JRA的分类、确诊治疗、护理及父母的心理调节（交流贴）

我是小菲 · 发表于 2009-2-19 07:37:44

爱康的成年RA病友占多数，从去年年底来到这里，我了解到有少部分康友是由JRA（幼年型类风湿）转为RA（成年类风湿）的，另外这里还有少量的JRA患者的家长。我儿子3周岁患病，目前刚满11周岁，期间反复几次复发（可看我的帖子：我们和儿子的幼年类风湿抗战7年多了http://www.ikang.org/thread-12854-1-1.html），治疗期间经历了不少波折。目前我们属于老战士了，因为RA和JRA有些不同，看到有些幼年时患病的RA康友并不了解自己当时所属的JRA类型（也许明确的分类是近10余年才开始的，在当时可能就是不太明了的），还有这里的JRA父母想了解我们在北京儿童医院治疗的经过，我会一点点介绍给大家。但是有一点需要明确告之的是：JRA的确诊是需要很多临床检查结果和病症显现出来之后才可以的，千万不能看着别人的病例来参考给自己的孩子诊断、治疗，那样可能会付出加倍的金钱，带给孩子和家长更多的烦恼，甚至是远期的不可预见的。所以，作为父母，理智、乐观地为孩子治疗，相信在治疗期间你会收获到以前生活所未体会到的那些东西。另外，我只是一名患者家属，非医学专业，所述只是我个人所见，摘抄的内容也无法保证其100%的专业性，专业的问题要请教专科医生，我只是希望我们能从家属的角度，在具备了一定JRA知识的基础上，做一些稍微深度一点的交流。

还有一点需要特别指出的是，所有的介绍，就是源自专家之手，也是根据医学上对JRA目前为止所接触到的病例和实验室目前研究到达的范围之内做出的结论，所以不要被介绍上的某些比较惊人的字眼，心理上就被打倒了，JRA的个体差异性特别大，医学专家在不同历史阶段所做研究和对JRA患者十几年跟踪的结果，可能在现在的医学治疗环境下，数据和百分比对专家来说是必须有的，对我们来说也许只能做个参考而已（因为治疗水平在不断的发展），或者甚至可以认为为了发表论文，有些数据尽管不尽全面客观（比如跟踪的患者没有100%回复，有的患者没有坚持治疗，导致数据的相对片面）也要写上去。所以我个人认为科学的了解JRA，理智地看待数据，不断跟踪学习，积极地治疗，这才是我们JRA的父母要做的。

[ 本帖最后由大连小菲于 2009-2-19 15:09 编辑 ]

散木 · 发表于 2009-2-19 14:27:18

我从小菲的帖子看，她不但是一位非常棒的母亲，而且是一位非常客观理性的JRA患儿的家属，和一般人不同的是，她对疾病认识的认真和深入而且实事求是。她所关注的，已经是JRA患儿康复方面，最全面的问题了。为此，她付出了巨大的努力，现在，她又肯把这些经验、认识和大家分享，真的很感谢她！

我们许多成人类风湿朋友，可以从她那里，借鉴康复的方法和途径，我们的身体是自己的，疾病是自己的，需要我们像小菲一样，认真地去学习相关的疾病知识，理性地去分析治疗的方法，综合地去康复自己的身体，而不是盲目的害怕或者跟随别人的治疗，或者自己选择药物治疗。

清欢 · 发表于 2009-2-19 14:47:19

难为你有这样的想法，为你孩子祝福。谢谢[songhua]

我是小菲 · 发表于 2009-2-19 15:06:11

又看到散木了，春节期间我儿子在北京住院，我是每天在护理孩子之余看着你的片片落花渡过的，心情也由开始的沮丧、焦躁、不安，逐渐转归平静，理性地看待孩子的复发。谢谢你奉献的文字所给与我的帮助，我也愿意以我所了解的，帮到更多的人。

我是小菲 · 发表于 2009-2-19 15:13:01

一、JRA与RA的区别
因为对RA没有JRA了解，见到的病人不多，所以以下内容还待与RA康友共同探讨，但也不要对人家说的“少见”偏执地认为“我就有”而对所述内容妄加差评，应该理智对待，特例可以帮大家共同了解到更多医学研究上没有关注到的问题。括号里的内容是我加进去的。

