38-第38章 风湿病的心脏及血管表现

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目录:

* c% S0 B/ c2 ~: y第一节 风湿性心脏病
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第二节 类风湿关节炎
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第三节 系统性红斑狼疮
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( C  J/ S! y: _2 K; o( X) H第四节 干燥综合征

第五节 血清阴性脊柱关节病

第六节 结节性多动脉炎

第七节 大动脉炎
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第八节 贝赫切特病

第九节 川崎病

2 l# c2 Q' `% S* K5 n' X( p第十节 韦格纳肉芽肿

第十一节 多发性肌炎和皮肌炎

; U8 D$ s; [- `  T第十二节 系统性硬化

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风湿性心脏病是指风湿热引起的急性心脏炎和它遗留下来的慢性心瓣膜病。急性风湿性心脏炎是急性风湿热的主要临床表现，也是决定风湿热急性期预后的主要因素。风湿热的诊断目前主要还是按Jones诊断标准，心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节5项主要表现，发热、关节痛、先前的风湿热、风湿性心脏病、PR间期延长、ESR升高或CRP阳性6项次要表现，诊断标准为二项主要表现，或一项主要表现加二项次要表现，加上最近有溶血性链球菌感染的证据，可以诊断为风湿热。临床上，上述诊断标准应用时，主要、次要表现越多，诊断可靠性越大。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，特别是瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病(简称风心病)。风湿热和风心病的发病率在发达国家已显著下降，急性风湿热常侵犯儿童及青少年，首次发作多在5一15岁，慢性风心病以20-40岁最常见，女性多于男性。风湿热与A组溶血性链球菌感染关系密切，一般认为，风湿热与链球菌的关系是一种变态或过敏反应。链球菌感染后是否发生风湿热与人体的反应性有关，反应性的高低与链球菌抗原产生的抗体量的多少呈正相关。另外与神经系统功能状态变化有关，遗传与本病发病可能有关，也有认为与病毒感染有关。   
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      风湿热是一种全身性结缔组织炎症，早期以心脏和关节受累最常见，之后以心脏受累最重要。在病理学上按照病变过程可以分为下列三期:变性渗出期的特点为结缔组织中胶原纤维变性，变性病灶周围有炎性反应细胞浸润;增殖期的特点为出现风湿性肉芽肿或阿孝夫小体亦称风湿小体，是病理上确诊风湿病的依据，而且是风湿活动的指标;硬化期以形成癖痕组织为特点。心包和关节的病理变化以渗出为主，瘫痕的形成主要限于心内膜和心肌，特别是瓣膜。心内膜、心肌和心外膜均可能被侵犯，累及心脏全层的炎症被称为风湿性全心炎。
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   一、急性风湿性心脏炎   

      1.心肌炎   
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, M2 [3 u# X  c0 Z. O6 g) x3 {      局限性心肌炎可能无明显表现。弥漫性心肌炎影响心肌功能，还可以累及传导系统，表现为心前区不适或疼痛、心悸或心力衰竭。常见体征:①心动过速:心率常在每分钟100一140次，与体温不成比例;②心脏增大:心尖搏动弥散、微弱，心浊音界增大;③心音改变:第一心音减弱，形成钟摆律，心前区可以出现舒张期奔马律;④杂音:心尖部或主动脉瓣区可听到二级左右收缩期吹风样杂音，有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张中期杂音，急性炎症消失后，上述杂音也可减轻或消失;⑤心律失常及心电图异常:早搏、阵发性心动过速、不同程度的房室传导阻滞及阵发性心房颤动等，心电图以PR间期延长最为常见，可有ST段、T波改变、QT间期延长和心室内传导阻滞等;⑥心力衰竭:成人心力衰竭多在慢性瓣膜病基础上发生，初发风湿热儿童引起的心力衰竭主要是由急性心肌炎所致，病情往往凶险，有呼吸困难、面色苍白、肝脏肿大、浮肿等表现。急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心力衰竭的最常见原因。   
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      2.心内膜炎   

      病理上常见，心肌受累者几乎都有可能侵犯瓣膜。心尖部出现二级以上杂音，向腋下传导，伴有第一心音减弱，杂音的音调较高，有时可呈海鸥鸣叫声，提示急性心内膜炎引起器质性二尖瓣关闭不全。临床上，心尖区轻度收缩期杂音，往往属功能性，可能继发于心肌的病变、发热、贫血等，风湿热活动控制后，杂音可减轻或消失。出现主动脉瓣区舒张期杂音，虽然较心前区杂音少见，但往往提示瓣膜已有累及。   

