33-第33章 风湿病的皮肤表现

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贝赫切特病(Behcet' s disease)以口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要表现，是多系统受累的疾病。   
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+ n/ q. k- I, t/ Q- N- m      1.复发性口腔溃疡   
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' [$ _- P" ?2 V* }: ~* Q       90%以上均有口腔溃疡，并常为本病的初发症状，溃疡常多发，可见于唇粘膜，舌、颊粘膜，软腭、硬腭、齿眼和扁桃体，为2mm～10mm大小、深浅不一之溃疡，一般10～14天愈合，不留疤痕，溃疡较深者可留疤。

" O$ b" t' a9 l       2.外生殖器溃疡   
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       约2/3患者可有外生殖器溃疡，男性主要发生于阴囊、阴茎、龟头和尿道口，女性以大小阴唇受累多见，也可见于阴道和宫颈，溃疡较深，愈后常留疤痕。溃疡可反复发作，但复发率低于口腔溃疡。   

/ t; u+ d% W1 Y       3.皮肤损害   

      是贝赫切特病常见的症状之一，表现多种多样，较常见的是针刺现象、结节性红斑、毛囊炎样和痤疮样皮损。针刺现象(pathergy)即皮肤经轻微外伤(如针刺、皮内注射)，于24～48小时后局部针眼处出现无菌性小脓疱及红斑，经4～5天消退，组织学上，真皮内有多数嗜中性粒细胞浸润。这属于一种超反应性，由嗜中性趋化因子增高引起，约70%～80%贝赫切特病患者有针刺现象，对本病有辅助诊断的意义。

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脂膜炎(panniculitis)是以皮下脂肪层炎症为主的疾病，病因较复杂，可与感染(如细菌、结核、麻风)、系统性疾病(如结节病、红斑狼疮、皮肌炎、贝赫切特病等)和肿瘤(如恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症)等有关或病因不明。以脂肪小叶炎症为主者称脂肪小叶脂膜炎，以脂肪间隔炎症为主者称脂肪间隔脂膜炎。下面重点介绍两种多系统受累的脂膜炎。

   一、结节性发热性非化脓性脂膜炎   

       结节性发热性非化脓性脂膜炎〔nodular febrile non-suppurative panniculitis)又称Weber-Christian病，是特发性脂膜炎伴多系统受累，如发热、关节痛、腹痛、肝脾肿大、贫血等。皮下结节是本病的主要症状，好发于小腿、腹部和臀部，皮损广泛时也可见于上肢和躯干，为大小不一、中等硬度之结节，表面皮肤红，有压痛，有时可破溃，流出脂肪物质，经数周至数月结节可消退，留有色素沉着和局部脂肪萎缩。新起的结节可成批出现。组织学上为脂肪小叶脂膜炎，伴脂肪细胞变性和坏死，炎症细胞浸润，后期皮下脂肪萎缩并纤维化。本病为特发性脂膜炎，如病程中能发现致病原因，或与某种系统病(如LE和淋巴瘤等)相关，则不用此名称。
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   二、组织细胞性细胞吞噬性脂膜炎
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/ F2 M: l0 U) n7 t1 w7 B  _       组织细胞性细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytie panniculitis)较罕见，其临床特征为先出现皮下结节和发热，以后出现全血细胞减少和肝脾肿大，后期出现浆膜炎、进行性肝功能异常、黄疸、肝功能衰竭。终末期均有消化道或呼吸道出血。皮下结节分布广泛，好发于四肢，也可见于躯干和面部，为 1cm～3cm大小红色或暗红色之结节，中等硬度，有压痛，有时表面可有瘀斑，有时结节可破溃。组织学上为脂肪小叶脂膜炎，有多数组织细胞和淋巴细胞浸润，伴脂肪坏死和出血。可见“豆袋细胞”，由组织细胞吞噬红细胞、淋巴细胞、血小板和核碎片而形成，具有特征性。近年来多数学者认为本病可发展为T细胞淋巴瘤。                                 
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% E5 e# T+ [+ v4 Q) d1 f# ~4 m5 i: L       参考文献：

) f) C& K* V5 W6 s       施守义，风湿病在皮肤粘膜的表现.见:蒋明，朱立平，林孝义主编，风湿病学，北京:科学出版社，1995.588一610   
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3 \0 u# x! Z6 |       Euwer R L, Sontheimer R D. Amyopathic Dermatomyositis:A Review. J Invest Dermato1,1993. 100: (Suppl.)124S一127S   

       Kuhn A, Richter-Hints D, Oslislo C, et al. Lupus Erythe-matosus Tumidus. Arch Dermato1,2000.136: 1033一1040   
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       Soter N A, Franks A G. The skin. In: Ruddy S, Franks ED, Sledge C B ed. Kelley's Textbook of Rheumatology. 6`hed.Philadelphia: W. B. Saunders Company, 2001.401一413      

5 j2 z- s' _, l( S       Sontheimer R D. Cutaneous Manifestations of RheumaticDis-a-,P-. Baltimore: Williams& Wilkins.1996.1一135'www.ikang.org