我搜到这个网页：http://www.xz120.net/rdwz/mianyi ... s/200812/26107.html，网页内容不可复制，所以在这里简单说一下。

1.起病方式不一样，JRA根据发病前6个月的特点分全身型、多关节、少关节型；而RA的起病比较一致，可以用同一标准衡量。
2.JRA很少有皮下结节，而RA则多见。（*这个我儿子出现过）
3.类风湿因子阳性率：RA达60~80%，病情活动期滴度可以很高；JRA仅占10%。(*很多RA患者经常问RF阴阳性的问题，其实对JRA来说，这个参考价值不是很大，阴性并不表明不是JRA；看似RA阴性率也有一定的比例？)
4.JRA虽常有明显的关节积液，而关节疼痛和晨僵等症状都较轻，关节活动较少受限；RA的关节肿胀虽然常为轻中度，而关节和晨僵都较重，关节活动容易受限。
5.JRA颈椎受累可达50%，RA则很少见。（成人是这样的吗？）
6.JRA容易出现寰枢关节半脱位，但很少引起严重的神经系统后遗症；RA很少发生寰枢关节半脱位，一旦发生则引起严重的神经系统压迫症状，如高位截瘫等。

[ 本帖最后由大连小菲于 2009-2-19 15:15 编辑 ]

我是小菲 · 发表于 2009-2-19 15:31:48

二、JRA介绍、分类以及确诊
最新的叫法“幼年特发性关节炎”（JIA)，是小儿常见的风湿结缔组织疾病之一，以全身表现和反复发作的关节炎症为特征。JIA是由国际风湿病联盟在2001年加拿大埃德蒙顿第三次会议上统一命名的，从而取代了以往的幼年类风湿性关节炎(JRA)和幼年慢性关节炎(JCA)这两个分类标准。分类是医学上的事，大多的医生还是习惯称JRA，我们知道有特发性关节炎这个新名就可以了。

2002年在网上搜索幼年类风湿只有很少的3页，想看到更多都不可能；现在可以搜到无数，但是内容相对很乱了，做广告的很多，有的内容甚至在误导，所以我今天大致搜索了一下，在火罐网和健康在线找到我认为相对完整和内容新一点的网页，但也不完全保证无误。为防止网页过期失效不可查，我把内容贴过来：

以下内容摘自火罐网http://www.huoguan.com/disease/d4_d0/37359/clinic.html
中文名：幼年型类风湿性关节炎
英文名：juvenile rheumatoid arthritis
别　名：青少年类风湿性关节炎；青少年型类风湿性关节炎；少年性类风湿性关节炎；幼年特发性关节炎；儿童慢性关节炎；幼年关节炎；幼年慢性多关节炎；Still病

临床表现：
1.全身发病型幼年类风湿性关节炎  全身发病型幼年类风湿性关节炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis，Sys-JRA)约20%JRA病人表现此型，有突出的关节外症状和关节炎症状，全身症状包括弛张热、皮疹脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白细胞增多、贫血，偶尔还发生弥散性血管内凝血。（没有提到血沉增高？这是一个重要指标哦）
(1)发热是全身发病型的突出特征，每天1～2次体温升高，达39～40℃，每天体温可降至正常或接近正常，病儿发烧时表现出重病容热退后玩耍如常，病情呈戏剧性变化发热可续数周，甚至数月
(2)皮疹是Sys-JRA另一特征一般在高热时出现，热退后消失，常于夜间明显，次晨消退，不留痕迹，局部加热也可诱发皮疹。皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心。偶有瘙痒，可见抓痕。
(3)多数病人心包炎和胸膜炎病变轻微，虽然有些病人述其胸痛，而多数人常无症状。偶见大量心包积液需要减压治疗。肝、脾淋巴结肿大可很明显，甚至类似恶性疾病。
(4)肝功能试验多数变化较轻，且不会发生慢性肝病变。有肝功异常时要注意鉴别是否因肝毒性药物所致，尤其是非甾体抗炎药和甲氨蝶呤所致。少部分病儿在使用大剂量水杨酸制剂后出现肝区痛，肝酶显著升高和凝血异常等肝毒性症状。
(5)弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症，应尽快使用糖皮质激素。有人报告用肌注金制剂治疗全身型JRA病儿曾发生这种综合征。
(6)全身发病型JRA可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状。中枢神经病变可表现为惊厥，行为异常，有时也见脑电图异常长期疾病反复发作可致发育迟延，其机制还不清楚，可能与活动性炎症影响代谢、营养摄入不足以及糖皮质激素应用有关
(7)本型关节表现可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛；病儿易受激惹、拒绝站立或移动，看上去似乎像全身性损伤。一般在高热时疼痛更加明显而热退时关节症状随之改善，全身症状突出时关节症状常被忽视。多数人关节症状在几周内逐渐改善偶见有些病例在全身症状出现数周甚至数月或更长时间后也未见明显的关节症状。但统计表明本型多数患儿有关节受累
全身症状可能复发，其间隔时间难以预测，但到青春期后再发者就较为罕见。本型致死者极少，预后好坏取决于关节炎严重程度 10～20年随访统计约25%的病人逐渐进展而发生关节功能残废