# S4 G# \& |+ l      3.心包炎   

      常与心肌炎同时存在，呈纤维性或浆液纤维素性，积液量一般不多。患者自觉心前区疼痛，听诊常有心包摩擦音，可在数天至2一3周内消失。X线检查示心脏外缘平直，心影下部增大，如烧瓶样，平卧时心底部明显增宽，心腰消失。心电图多个导联ST段抬高。超声心动图显示，左心室后壁脏层心包后、右心室脏层心包前有液性暗区。心包积液吸收后心包可以粘连或增厚，但一般不影响心脏功能，临床上极少发展成缩窄性心包炎。   

      4.慢性风湿性心肌炎   
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      临床表现为明显的心脏扩大，并有二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣关闭不全的体征，可以出现慢性心力衰竭，X线或心电图可以有相应表现。慢性风湿性心脏炎患者的病程可能是顽固的，在数月至数年后可能死亡。患者病情可以突然改善，甚至心脏储备能力也显著恢复，全身炎症表现也消失。心脏可能仍扩大，但比原来可能有所缩小，偶而可能恢复至正常大小，只是残留不同程度的瓣膜变形。

% Q7 {& h8 E4 G; k' f   二、慢性风湿性心脏病   
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7 ^: a& e2 K6 s: B      慢性风湿性心脏病指风湿热后遗留下来的心脏病变，以心脏瓣膜病变最为显著，故又称风湿性心瓣膜病，简称风心病，在慢性心脏瓣膜病的基础上，可以有风湿活动。风湿性心脏炎反复发作，瓣膜相互粘连、增厚、变硬，使瓣膜不能完全开放，以致瓣孔口径缩小，阻碍血流前进，称为瓣膜狭窄。若瓣膜增厚、缩短、畸形，同时乳头肌、键索缩短，使瓣膜不能完全闭合，导致部分血液反流，则为瓣膜关闭不全。尸检材料提示，慢性风湿性心脏病中，各瓣膜的受损率:二尖瓣 100 ，主动脉瓣 48.5 ，三尖瓣12.2%，肺动脉瓣6.5%。单纯二尖瓣病变常见，占70%一80%;二尖瓣合并主动脉瓣次之，占20%-30%;单纯主动瓣病变，Ii 2%一5%;三尖瓣或肺动脉瓣病变多与其他瓣膜病变同时存在。瓣膜发生病变后，关闭不全与狭窄多同时存在，其中之一常较显著。不论狭窄或关闭不全，均可造成血流动力学的改变。在一定时期内，通过代偿功能，心脏尚能维持其正常的功能状态，如果失代偿，便出现心力衰竭等临床表现。   
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" D+ |, K% V$ A. j: K      1.二尖瓣狭窄   

( I+ W+ H8 i' @' X' @" t- l      二尖瓣最易被侵犯，从初次感染至形成狭窄，约需两年左右。先为瓣膜的交界部和基底部发生水肿、炎症和赘生物形成，以后瓣膜粘连和纤维化，逐步导致瓣口狭窄。在病理学上，按照病变程度可以分为两种类型:隔膜型，轻者仅在瓣膜交界处有粘连，使瓣孔缩小，瓣膜无增厚，活动尚好，如果瓣膜本身增厚，其活动可受到一定限制;漏斗型，瓣膜明显增厚和纤维化，健索、乳头肌显著粘连和缩短，整个瓣膜呈漏斗状，瓣膜活动受到明显限制，常伴有不同程度的关闭不全。临床所见的二尖瓣狭窄，先天性极少见，几乎都是风湿病的后遗症，但只有60的患者有风湿热病史。正常二尖瓣质地柔软，其瓣口面积约为4cmz,瓣口直径为 3 cm3.5cm。根据临床表现和手术中发现的瓣孔缩小程度，可以分为三种:①轻度狭窄，瓣孔直径在 1. 2cm以上;②中度狭窄，瓣孔直径在0 . 8cm---1. 2cm之间;③重度狭窄，瓣孔直径在0.8cm以下。轻、中度二尖瓣狭窄可以无明显血流动力学改变;严重狭窄时出现相应的病理生理改变。二尖瓣瓣口面积逐步缩小，左房失代偿，左房压升高，导致肺静脉压及肺毛细血管嵌顿压升高、肺癖血和肺水肿。症状开始病人感乏力，逐渐出现劳力性呼吸困难，阵发性夜间呼吸困难乃至端坐呼吸。肺动脉高压可引起咯血、右心室肥厚扩大，最后造成右心衰竭。二尖瓣狭窄的主要体征为心尖部第一心音亢进，伴舒张期隆隆样杂音。

      2.二尖瓣关闭不全   

& Y* j% F6 P- y  \* q      由二尖瓣瓣叶明显增厚、粘连，波及键索和乳头肌，形成漏斗状瓣，而致关闭不全，常伴二尖瓣狭窄。收缩期左心室的血液回流到左心房，心输出量减少，病人感到疲乏无力。左心房压升高导致肺痕血、肺动脉高压，出现呼吸困难。左室血液流人过多，逐步肥厚扩张，最后出现左心衰竭。体征主要为心尖部全收缩期吹性样杂音。   
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/ k" D, B- I" `; H& S& @+ u& b      3.主动脉瓣狭窄   

