大等。皮损的出现与发热密切相关，发热时出现皮疹，退热后皮疹随之消退。皮损呈发疹样，可泛发于躯干和四肢，为散在粉红色斑疹或斑丘疹，无明显自觉症状，消退后不留痕迹，面部和掌跖部较少发疹。此种随发热而出现的一过性皮损对本病有辅助诊断的意义。

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结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是系统性坏死性动脉炎，主要累及中、小型动脉，为全动脉炎，可累及全身各器官，以肾、心脏、周围神经、胃肠道和皮肤最常受累。约30%～40%患者伴有皮肤损害，其特征性皮损为皮下结节，好发于下肢，为0 . 5cm～1cm直径大小结节，表面皮肤发红或呈正常肤色，有时结节可沿血管走行分布，扣之有压痛，有时可破溃。组织学上有特征性改变，为中小型动脉的全动脉炎，管壁及其周围有以嗜中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，内弹力膜和外弹力膜破坏，管壁有纤维蛋白沉积，以后内膜增生，血栓形成，炎症浸润以淋巴细胞和组织细胞为主，陈旧损害纤维母细胞增生，纤维化。此外，还可有网状青斑、丘疹、水疤、风团和紫癜样损害。   

" S7 M/ X! M& |9 K) C# P! U      皮肤型结节性多动脉炎:仅累及皮肤，可伴有发热和关节痛，但无系统受累。临床上除皮下结节外常伴有网状青斑，预后较好。