2.类风湿因子阴性多关节型JRA  类风湿因子阴性多关节型JRA(seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)JRA病人中20%～30%病儿在发病的几个月内累及多个关节，而无明显全身性表现，且RF检测阴性。病变关节至少4个以上除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累甚至手足掌的小关节颈椎髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛活动障碍指趾关节受累者，呈现典型梭形肿胀；累及颞颌关节表现为张口困难，幼儿可诉耳痛，病程长者，可影响局部发育出现小颌畸形；累及喉杓(环状软骨-杓状软骨)可致声哑、喉喘鸣和饮食困难。部分患儿早晨的关节活动障碍尤为明显，称为晨僵。病变关节一般不发红。关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症使关节症状非常突出。
本型关节外表现没有全身型JRA突出但在疾病活动期也可有低烧、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节
本型预后与关节炎严重度持续时间及关节破坏程度有关。活动性关节炎可持续数月、数年，也可在几乎完全缓解后再发。幸运的是有80%～90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变。偶见个别幼儿发生颌关节炎后导致口腔活动障碍面部不对称而需要外科手术纠正

3.类风湿因子阳性多关节炎型JRA  类风湿因子阳性多关节炎型JRA(seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)本型表现为多关节炎(＞4个关节)伴类风湿因子(RF)阳性，占JRA的5%～10% 年龄多在8岁以上，多为女性。在疾病活动时RF常呈高效价阳性，关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的病人发生严重关节炎，且对目前常用的药物治疗反应不佳。本型容易发现皮下类风湿结节与成人类风湿关节炎所见相同，少数人还发生类风湿性血管炎本型病儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均高。本型病人中偶有并发干燥综合征及Fetly综合征的报告。全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等