6 H6 i; B) r% h7 \$ [! j      主动脉半月瓣交界处粘连、融合，使瓣膜开放受限，引起狭窄。代偿期左心室射血阻力增大致左心室收缩压升高，左心室肥厚。心输出量降低，冠状动脉灌注差，病人表现为乏力、心绞痛、劳力性呼吸困难、头晕，严重时晕厥，甚至碎死。心功能失代偿后出现心力衰竭。体征主要为主动脉瓣区可闻及喷射性收缩期杂音。   

      4.主动脉瓣关闭不全   
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/ B" X" }3 ]4 M      主动脉瓣膜炎症愈合过程中，瓣叶缩短变形，使得舒张期主动脉瓣膜不能有效关闭，主动脉血液在舒张期回流到左心室，左室肥厚、扩张，冠状动脉灌注减少，动脉舒张压下降。病人早期无症状，以后出现心慌、头晕、乏力、心绞痛，最后发展为左心衰竭。主要体征为主动脉瓣第二听诊区有叹息样舒张期杂音，向腋部传导。   

6 L# D5 s. a1 L7 q# K7 T      5.三尖瓣和肺动脉瓣病变   
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      多数与二尖瓣和主动脉瓣病变同时存在，也可为瓣膜的功能性改变。三尖瓣关闭不全常因右心室扩大所致，肺动脉瓣关闭不全可以由严重的肺动脉高压引起。

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类风湿关节炎(RA)为主要侵及滑膜关节，以对称性、慢性、多关节炎为主要临床表现的全身性自身免疫病。RA特征性的病理改变为肉芽肿、炎症反应和血管炎。在肉芽肿样结节的中央为坏死组织，周围有增生的单核细胞、淋巴细胞和浆细胞，结缔组织弥漫性或局灶性浸润。肉芽肿可累及心包、心肌、瓣膜、瓣环、冠状动脉和主动脉，最常受累的是心包，轻的表现为少量漏出性心包积液，严重时心包腔内形成纤维化，甚至心包缩窄。病理改变包括纤维素性心包炎、纤维粘连、类风湿滑膜炎样的纤维细胞改变、类风湿结节或肉芽肿形成，或者几种改变并存。RA的尸检病例中，心肌损害的检出率为4%--30%，多数为局灶性，少数为弥漫性，各家报道的尸检检出率差异很大。心肌可有非特异性间质性心肌炎，可发生心脏淀粉样变。房室结和房室束可有退行性变化，主动脉根部的炎症病变可延伸至心肌和传导系统。主动脉瓣和二尖瓣增生、纤维化，形成关闭不全，偶尔因为主动脉瓣钙化而狭窄，病变以瓣环和基底部为主，呈局灶性。RA可以伴小的冠状动脉的炎症，形成局灶性心肌梗死。   

      1.心包炎   
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      RA心包炎的特点如下:①心包炎是RA心脏损害最多的一种表现，占自身免疫性疾病的首位。·心包炎由类风湿的炎症反应所致，可反复发作，程度轻者可无临床症状，也可以出现胸痛、心包摩擦音。严重患者可有较大量的心包积液，多由心包的广泛血管炎引起。超声心动图检查应用于临床后，其检出率明显增高。②多在关节炎活动期发生，也可在关节病变前发生。③一般呈良性，自限性过程。④心包积液一般 100 - 200ml，也可达500一1, 000ml，多为淡黄色，清亮或混浊，取决于积液的细胞、纤维素和碎屑的多少。心包细胞学检查多呈非特异性的纤维素性炎症改变，细胞一般不多，少数可见结节性肉芽肿性炎症。蛋白增高，可符合渗出液标准，糖和补体较血清低，Y球蛋白(IgG),LDH增高，RF可阳性。⑤心包炎常在积极控制关节炎后缓解，用药包括非类固醇抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等，病情多在激素治疗3周内好转。⑥较少发生慢性缩窄性心包炎。如有心包填塞，须行心包穿刺或外科开窗手术。缩窄性心包炎使用皮质激素或免疫抑制剂无效，应行外科手术。   

0 b* t- M% t. B+ c$ a" K% U* l      2.心肌病变   

      其原因为:①间质性心肌炎;②肉芽肿性小结节;③冠状动脉炎引起的心肌梗死;④病程长者可继发淀粉样变。心肌损害严重者可影响心功能，偶可导致充血性心力衰竭。
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  b9 x: r7 E$ G. W  w  H1 p      3.心脏传导阻滞和心律失常   
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7 j, C* L( ?1 G      引起心脏传导阻滞的原因是类风湿结节本身或结节内出血后累及房室结、希氏束以及束支传导系统，主动脉瓣或二尖瓣炎症可以波及传导系统，心肌淀粉样变也可以累及传导系统。iL"电图表现为不同程度的传导阻滞，由轻度的不全性传导阻滞逐渐或突然出现严重的完全性房室传导阻滞、束支传导阻滞，传导阻滞可自行消失。严重传导阻滞持续存在，有可能影响血流动力学，是安装植人性起搏器的指征。由于心肌和传导系统受累，可以出现各种房性或室性心律失常。   
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      4.心瓣膜病变   

