89-第89章 SAPHO综合征

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SAPHO为下列 5个英文字母的缩写，即:滑膜炎(synovitis )、痊疮(acne)、脓疤病(pustu-losis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis) oSAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。   

      法国医师 Chamot于 1987年最早提出SAPHO综合征的概念。近十几年来，虽然有越来越多的临床报道，但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例，80%以上的病例集中在欧洲，其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区，我国尚无正式报道。

目录：

第一节 临床表现和诊断
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+ p5 W+ `. a$ P: d. @+ m* l0 B第二节 治 疗

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本病患者主要是青年和中年，偶见于儿童，男女均可发病，女性患者略多于男性。骨肥厚和无菌性骨炎加之不同形式的皮肤损伤为本病的特征性改变。
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      本病的主要临床表现为前上胸壁对称性疼痛，锁骨和肩关节活动受限，腰背痛和腰背活动受限。绝大多数患者骨肥厚发生在前胸壁的胸骨、肋骨和锁骨，X线可见肋锁韧带骨化或其附着点处骨侵蚀改变，严重者可见双锁骨内侧、第一肋骨、胸骨柄体联合部及临近肋软骨的骨侵蚀、骨硬化、骨皮质增厚及相互融合，甚至形成肋骨骨桥。胸6以下肋骨不受累及为本病另一特点。第二个常见的受累部位是脊柱和骸骼关节，偶见腕骨和指趾骨累及，其影像学表现类似银屑病关节炎的改变。骨炎多为多发性，主要发生在胸肋锁骨、骼骨和脊柱，X线表现为局灶性溶骨表现或溶骨和骨硬化的混合表现，骨扫描示病变处有核素聚集，活检为粒细胞和多形核白细胞为主的肉芽肿，细菌培养阴性。   
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      胸锁和肩关节受累常见，偶有腕和手足小关节累及。累及关节处可有皮温升高、红肿、压痛和晨起僵硬。

      皮肤病变多种多样，以掌x脓疤病为最常见，其次为脓疤病样银屑病、面部和后背严重的座疮、寻常型银屑病、汗腺炎等等。皮肤病变可与骨关节病变同时发生，也可发生在骨关节病变之前或之后。近 10%的患者可有炎性肠病的临床表现。   
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) p8 k( Q/ M1 v, B* h0 J- f      急性炎症期可有ESR和C反应蛋白升高，类风湿因子阴性，HLA-B27常常为阴性。

      SAPHO综合征的诊断首先需除外细菌和真菌感染及肿瘤，因此骨炎病灶处的活检和培养尤为重要。在除外上述情况后可依此诊断标准:胸肋锁骨骨肥厚并下述三项中任一项:①无皮肤病变的多发性骨炎;②单发性无菌性骨炎合并有掌lz脓疤病、或银屑病、或座疮、或汗腺炎等皮肤病变;③急性或慢性关节炎合并上述皮肤病变。

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由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者可试用甲氨蝶吟，合并炎性肠病者可试用柳氮磺胺毗2。
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      最近的研究表明，新一代的二麟酸盐类药物帕米二麟酸盐对本病的治疗有效，一般口服帕米二麟酸盐600mg/d，治疗6个月左右，可有效的缓解症状，但观察的病例数有限。   
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      本病预后良好。Hayem等对120例SAPHO综合征患者5年以上的随诊表明本病进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生。

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