4.少关节型JRA  少关节型JRA(pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis)病人中有50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个(≤4个)关节受累，且通常发生大关节病变呈不对称分布，这种少于4个关节受累的JRA被定义为少关节型。就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别，组织学改变均以滑膜炎症为基础。临床上少关节型可进一步分为2型：
(1)少关节Ⅰ型JRA：本型以幼年女孩多见，几乎占JRA病人的40%～50%，以膝、踝、肘大关节病变多见，手指小关节病变常以不对称形式出现。髋关节受累少见，不会发生骶髂关节炎。关节炎持续时间虽长，但程度一般较轻。其中的80%患儿在整个病程中只有≤4个关节受累，且关节功能始终良好。约20%患儿经数年后发展为多关节受累，并发生关节破坏。受累关节周围的骨组织受刺激后过度增生，导致双腿长度不等而呈跛行，若不注意给予理疗可能因关节周围组织挛缩，发生屈曲障碍。
本型主要并发症为慢性虹膜睫状体炎(iridocyclitis)。偶尔也见全身型与RF阳性多关节炎病人发生虹膜睫状体炎。虹膜炎常隐匿起病，早期只有用裂隙灯检查才能诊断。病变可以累及单侧或双侧眼睛，若未及时控制病情将发生前房瘢痕、继发性青光眼、白内障，导致严重视力障碍或失明。尽管近年报告严重虹睫炎发病率似有下降，但Boone经筛查发现仍有12%的病儿患有无症状性虹膜睫状体炎，因此应强调定期眼科随访。虽然Sailer曾报告2例RF阳性的少关节型病人预后差，关节破坏严重，但大多数RF阴性少关节型病人预后良好。
(2)少关节炎Ⅱ型JRA：本型男孩居多，年龄多大于8岁，约占JRA总数的15%病儿属少关节炎Ⅱ型。此型特征包括，常有髋、膝踝等大关节受累、易现髋关节症状、肌腱附着处病变 HLA-B27抗原阳性及阳性家族史；随着病变的发展，部分病人将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些病人可能仅累及周围关节。因此国内建议将以下肢关节病变为主有阳性家族史、HLA-B27阳性伴腰骶部疼痛但无骶髋关节炎证据的少关节Ⅱ型病儿先拟诊为强直性脊柱炎早期，以利于人们提高警惕，防止漏诊。除强直性脊柱炎外，炎症性肠病(inflammatory bowel disease)和瑞特病(Reiter病)等早期均可以出现少关节Ⅱ型的临床表现。之所以强直性脊柱炎早期难以与少关节Ⅱ型JRA鉴别，在于强直性脊柱炎早期虽有腰、骶部疼痛但普通检查无法早期诊断骶髋关节炎，近年采用磁共振(MRI)技术对此有了更为敏感的检出阳性率。结合病史、HLA鉴定、腰骶疼痛、肌腱附着处炎症、家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行鉴别诊断。
少关节Ⅱ型JRA病程差异较大，在几年的病程中关节症状时轻、时重，最终的结果也多种多样部分病人发生有自限的虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。少关节病变若不属于强直性脊柱炎，Reiter病和炎症性肠病的早期表现，则很少伴有其他全身症状。
并发症：
Sys-JRA患儿可伴发脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、贫血，弥散性血管内凝血，肠系膜淋巴结病变或腹膜炎，惊厥等。反复发作可致发育迟缓。
类风湿因子阴性多关节型JRA患儿可伴发声哑喉喘鸣和饮食困难。类风湿因子阳性多关节型JRA患儿可伴发类风湿性血管炎，并发干燥综合征及Fetly综合征
少关节型JRA患儿可因关节周围组织挛缩，导致屈曲障碍，发生双腿长度不等而呈跛行可并发慢性虹膜睫状体炎、继发性青光眼白内障，导致严重视力障碍或失明。可伴发于强直性脊柱炎、炎症性肠病和瑞特病等。

诊断：
1.排除诊断法  JRA的诊断采用排除诊断法，如以少关节炎为表现的病人应注意除外化脓性关节炎、结核性关节炎骨髓炎、莱姆关节炎全身症状多的JRA病人应注意与系统性红斑狼疮、风湿热传染性单核细胞增多症、白血病和败血症等疾病鉴别。有腰、骶部疼痛者要注意与儿童强直性脊柱炎、炎症性肠症、瑞特病等相鉴别。特别要提出的是个别JRA病人有严重的肺部病变时，应注意与各型儿童细菌性病毒性肺炎认真鉴别。要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。诊断前提是排除其他疾病。

2.主要诊断依据  本病的诊断主要依据临床表现。凡全身症状或关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。

3.美国风湿病学会诊断标准  美国风湿病学会1989年修订火罐网的诊断标准如下(Cassidy etal)：
(1)发病年龄：在16岁以下
(2)关节炎：1个或几个关节发炎表现为关节肿胀或积液以及具备下列2种以上体征：关节活动受限、活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高。
(3)病程：在6周以上
(4)临床类型：根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型。
①多关节型：受累关节5个或5个以上。
②少关节型：受累关节4个或4个以下。
③全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎。
(5)除外其他疾病

鉴别诊断：
以高热皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症、结核和病毒感染)、恶性病(如白血病、淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别。以关节受累为主者除了与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎等鉴别外，还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病(Inflammatory Bowel Disease)和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜、血清病、川崎病)合并关节炎相鉴别。

[ 本帖最后由大连小菲于 2009-2-19 15:36 编辑 ]

我是小菲 · 发表于 2009-2-19 15:32:29

接上
以下内容摘自健康在线http://www.jkzw.com.cn/news/view.asp?id=8139
幼年类风湿性关节炎（诊断）
辅助诊断
实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程度和除外其他疾病。
（一）炎症反应的证据
血沉明显加快，但少关节型病人常血沉结果多数正常。在多关节型和全身型病人中急性期反应物（反应蛋白）增高，有助于随访时了解病程。
（二）自身抗体
1、类风湿因子：阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。阴性中约75%病儿能检出隐藏型，对幼年类风湿性关节炎病人的诊断有一定帮助。
（三）其他检查
1、关节液分析和滑膜组织学检查：可鉴别化脓性关节炎、结核性关节炎、类肉瘤病、滑膜肿瘤等。
2、血常规：常见轻、中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。
3、X线检查：早期（病程1年左右）X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨质破坏，以手腕关节多见。
4、其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波和核磁共振均有助于发现骨关节损害。