% I9 Y3 \6 i* u) |) H/ a( L      特点为:①类风湿性肉芽肿可侵犯瓣膜环和瓣膜基底部，多位于瓣叶中心，不影响周围部分，与风湿热引起的瓣膜损害不同，后者累及整个瓣叶，肉芽肿很小。②受损的瓣膜依次为二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣。③二尖瓣和主动脉瓣因纤维化而增厚，以关闭不全、血液反流多见，偶因主动脉钙化形成狭窄。④瓣膜功能损害一般较轻，患者多无自觉症状，不需要特殊处理，偶有患者合并严重瓣膜病变而需要进行瓣膜手术。   

      5.血管炎   

3 v5 p9 i( I- O% @* M+ k6 E' m1 g      RA的动脉炎常累及小血管，管壁有细胞浸润、水肿、纤维化和内膜增生。冠状动脉炎常见于严重的RA病例，RA冠状动脉炎累及小的冠状动脉分支，随着病情的进展，动脉管腔狭窄，出现心肌缺血或心肌梗死，但是临床表现少，诊断不容易。尸检资料表明约20%的RA病人合并冠状动脉炎，病变部位限于心肌内小动脉。临床一旦诊断冠状动脉炎，应积极使用皮质激素和/或免疫抑制剂。   

- @5 J7 T) |* e# ~- v& I- j3 A       RA较少引起肺动脉炎，很少形成肺动脉高压。   

* [+ ^8 f) t+ i0 e5 \      有一份188例RA的尸检报道，10例有主动脉炎，包括内膜炎1例、中层和外膜淋巴细胞浸润7例，胸主动脉最常受累，4例为胸、腹主动脉同时受累,3例有动脉瘤形成，1例死于动脉瘤破裂。

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系统性红斑狼疮(SLE)为多器官受损害的慢性自身免疫病，常累及全身结缔组织。病理表现为弥漫性血管炎，尸检材料几乎均有心脏受累。心包局限性或弥漫性炎症改变，心包急性炎症、纤维化、血管炎等，以单核细胞为主，可伴有渗出液，病程长者心包粘连增厚，但很少引起缩窄性心包炎。急性期心包表面常有免疫球蛋白、补体、苏木素小体沉积，说明炎症是由免疫复合物介导的，而单核细胞为主提示与细胞免疫有关。心肌的病理改变主要为心肌间质胶原纤维发生变性，间质水肿，偶有纤维破坏、坏死和细胞浸润。心肌内有坏死灶或疤痕灶，病变也可侵犯传导系统。心内膜炎者病变首先在内膜下结缔组织中出现，呈局灶性纤维蛋白样变性，继之出现淋巴细胞和成纤维细胞增生及纤维变性，新形成的结缔组织又发生纤维蛋白样变性。如此反复发作，形成疵状心内膜炎。病变累及瓣膜结缔组织时可发生瓣膜病变，常有赘生物形成，瓣膜中以二尖瓣的受损率最高。小血管有炎症表现，伴间质水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。   

0 o3 g  z1 R3 L0 Z8 c      1.心包炎   

- j5 o' [/ S) D+ ]; c      JL包炎为SLE心脏受累的最常见表现，临床诊断率为20%-30%，超声心动图的检出率达50%-60%，尸检时心包炎占SLE的80%.JL包炎多发生在SLE发病后的数月或数年，也可以是SLE的首发症状。SLE并发心包炎时可无症状，或者表现为胸骨后或左胸疼痛，与呼吸、体位有关，伴心动过速或心包摩擦音。急性心包炎可反复发作。心包炎以干性多见，为纤维素性，可以有渗出，积液多时可出现心包填塞症状，需心包穿刺，必要时开窗引流。心包炎严重者可形成缩窄性心包炎，需手术治疗。心电图表现为广泛的 ST段抬高、窦性心动过速或房性心律失常。心包积液清亮或棍浊，呈淡茶色或咖啡色，心包积液常为渗出性，其中白细胞增加，以单核细胞为主，可含大量免疫活性物质，如狼疮细胞、抗核抗体、抗 dsDNA抗体、类风湿因子，补体水平低。   
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      2.心肌病变和心律失常   