五、诊断和鉴别诊断
幼年类风湿性关节炎主要依据临床表现，采用排除诊断法，晚期关节损害已较突出，则诊断较易。全身型需与风湿热、感染性关节炎、骨髓炎、急性白血病及其他风湿性疾病相鉴别。幼年类风湿性关节炎肺部病变应与细菌性、病毒性肺炎鉴别。腰骶部疼痛者应考虑排除儿童强直性仍柱炎、炎症性肠症、瑞特病。凡关节炎或典型的全身症状持续观察6周以上，排除了其他疾病后方能作出诊断。

[ 本帖最后由大连小菲于 2009-2-19 15:34 编辑 ]

我是小菲 · 发表于 2009-2-19 15:41:10

三、JRA治疗（这也摘自健康在线）
尚无特效治疗，但若处理得当，至少75%的患儿可免于致残。治疗目的是：
1、保存关节功能和尽可能减轻关节外症状；
2、对患儿及其家属进行心理支持，告知家长本病的慢性特征，要让病儿与家长树立战胜疾病的信心，保证患儿正常的生长发育。

（一）一般治疗
除急性发热外，不主张过多地卧床休息。宜鼓励患儿参加适当的运动，尽可能象正常儿童一样生活。采用医疗体育、理疗（如清晨热浴，中药热浴可减轻晨僵）等措施可减轻关节强直和软组织挛缩。为减少运动功能障碍，可于夜间入睡时以夹板固定受累关节于功能位。已有畸形者，可行手术治疗，如滑膜切除术、关节轩换术和肌肉松解术。

定期进行裂隙灯检查，若发现虹膜睫状体炎，局部使用皮质激素和阿托品可控制眼部炎症。

（二）抗幼年类风湿性关节炎药物
1、水杨酸制剂和非甾体抗炎药。
（1）水杨酸制剂：以肠溶阿斯匹林为代表，推荐剂量为每天60-90mg/kg，分4-6次口服。有效血浓度为20-30mg/dl，约1-4周内见效，病情缓解后使用剂量为每天10-30mg/kg，维持疗程可达数月。近半数病儿在肠阿司匹林治疗后出现肝毒性和严重的胃肠道反应，因此需要检测肝功能和是否发生胃肠出血。肠溶阿司匹林尚可引起一过性呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒。赖氨匹林和精氨匹是肠溶阿司匹林新型制剂，疗效同肠溶阿司匹林，而副作用少，易为儿童接受。
（2）非甾体类抗炎药：其化学结构与甾体类药物（如肾上腺皮质激素）不同，因此而得名，肠溶阿司匹林也同属非甾体抗炎药范畴。尚无确切证据表明有另外哪一种非甾体类抗炎药比肠溶阿斯匹林更有效。近年由于发现肠溶阿斯匹林的副作用多，其它非甾体类抗炎药的使用逐渐增多。如萘普生（每天10-15mg/kg，分2次）、布洛芬（每天50mg/kg，分2-3次）和甲苯吡咯酸（每天20-30mg/kg，分3-4次）。但无论哪一种非甾体类抗炎药，作用都有限，只有少于1/3患儿会得益。

2、甲氨蝶呤：是首选基本药物。这是一种抗叶酸制剂，作用机制不完全清楚。主张早期使用（每周10mg/M2，可在良好监测下增加剂量至每周30mg/M2）。甲氨蝶呤起效时间约3-12周，病情缓解后仍需维持一段时间。目前仍不清楚，应该维持多久，但有报告指，维持一年后，停药后再发病风险较低。甲氨蝶呤副作用较轻，有不同程度胃肠道反应，一过性转氨酶升高、胃炎和口腔溃疡、贫血和粒细胞减少。长期使用可能发生B细胞淋巴瘤。

3、羟基氯喹：对视力损害的副作用少，可用于儿童，剂量为每日5-7mg/kg。

4、糖皮质激素：局部关节内注射糖皮质激素对单独关节炎有效。而口服糖皮质激素虽可减轻关节炎症状，却并不能阻止关节破坏，长期使用副作用太大，而一旦停药将会严重复发。因此，口服糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物。使用指针为：
（1）非甾体抗炎药物或其它治疗无效的全身发病型；
（2）虹膜睫状体炎局部治疗失败者。采用泼尼松每日1-2mg/kg，危重病例可用甲基泼尼松龙冲击（每天5mg/kg，连用3天；以后每天2.5mg/kg，连用3天），后改为泼尼松每天1mg/kg口服。
(3) 严重发热及淋巴细胞增生性噬血综合征。

5、肿瘤坏死因子阻滞剂依他奈特和单克隆抗体因福利美都有显着疗效。

6、免疫抑制剂：环磷酰胺、环胞霉素A和硫唑嘌呤治疗的有效性与安全性尚需慎重评价，因此只应用于顽固型。

7、未能证实确切有效的药物包括柳氮磺胺吡啶、金制剂和青霉胺。
注意金制剂、柳氮磺胺吡啶、依他奈特都可以引发淋巴细胞增生性噬血综合征。

（三）降阶治疗和金字塔治疗方案
1、上世纪90年代前流行“金字塔”方案：即以非甾体抗炎药物为一线药物；以青霉胺、磺胺柳氮吡啶，抗疟药，金制剂等慢作用药物为二线药物；糖皮质激素，甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线药开始，反应不佳再逐渐使用二、三线药，构成一个选药“金字塔”。目前则以非甾体抗炎药物及局部注射激素为一线药物，甲氨喋呤及短期口服糖皮质激素为二线药物，依他奈特为三线药物。

2、“降价方案”：对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用联合治疗，以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量，撤药次序首撤激素和非甾体抗炎药物，而慢性作用药物，包括甲氨喋呤、依他奈特、环磷酰胺、环胞霉素A和硫唑嘌呤等可用于长期维持治疗。

[ 本帖最后由大连小菲于 2009-2-19 15:44 编辑 ]

我是小菲 · 发表于 2009-2-19 15:50:21

内容很多，看起来头疼吧？一定要耐心仔细看，因为JRA复杂，所以说少了可能无法涵盖所有，你也可以略过跟你无关的症状，但是多看一点也许对你帮助更大。

明天我再把我儿子的治疗大致经过介绍一下。

我是小菲 · 发表于 2009-2-21 07:11:47

我儿子是全身型JRA，即以发烧为主，全身症状明显的。所以我只知道北儿对全身型的确诊、治疗方案，而且是针对我儿子的，第一帖我说过，JRA个体差异性很大，即使都是全身型的，症状除了发烧外，其它的或许会有不同；即使是我儿子自己，每次复发的症状也不是完全相同。但是确诊全身型，发烧是“必须的”。至于用药，我在北儿也见过很多住院的JRA患儿，真的是不尽相同，所以再次强调：在你没有具备专业知识的前提下，不要自己作诊断，拿别人的药方给自己的孩子做试验。大夫都说，她们最头疼全身型JRA的治疗，因为每个人都不同，所以要每个人的治疗都要量身定制。大夫都这么说，你能说自己比她们更懂得治疗JRA这种慢性病吗？