6 _- L% k8 o9 z* P0 z/ Q      特点为:①多为亚临床型，病变程度与全身病变一致，临床诊断率远较尸检检出率低。②约半数患者有心肌炎，表现为心悸、心动过速，心率加速与体温不成比例。③心脏扩大、心音减弱、心尖区可闻及收缩期吹风样杂音，此杂音由相对性二尖瓣关闭不全或心内膜炎所致。④严重患者可出现奔马律和心力衰竭的临床表现。⑤心电图检查表现为非特异性 ST-T改变，低电压、QT间期延长、T波平坦或倒置，心律失常不少见，房性、室性早搏、心房纤颤、心房扑动。SLE炎症反应或小血管病变可累及房室结或窦房结，引起不同程度的传导阻滞。⑥超声心动图可以发现心脏增大或肥厚，心室舒张功能受损，心输出量下降。   

      3.心内膜炎
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      早在1924年Libman和Sacks描述了SLE特征性心内膜改变，故又称Libman-Sacks心内膜炎，为非细菌性虎状心内膜炎。该赘生物直径从针头大至3mm -- 4mm大小，可以分散，也可以聚合。赘生物是由退行性瓣膜组织构成的，含血浆蛋白、颗粒样细胞碎片、免疫复合物、单核细胞和血小板微血栓，周围纤维素包围，突出于内膜面，瓣膜部分纤维化。可出现在内膜的任何部位，常累及房室瓣的边缘和二尖瓣的底侧面，可向v索和乳头肌部位伸延，对瓣膜功能影响不大。尸检发现率为50%。临床相对常见的瓣膜损害类型为二尖瓣反流和主动脉反流，也可有二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、三尖瓣狭窄和三尖瓣反流。Libman-Sacks心内膜炎还可成为感染性心内膜炎的基础，心内膜血栓脱落可引起栓塞。超声心动图尤其是食道超声的检查可以提高检出率。瓣膜损害的处理原则根据受累瓣膜的血流动力学异常的程度而定，皮质激素或免疫抑制剂对瓣膜损害无治疗作用。   

5 B7 z) c8 R* {. y" B  L      4.血管损伤   
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, L! _- m, g# t8 `  [& t; U( q, k2 E      (1)冠状动脉病变 由于SLE基础病所致的冠状动脉炎，Klemperer等描述了直径l mm以下的小冠状动脉病变，内膜纤维增生，内皮细胞变性坏死，管腔灶性狭窄、坏死、血栓形成甚至完全闭塞，导致动脉远端小范围的心肌灶性纤维化。较大的冠状动脉炎可发生血栓形成，引起心肌梗死。在使用皮质激素以前，心肌梗死和冠状动脉病变少见。长期使用皮质激素，出现肥胖、高脂血症、糖尿病、高血压等，改变了脂代谢、血管组织代谢，增加血液凝固性，从而加速冠状动脉粥样硬化。故患者长期应用激素后心肌梗死发病率明显升高，且成为SLE晚期死亡的重要原因之一。处理合并冠状动脉病的SLE患者，需减少激素用量，控制血脂异常、肥胖、高血压和其他冠心病危险因素。

     (2)肺动脉高压 发生率约5%，原因可能是血管痉挛和/或血管炎，导致肺动脉高压、右心室肥大，偶发展为肺心病。  
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     (3)周围血管病变 ①雷诺现象，多发生于手指末端，有时也见于趾端，患者受凉、遇冷、情绪激动时出现阵发性肢端小动脉挛缩，皮肤颜色显示三相变化，即苍白一紫给一潮红，伴麻木或疼痛;②血栓闭塞性脉管炎和游走性静脉炎，较常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎。   
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4 T; d- Q* G( i" r2 W& [; M( u     (4)高血压在 20世纪 50年代报道占SLE病例的7%一10%，最近则上升为25%一50%。高血压发生率的增加与长期使用糖皮质激素、肾脏病变、生存时间延长有关。血压增高可以是狼疮性肾病的一种表现。通常肾病越严重，血压越高。高血压病程长者，左室增厚，最终发生心功能衰竭、心肌梗死、脑血管病变以及其他血管病变。

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干燥综合征(SS)是一种侵犯唾液腺、泪腺为主的慢性系统性自身免疫病，表现为干燥性角结膜炎、口干燥征、抗SSA和/或抗SSB抗体阳性。SS患者周围血管活检或尸检均显示有急性或慢性血管炎或/及血管周围炎。受损伤的血管主要是小动脉，多局限于皮肤，也可累及多个器官或系统。冠状动脉小分支受累时，心肌出现大小不等的缺血坏死灶。干燥综合征累及心包时可引起心包积液。   
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0 a1 I& M' \  P      1.心脏   
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( s' ]8 r2 G7 t: X' G% i      轻者可无心脏症状，重者可出现心律失常或心绞痛，甚至心肌梗死或心力衰竭。可有心包积液，少量积液可自行吸收，量多时可引起心包填塞。心包积液为渗出性，蛋白和乳酸脱氢酶增高。干燥综合征引起的心包积液对糖皮质激素的治疗反应敏感。心电图呈非特异性改变，如窦性心动过速或窦性心动过缓、ST段压低、T波低平或倒置等。   
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      2.血管   

      病变累及血管引起血管炎较为多见，可为急性或慢性炎症，严重者可发生坏死性血管炎。其次是雷诺现象，发生率占33%以上，四肢多呈对称性发作。尚有紫瘫、毛细血管扩张等表现。扩张的毛细血管主要分布于面部、颈部和上胸部，也可遍布全身。

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血清阴性脊柱关节病包括强直性脊柱炎(AS)、赖特综合征、银屑病关节炎、炎性肠病性关节炎等，其共同特点为类风湿因子阴性，无类风湿皮下结节，突出表现为炎性外周关节炎，X线为髓骼关节炎，病理变化集中在肌键附着处，有家族性聚集现象，HLA-1327常阳性。AS是一种慢性进行性炎症疾病，主要侵犯骸骼关节、脊柱骨突关节、脊柱旁软组织及外周关节，也可发生关节外病变，其发病年龄较早，主要累及男性，大多数 HLA-1327阳性，类风湿因子阴性。赖特综合征是以尿道炎、眼结膜炎、关节炎为特征性三联征的一种自身免疫病，80%的病人HLA-1327阳性。脊柱关节病的心脏改变与类风湿关节炎不同，以主动脉病变和心脏传导阻滞比较多见。血清阴性脊柱关节病的心脏和血管受累情况有相似之处，以下主要介绍AS的心血管表现。   
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  }! j' m9 C0 W5 J3 \. z  j      1.主动脉病变   
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0 y2 y( ^2 X) |6 i) a+ C9 F2 M      AS较容易形成主动脉瓣病变，主要为主动脉瓣关闭不全，约占10%。其病理基础为主动脉窦扩大;主动脉中层的弹力纤维和肌纤维退行性变，全层有灶性炎症，以主动脉瓣环附近明显;主动脉瓣环、主动脉根部扩大;主动脉瓣叶纤维增厚、疤痕形成，并有不同部位的局限性炎症，瓣叶增厚缩短移位，或者瓣叶陷人左心室腔。在出现主动脉瓣关闭不全前，多数病人有心脏炎活动的症状，如心前区痛、心脏增大、心率快、心包摩擦音、心电图PR间期延长等。这些表现常发生在活动性关节炎时，伴有全身表现如发热、血沉快等，主动脉瓣受累亦可以出现在AS的关节症状或全身表现前。在体征上，主动脉瓣关闭不全的早期为AZ亢进，舒张期杂音不明显，病变缓慢进展，数年以后主动脉瓣区出现舒张期杂音，AZ消失。主动脉瓣叶致密的纤维组织增殖可延伸到主动脉瓣下的心内膜并累及二尖瓣前叶基部和室间隔上方，影响房室结、希氏束和束支的近端。二尖瓣关闭不全较轻且少见，由左心室扩大和二尖瓣前叶基部纤维增厚引起，早期发现主动脉病变的敏感的诊断方法为多普勒超声心动图。严重的主动脉瓣关闭不全患者需行人工瓣膜置换术。   

) d, T! d7 \# T; f( _2 r. L/ C      2.心脏传导阻滞   
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9 a- G& J! u! R& I      AS患者近1/3有心脏传导障碍，尤其多见于主动脉病变的患者。传导系统异常可能与HLA-1327抗原有关。炎症或纤维组织增殖，延伸至传导系统，引起不同部位、不同程度的传导阻滞，包括I0,II0.U1”房室传导阻滞，束支或分支传导阻滞，预激综合征等。传导障碍可以表现为间断性。完全性房室传导阻滞则需要安装植人性起搏器。   
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0 y/ X" f6 I8 F; [      3.心肌病变   

      心肌病变为非特异性，包括纤维组织增生、血管周围淋巴细胞浸润等，主动脉瓣关闭不全或二尖瓣关闭不全可增加左心室负荷，加上心肌本身的病变，最终导致左心室肥厚扩大，少数病人发生心力衰竭。Brewerton等对30例男性AS的超声心动图检查，16例心脏舒张功能不正常。Could等比较21例AS病人和24例正常人超声心动图的左心室充盈峰值速度和达到充盈峰值的时间，无论在休息或运动时，前者均比后者慢，提示左心室顺应性差。Riberio等报道25例AS病人，其中5例左心室扩大，左室收缩功能差。   

- h# W0 u5 Y& {0 s, L1 ^* y      4.其他   
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. K) {2 c4 d* B6 a# E      临床上心包炎的表现常不明显。尸检可发现心包腔有慢性纤维组织沉着。偶可出现肺心病和主动脉弓综合征。