四、我儿子的确诊治疗经过
确诊：
第一次发病我儿子有近两个月的发烧，当时有感冒症状，所以一直当做感冒使用抗生素治疗，但是基本上是吊瓶停了几天，又会烧起来。期间孩子说过腿疼，大夫检查过膝跳反射说没有问题，最后孩子的双手指尖肿了，入院后马上往结缔组织疾病考虑，排除了红斑狼苍后，确诊为JRA全身型，马上开始激素+阿司匹林治疗。这是在我们大连当地医院治疗的，很快控制住病情，几天后就出院了，之后大夫嘱咐我们坚持用药一段时间，大约有半年的时间吧，当时不是特别了解这个病的厉害，期间可能也有漏服的药，孩子的一切活动照常，不过孩子没有任何不适或者关节症状。后来04年复发在北京儿童医院住院，可能第一次在那里住院，需要在那里重新确诊，又做了一系列检查排除其它疾病，比如骨穿，这些在那里也是必须的。确诊后以后再入院就不需要几个大的例行检查了，但是针对每次的化验指标和病情，也会做些相应的检查，监测其它并发症。今年再次入院，发现以前看似很吓人的“骨穿”，现在很稀疏平常了，持续发烧的孩子都要做一个，甚至2次、3次。
治疗：
对于我儿子这种反复发作，药量已调低甚至有的药已经停服，再次高烧入院后治疗方案基本上是：先加上一线药，非甾体抗炎药，北儿一般选择强生的美林，再加上激素，这两个药联合使用，具体药量和药物的选择和服药时间是根据孩子的个体情况医生决定的，住院时我了解了几个全身型JRA的孩子，确实服药时间不是完全相同的（可能根据孩子发烧时间的几个峰值确定的），药量根据年龄、体重和对各个药物的敏感度，也是不一样的。如果这时候体温还不能完全控制住，现在北儿一般采用大剂量甲强冲击，分几天，冲击时停服激素，停止冲击之后再口服激素，这样对一般的高热型孩子说，体温会控制下来，不需要单纯靠口服激素的加量控制急性症状。特例也有，我儿子这次住院第一次甲强冲击后，体温平稳3天后又升高；冲击了第二次，体温平稳后也出现了几天的高温，之后观察几天并没有调药，体温自己慢慢恢复到基本正常，最高37.3，身体症状控制得还可以，没有晨僵，有时会感觉比轻微略重的肉疼。帕扶林和甲氨蝶呤基本上我儿子从02年开始服用后，基本上只有药量调整没有停服过，这两种药还是维持入院前的量继续服用，帕扶林2粒*2次，甲氨蝶呤7.5mg/周（我买的药就是每周3粒）。这次出院时儿子的血沉还挺高，70，听到这个消息我的心里还是有点沉重，之前在北儿住过2次，出院时各项指标都是正常或接近正常，看来复发一次治疗难一点，或许真是这样。我在北儿听一个母亲说，她的孩子甲强冲击时体温都控制不住，我没有问医生她当时的情况，是否有其它严重的并发症，所以更多详情不太了解。孩子后来转到ICU，花费是很高的，10万可能不够，她告诉我前后花了40万了。

北儿的见闻：
现在JRA患者住院的太多了，住院期间不愁找到可以因孩子同病交流的父母，我们住的是结缔组织的内六病房（以前的内八），春节前后我估计我就认识了近10个这样的父母，一个以前结识的小病友的爸爸也感慨现在结缔组织的专家门诊号太不好挂了，人太多。这个也许是现在得这个病的孩子多了，还有一个因素，现在孩子患病后父母比较重视，尤其是农村的现在有了合作医疗，孩子在北京住院也可以报销了，所以北儿的患儿见得越来越多，从这方面看，也是个好事，更多的孩子得病后不是在家里寻找土方、偏方，或者在当地得不到很好的治疗，还无法走出来看病。这么多的病例提供给专家，北儿在JRA治疗上越来越成熟；这里还同时收治红斑狼苍的患儿，01年我儿子在当地排除红斑狼苍前，大夫是这么告诉的：如果是那个病，就没救了。可是现在看到很多红斑狼苍的孩子在这里维持治疗地很好，孩子在开始阶段休学一年或半年后都坚持上学，而且有的孩子坚持治疗病情控制得很好，学习也非常优秀，大一点的孩子自己会心理调节，还会反过来劝父母。
再回到JRA，反复住院的孩子除了像我们这种，坚持正规治疗，但还因为感染又复发的，还有的孩子是因为药物反应，肝功受损来保肝、调整药物的；另外一种就是对JRA了解不足，出院后看孩子一切稳定，就自己快速调药，尤其是激素的量，结果又进来了。所以，父母了解一定JRA的知识，对孩子对自己都是好事。或许你听说过，有的病例就是很快控制住也不用吃药了，孩子也挺好，但是要相信，现在医学对JRA的了解和治疗上已经很成熟了，我认为是这样的，你听说的也许并不真实，或者漏掉了一些细节，毕竟专科医生见到的比我们要多，擅自停药或者减药复发的病例，甚至说一直在治但没有得到很好控制的病例，她们也许见到的更多。

[ 本帖最后由大连小菲于 2009-2-21 07:22 编辑 ]

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