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结节性多动脉炎(PAN)为中小型肌性动脉的全层坏死性血管炎，以广泛的节段性炎症和坏死、形成肉芽肿为特征。多分布于肾动脉及冠状动脉，病变累及心脏者约占60%一80 ，可累及静脉。从病理形态学上分以下四期(各期病变可同时存在):急性期(变性期)，血管中层纤维蛋白样变性、水肿和坏死，形成小动脉瘤，破裂时周围有出血。浸润期(炎症期)，在动脉坏死区及其周围有致密的炎症细胞浸润，主要为中性粒细胞。常导致动脉瘤，可有血栓形成和栓塞。增生期(肉芽组织形成期)，坏死的动脉管壁被肉芽组织代替，内膜增厚、管腔狭窄甚至完全闭塞。癖痕期(纤维化期)，毁坏的动脉管壁被纤维组织所代替，管腔缩小、闭塞或再通。冠状动脉受累者约占55 ，主要表现为冠状动脉分支的中层和外层炎症，管腔内血栓形成，动脉栓塞。患者常有不规则发热、体重减轻、乏力等全身症状，以下为PAN累及心血管的常见表现。   
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6 C3 Q- \5 {' S$ a0 D1 v      1.冠状动脉病变及心肌病变   

3 ?& l' D) t9 c2 x- X       PAN主要累及有肌层的中小动脉，常不累及毛细血管。冠状动脉进人心肌附近的部位受累，动脉中外层先有局灶性坏死，并逐渐扩展至内层。坏死区有淋巴细胞、单核细胞和嗜中性粒细胞浸润，纤维物质沉积。随病情的演变，肉芽肿取代坏死区组织并逐渐纤维化。血管内膜增厚，管腔狭窄，血栓形成乃至闭塞。病变持续和反复发作，急性、亚急性和愈合期的改变可同时存在。心肌内的中小动脉累及后，心肌因供血不足，形成大小不等的坏死区即心肌梗死。尸检材料显示PAN患者80%存在心肌梗死，但临床能诊断者仅占7%左右。PAN心脏增大常见，尸检中65%左右的心脏的重量超过正常平均重量一半以上。心力衰竭是PAN累及心脏的突出临床表现，由心肌梗死和高血压引起，病人表现为呼吸困难、肺部暖音，可以是PAN的首发症状，也是PAN的主要致死原因之一。   

       2.高血压   

      高血压是PAN的常见并发症，可出现在PAN发病前甚至数年前，但多数出现在PAN的病程中，多由肾动脉病变引起肾脏缺血而致。少数PAN可因肺部肉芽肿导致肺动脉高压，最后死于右心衰竭。   
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4 S1 S3 U8 K& {7 ]      3.心包炎   

% O9 S7 h  c& g" F+ M6 N      心包炎约占PAN的20 ，其中半数是尿毒症的一种表现，很少由于大范围的急性心肌梗死引起，有一部分心包炎的原因不明，可能由PAN本身引起。   
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' I' S4 Z4 k: [7 G3 o8 F. h2 x       4.心肌炎和心内膜炎   

" |0 k+ C7 n, D6 v: U      心肌炎和心内膜炎罕见，尸检约为2%一3%，一般无临床表现。

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大动脉炎又称Takayasu动脉炎，主要病变在大动脉及其分支。根据动脉血管受累的部位及范围，Lupi-Herrera等将大动脉炎分为四型，病变累及主动脉弓及其分支者属工型，称头臂动脉型或主动脉弓型;病变侵犯胸主动脉、腹主动脉及其分支者属II型，也称主一肾动脉型;III型为工型和n型的合并，也称广泛型;N型为肺动脉型。病因目前不明，自身免疫机制可能参与本病，大动脉炎可与某些结缔组织病共同存在，血中免疫球蛋白增高，类风湿因子、抗核抗体可呈阳性。早期血管内膜、中层外 1/3有细胞浸润、肉芽肿性炎症和血管内皮细胞增生，继而弹力纤维和平滑肌细胞坏死、断裂、纤维化，内膜增厚，管腔狭窄或堵塞，可有血栓形成。动脉壁薄弱处可形成动脉瘤。  
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1 s! Y7 @, E! B/ I; l' O$ F% K) {      大动脉炎大多在20一30岁起病，女性居多。急性期可有全身症状，如发热、乏力、出汗、关节酸痛、体重下降等，以后出现大动脉分支管腔狭窄或闭塞的表现。  
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      患者心血管的表现取决于大动脉炎的病程和部位。动脉管腔狭窄或闭塞后，病变处可有局限性血管杂音或震颤，病变远端的血流减少，受累的动脉搏动减弱或消失a如病变累及冠状动脉开口处，可有心绞痛，甚至发生心肌梗死。病变累及主动脉瓣可出现主动脉瓣关闭不全，主动脉瓣区出现舒张期杂音。如病变在主动脉弓，可因颈动脉闭塞引起头晕、视觉障碍、晕厥、偏瘫、颈动脉搏动消失，眼底可见视网膜缺血。如累及锁骨下动脉，出现患侧上肢麻木、乏力、发冷、沉重感、间歇性疼痛，挠动脉搏动减弱或消失即无脉症。如病变累及腹主动脉和骼总动脉，腹部或背部可闻及血管杂音，下肢麻木、发冷、乏力、间歇性跋行，下肢血压低，足背动脉脉搏减弱或消失。累及肠系膜动脉则出现肠动能紊乱，甚至肠梗阻。累及肾动脉开口处或其近端的主动脉，则出现肾血管性高血压。累及肺动脉则引起心悸、气促、肺动脉高压，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。心力衰竭多继发于肾性高血压、主动脉瓣关闭不全和肺动脉高压。

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贝赫切特(Beheet )病是一种全身性自身免疫疾病，其临床以口腔溃疡、阴部溃疡及眼炎三联症反复发作为主要表现，可以侵及全身多器官，如皮肤、关节、静脉、动脉、心脏、胃肠道、肺、肾等多系统。血管炎为本病的基本病理改变，各部位损害的共同病理改变是大、小血管特别是静脉有炎症性充血，管壁通透性增强，纤维蛋白、中性粒细胞和红细胞渗出，继而管腔内血栓形成。动脉内膜增厚，管腔闭塞，动脉缺血或形成动脉瘤。   

/ I. ]5 m, w: G      1.心脏   
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      冠状动脉受累，造成心肌缺血，心肌纤维化，灶性坏死，心肌顺应性下降，心脏扩大，心功能受损。’肾性高血压、肺动脉高压同时加重心脏负担。亦可累及传导系统，出现各种传导阻滞。可以出现各种心律失常。少数病例可闻及瓣膜杂音，以主动脉瓣和二尖瓣关闭不全多见，偶可发生瓣膜脱垂。少数病例可发生心包炎，但临床表现不一定明显。   

      2.大动脉   
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3 U- U9 n4 `7 z7 N      大动脉被侵犯而发生动脉炎或动脉瘤，容易形成血栓。颈动脉受累可有偏瘫，锁骨下动脉受累表现为无脉症，肺部血管受累发生肺梗死和咯血，‘肾动脉血栓形成可引起缺血性肾病、肾性高血压，肢端小动脉受累时有甲下梗死、坏疽等。身体任何部位的动脉其动脉壁营养血管血栓形成后，可因动脉壁变性、坏死而形成动脉瘤。  

. a2 ?5 c7 g2 M" G& Q/ F- W      3.静脉   

, I8 \/ z& |# w1 w! m8 P; Z2 E      血栓性静脉炎最多见，发生率有报告高达46.1%。早期静脉为炎症性充血、血管通透性增加，嗜中性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞、红细胞、纤维蛋白等渗出，管壁增厚、管腔狭窄，血栓形成、管腔闭塞。以上、下腔静脉炎、肺静脉炎、锁骨下静脉炎、下肢静脉炎较常见，其次为肝、肾及颅内静脉炎，还有视网膜静脉阻塞。下腔静脉阻塞、肝静脉、脾静脉阻塞引起 Budd-Chiari综合征，食管静脉曲张破裂引起上消化道大出血。支气管静脉破裂可以大咯血，硬膜窦血栓性静脉炎引起颅内高压。陈寿坡等报道31例贝赫切特病中3例有明显的血栓性静脉炎，1例为上腔静脉阻塞，另 1例上、下腔静脉均有阻塞。   
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$ o! E8 y2 {! K$ v      大中血管炎的诊断依靠病史及仔细的体格检查，Doppler趁声、磁共振血管显影、CT重建血管显影、血管介人造影是明确诊断和定量判断受累范围的可靠检查。

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川崎病又称Kawasaki病，是一种血管炎性疾病。以冠状动脉病变突出，婴幼儿多见，急性期的临床特征为发热、结膜炎、多形红斑、口腔粘膜及颈淋巴结肿胀。病因不明，1%-2%病人在恢复期发生碎死。   

      川崎病的心血管病变的表现包括冠状动脉狭窄和动脉瘤、心肌梗死、心肌炎、二尖瓣关闭不全、心包炎等，其中最为突出的是冠状动脉病变。Hiraishi等前瞻性观察了39例川崎病患者，疾病早期有 50%的病例出现心肌炎，少数可同时伴心包炎和/或心内膜炎，部分病例病变在1个月内消失，14%病例在疾病的中期出现冠状动脉瘤，其中一半病例病变在4个月内消退。Nakanishi等对30例川崎病伴冠状动脉狭窄>90%的病人进行临床分析，发病平均年龄2.9士1.9岁，冠状动脉明显狭窄的川崎病患者可有左心功能损害、室壁运动不正常和二尖瓣关闭不全，右冠状动脉单支病变者病情轻于左冠状动脉病变和多支病变者，疾病发展的最终结果为进行性心力衰竭或拌死。